小児心臓病学の進歩により、 成人先天性心疾患（ACHD） 先天性心疾患はもはや珍しい疾患ではなく、実際、現在では小児患者よりも成人患者の数の方が多くなっています。この患者層が高齢化するにつれ、心臓以外の外科的介入を必要とするケースが増え、麻酔科医や周術期医療チームにとって特有の課題となっています。

Refakisらによる2026年のレビューでは、非心臓手術を受ける成人先天性心疾患患者の長期的な転帰、周術期リスク、および妊娠に関連する考慮事項が強調されている。

一目でわかるポイント

• 成人先天性心疾患（ACHD）患者の18歳から68歳までの死亡率は、一般人口と比較して3倍高い。
  
• 多くの人が心不全、不整脈、多臓器合併症を経験する。
  
• リスク層別化は非常に重要であり、現在では複合スコアリングシステムによって導かれている。
  
• 先天性心疾患患者の妊娠は、母体および胎児に重大なリスクをもたらす。
  
• 多職種連携によるケアと専門家による診察は、手術成績を向上させる。

成人先天性心疾患の長期転帰

成人先天性心疾患（ACHD）患者は長生きする傾向があるが、複雑な心臓病歴が慢性的な合併症につながることが多い。

• 一般的な後遺症：
  

• • • 心室機能障害
      
    • 心不全
    • 弁膜症
      
    • 不整脈
      

• 移植:
  

• • • 虚血時間の延長と腎機能障害
      
    • 非CHD移植患者と比較して死亡率が高い
      

• 死亡：
  • 成人先天性心疾患（ACHD）患者の死亡率は、一般成人の3倍高い。

高リスクのサブグループ

• フォンタン手術を受けた患者：

• • • 進行性の多臓器不全を起こしやすい
      
    • 移植を受けない35歳時点での生存率は30%未満である。
      

• ファロー四徴症大動脈転位症：
  

• • 再介入はしばしば人生の後半で必要となる。
• 術後経過観察は不可欠であるが、しばしば欠如している。

非心臓手術のリスク評価

Refakis らは、3 段階の 複合リスクスコア 統合するもの:

1. CHDの複雑性
   
2. ニューヨーク心臓協会（NYHA）分類
   
3. 手順固有のリスク
   

複合リスクカテゴリー

• 低リスク麻酔に関する特別な変更は必要ありません
  
• 中程度のリスク麻酔戦略の調整とモニタリングが必要
  
• リスクが高い周術期の心肺停止または死亡のリスクが高い
  

周術期ケアに関する専門家の推奨事項

1. 中リスク/高リスク患者はACHD専門センターに紹介する。
   
2. 局所麻酔または神経軸麻酔を希望する 実現可能な場合
3. リスクに基づいて麻酔をカスタマイズする:
   
   • 低リスクに対する基本的なモニタリング
     
   • 中リスク/高リスク患者に対する侵襲的モニタリング（動脈ライン、動脈血ガス分析）
     
   • フォンタン循環における中心静脈圧モニタリング
     
4. 術後集中治療室ケア 中リスク/高リスク症例の場合
   
5. 心臓専門医による診察は必須です。:
   
   • 合併症や緊急手術の場合

周術期によくある落とし穴

画期的な研究により、成人先天性心疾患（ACHD）患者の麻酔管理における5つの「エラーの落とし穴」が明らかになった。

1. チームとのリスクに関するコミュニケーションが不十分
   
2. 不適切な換気戦略
   
3. 誤った帰納的アプローチ
   
4. 見落とされがちな気道異常
   
5. 長期的な冠動脈疾患の合併症を無視する

妊娠と成人先天性心疾患：高リスクな交差点

妊娠は生理学的に心血管系にストレスを与える。

• ↑心拍出量と心拍数
  
• ↓全身血管抵抗
  
• 産後の体液変動
  

ACHD患者では、これらの適応は 重篤な合併症を引き起こす:

• 心不全
  
• 不整脈
  
• 心筋梗塞症
  
• 血栓症と脳卒中

母体リスク

• 最大 心臓関連の有害事象発生リスク100% WHOクラスIVの症例
  
• 産後再入院率は著しく上昇している
  

胎児のリスク

• 子宮内胎児発育遅延
  
• 未熟な
  
• 先天性心疾患の遺伝
  
• 周産期死亡率

先天性心疾患における妊娠管理

リスク層別化：mWHO分類

• クラスI～II軽度/中等度の冠動脈疾患 – 多くの場合安全
  
• クラスIII高リスク – 専門センターでの配送が必要
  
• クラスIV妊娠中は禁忌です。
  

ケアのベストプラクティス

• 多職種連携による心臓・産科チーム
  
• 妊娠前カウンセリング
  
• 全身麻酔よりも滴定式局所麻酔の使用
  
• 産後集中治療室への入院および1週間以上の観察
  
• 重症患者に対応可能なECMO対応施設
  

2024年の研究では、多職種チームによる管理を行った場合、主要な心血管イベントの発生率が20%から7.7%に低下したことが示された。

肺高血圧症致命的な併存疾患

• 成人先天性心疾患における有病率：3.2～28％
  
• 妊産婦死亡率が高い：最大28％
  
• 原因は次のとおりです。
  
  • アイゼンメンジャー症候群
    
  • 肺高血圧クリーゼ
    
  • 右心不全
    

この集団における妊娠は、WHOの分類ではクラスIV（強く推奨されない）に該当する。

成人先天性心疾患（ACHD）手術候補者の臨床ワークフロー

7段階の周術期管理チェックリスト

1. 冠動脈疾患の種類と過去の治療歴を特定する
   
2. NYHA機能分類を割り当てる
   
3. 併存疾患（腎臓、肝臓、肺）を評価する
   
4. 外科手術のリスクを層別化する
5. 複合リスクスコアを計算する
   
6. 中等度/高リスクの場合は、ACHD専門医に相談してください。
   
7. 個々の患者に合わせた麻酔、モニタリング、集中治療室での治療計画を立てる

結論

先天性心疾患の生存率が向上するにつれ、成人先天性心疾患（ACHD）患者は、外科手術において特有の高リスク集団として認識されるようになってきている。非心臓手術中の彼らのケアには、以下の点が求められる。

• 高度な術前評価
  
• リスクに基づいた麻酔戦略
  
• 多職種連携による計画立案、特に妊娠中は
  
• 専門家のガイドラインの遵守
  

きめ細やかな個別ケアを行うことで、増加傾向にあるこの患者層の周術期の安全性を大幅に向上させることができる。

参考文献：Refakis C et al. 成人先天性心疾患患者における非心臓手術。Curr Opin Anaesthesiol. 2026;39:46-51.

この研究と新たな提言の詳細については、以下をご覧ください。 NYSORAの麻酔アシスタントアプリ。