La gestione dei pazienti con disturbi emorragici in ambito perioperatorio richiede un'assistenza altamente specializzata e personalizzata. Una nuova revisione di Khambaty et al. delinea un approccio solido e multidisciplinare per affrontare in sicurezza le procedure chirurgiche in questa popolazione ad alto rischio.

Comprensione dei rischi

• Circa l'1% della popolazione ha una malattia emorragica diagnosticata o sospetta.
  
• Questi pazienti presentano un rischio significativamente più elevato di complicazioni chirurgiche, come emorragie importanti e sanguinamenti prolungati.
  
• Malattie ereditarie come malattia di von Willebrand (trazione integrale), emofilie, e le carenze dei fattori sono le più comuni.

Perché l'assistenza multidisciplinare è importante

È fondamentale un team coeso di specialisti, tra cui anestesisti, ematologi, chirurghi, farmacisti e laboratoristi. L'articolo sottolinea:

• Pianificazione tempestiva e coordinata.
  
• Strategie emostatiche personalizzate.
  
• Piani di comunicazione perioperatoria chiari.
  

Principali disturbi emorragici e strategie perioperatorie

1. Emofilia A e B

• carenze: Fattore VIII (A), Fattore IX (B).
  
• Trattamento:
  
  • Sostituzione del fattore ricombinante.
    
  • DDAVP per l'emofilia A lieve.
    
  • Antifibrinolitici come l'acido tranexamico.
    
  • Agenti bypassanti per pazienti con inibitori.
    
• Obiettivo intraoperatorio: Livelli di fattore > 80–100% per interventi chirurgici importanti.
  

2. Carenza del fattore XI (emofilia C)

• Diffuso tra le popolazioni ebraiche ashkenazite.
  
• sintomi: Sanguinamento delle mucose, emorragia postoperatoria.
• Trattamento:
  
  • Plasma fresco congelato (FFP) negli Stati Uniti
    
  • Antifibrinolitici per interventi chirurgici minori.
  • FVIIa ricombinante nei pazienti con inibitori.

3. Malattia di von Willebrand (vWD)

• Disturbo emorragico ereditario più comune.
  
• Tre tipi:
  
  • Tipo 1: Carenza parziale – DDAVP efficace.
    
  • Tipo 2: Difetto qualitativo – sono necessari concentrati di vWF.
    
  • Tipo 3: Grave – Richiede la sostituzione regolare del fattore.
    
• Considerazioni sulla gravidanza: I livelli del fattore devono essere mantenuti >50 UI/dL al momento del parto.
  

4. Disturbi ereditari della funzionalità piastrinica

• Spesso richiedono test in centri terziari.
  
• Diagnosi: Strumento di valutazione del sanguinamento ISTH (BAT) > 6 predittivo di sanguinamento futuro.
  
• Management: Trasfusioni di piastrine, antifibrinolitici e consulenza esperta in ematologia.
  

5. Disturbi del fibrinogeno

• tipi: Afibrinogenemia, ipofibrinogenemia, disfibrinogenemia.
  
• Trattamento: È preferibile il concentrato di fibrinogeno al crioprecipitato.
  
• Livelli target:
  • 1 g/L per emorragie minori.
  • 1.5 g/L per procedure importanti.

6. Disturbi della fibrinolisi

• Sanguinamento ritardato è un segno distintivo.
  
• Esempi:
  
  • Deficit di α2-antiplasmina.
    
  • Deficit dell'inibitore dell'attivatore del plasminogeno-1.
• Trattamento: Antifibrinolitici come l'acido tranexamico.

Pianificazione perioperatoria passo dopo passo

1. Preoperatorio

• Ottenere la storia clinica delle emorragie e gli esami di laboratorio.
  
• Coordinarsi con l'ematologo.
  
• Formulare un piano emostatico personalizzato.
  

2. Intraoperatorio

• Monitorare i livelli dei fattori e lo stato della coagulazione.
  
• Garantire la disponibilità di emoderivati ​​e di terapia sostitutiva.
  

3. Postoperatorio

• Monitoraggio regolare degli esami di laboratorio per 5-7 giorni dopo l'intervento chirurgico.
  
• Continuare la somministrazione di antifibrinolitici e di supporto dei fattori, se necessario.

Considerazioni pratiche per le istituzioni

• Turnaround di laboratorio: I test fattoriali devono essere elaborati entro 1-4 ore.
  
• Coordinamento della farmacia: Assicurare il pre-stoccaggio dei concentrati dei fattori richiesti.
  
• Allerta banca del sangue: Per esigenze trasfusionali o pazienti con anticorpi.
  
• Piano scritto: Condiviso con tutti i membri del team chirurgico e di recupero.

Conclusione

Un'assistenza perioperatoria efficace per le patologie emorragiche si basa su una gestione personalizzata, sulla collaborazione interprofessionale e su un monitoraggio attento. Il quadro fornito da Khambaty et al. costituisce una guida essenziale per migliorare i risultati e ridurre i rischi per questa popolazione vulnerabile.

Riferimento: Khambaty M et al. Society for Perioperative Assessment and Quality Improvement: una revisione narrativa delle migliori pratiche per la gestione perioperatoria dei pazienti con disturbi emorragici. Br J Anaesth. 2025; 135: 1269-1278.

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