Grazie ai progressi in cardiologia pediatrica, cardiopatia congenita dell'adulto (ACHD) Non è più una patologia rara. Anzi, gli adulti affetti da cardiopatie congenite superano ormai in numero i pazienti pediatrici. Con l'invecchiamento di questa popolazione, aumenta anche la necessità di interventi chirurgici non cardiaci, il che pone sfide uniche per gli anestesisti e le équipe perioperatorie.

Una revisione del 2026 condotta da Refakis et al. evidenzia gli esiti a lungo termine, i rischi perioperatori e le considerazioni relative alla gravidanza per i pazienti con cardiopatie congenite dell'adulto sottoposti a interventi chirurgici non cardiaci.

Punti chiave a colpo d'occhio

• I pazienti con cardiopatie congenite dell'adulto (ACHD) presentano un tasso di mortalità triplo nella fascia d'età compresa tra i 18 e i 68 anni rispetto alla popolazione generale.
  
• Molti manifestano insufficienza cardiaca, aritmie e complicazioni multiorgano.
  
• La stratificazione del rischio è fondamentale ed è ora guidata da sistemi di punteggio compositi.
  
• La gravidanza in pazienti con cardiopatie congenite dell'adulto comporta rischi significativi sia per la madre che per il feto.
  
• L'assistenza multidisciplinare e la consulenza di esperti migliorano i risultati chirurgici.

Esiti a lungo termine nelle cardiopatie congenite dell'adulto

I pazienti con cardiopatie congenite dell'adulto vivono più a lungo, ma la loro complessa storia cardiaca spesso porta a complicazioni croniche:

• Conseguenze comuni:
  

• • • Disfunzione ventricolare
      
    • Insufficienza cardiaca
    • Malattia valvolare
      
    • Aritmie
      

• Trapianto:
  

• • • Aumento dei tempi di ischemia e disfunzione renale
      
    • Mortalità più elevata rispetto ai pazienti sottoposti a trapianto per cause non cardiopatie congenite.
      

• Mortalità:
  • I pazienti con cardiopatie congenite dell'adulto (ACHD) presentano un tasso di mortalità tre volte superiore rispetto agli adulti in generale.

Sottogruppi ad alto rischio

• Pazienti sottoposti a intervento di Fontan:

• • • Predisposto a insufficienza multiorgano progressiva
      
    • La sopravvivenza senza trapianto a 35 anni è inferiore al 30%.
      

• Tetralogia di Fallot, trasposizione delle grandi arterie:
  

• • Spesso, in età avanzata, sono necessari ulteriori interventi.
• La sorveglianza postoperatoria è essenziale, ma spesso manca.

Valutazione del rischio per interventi chirurgici non cardiaci

Refakis et al. delineano un sistema a tre livelli punteggio di rischio composito che integra:

1. Complessità della cardiopatia ischemica
   
2. Classe della New York Heart Association (NYHA)
   
3. rischio specifico della procedura
   

categorie di rischio composite

• A basso rischioNon sono necessarie modifiche specifiche all'anestesia.
  
• Rischio intermedioRichiede l'adattamento e il monitoraggio della strategia anestesiologica.
  
• Alto rischio: Elevato rischio di collasso cardiopolmonare o decesso nel periodo perioperatorio
  

Raccomandazioni degli esperti per l'assistenza perioperatoria

1. Indirizzare i pazienti a rischio intermedio/alto ai centri specializzati in cardiopatie congenite dell'adulto.
   
2. Preferire l'anestesia regionale/neuroassiale quando fattibile
3. Personalizzare l'anestesia in base al rischio:
   
   • Monitoraggio di base per i soggetti a basso rischio
     
   • Monitoraggio invasivo (linea arteriosa, ABG) per rischio intermedio/alto
     
   • Monitoraggio della pressione venosa centrale nella circolazione di Fontan
     
4. Cure intensive post-operatorie per casi a rischio intermedio/alto
   
5. Consulenze cardiologiche obbligatorie:
   
   • Per complicazioni o interventi chirurgici d'urgenza

Errori comuni in ambito perioperatorio

Uno studio fondamentale ha individuato cinque "trappole dell'errore" nella gestione anestesiologica dei pazienti con cardiopatie congenite in età adulta:

1. Scarsa comunicazione dei rischi con il team
   
2. Strategia di ventilazione inadeguata
   
3. Approccio di induzione errato
   
4. Anomalie delle vie aeree trascurate
   
5. Ignorare le complicanze a lungo termine della cardiopatia ischemica

Gravidanza e cardiopatie congenite dell'adulto: un'intersezione ad alto rischio

La gravidanza sottopone il sistema cardiovascolare a stress fisiologico:

• ↑ Gittata cardiaca e frequenza cardiaca
  
• ↓ Resistenza vascolare sistemica
  
• Spostamenti dei fluidi nel periodo post-parto
  

Nei pazienti con cardiopatia congenita in età adulta, questi adattamenti possono innescare gravi complicazioni:

• Insufficienza cardiaca
  
• Aritmie
  
• Infarto miocardico
  
• Trombosi e ictus

Rischi materni

• Fino a Rischio del 100% di eventi cardiaci avversi nei casi di classe IV dell'OMS
  
• I tassi di riammissione nel periodo post-parto sono significativamente elevati
  

Rischi fetali

• Restrizione di crescita intrauterina
  
• Prematurità
  
• Ereditarietà della cardiopatia congenita
  
• Mortalità perinatale

Gestione della gravidanza nelle cardiopatie congenite dell'adulto

Stratificazione del rischio: la classificazione mWHO

• Classe I–II: Cardiopatia ischemica lieve/moderata – spesso sicura
  
• Classe III: Rischio elevato – è necessaria la fornitura da parte di un centro specializzato
  
• Classe IV: Gravidanza controindicata
  

Le migliori pratiche per l'assistenza

• Team multidisciplinare cardio-ostetrico
  
• Consulenza preconcezionale
  
• Utilizzo dell'anestesia regionale titolata rispetto all'anestesia generale.
  
• Ricovero in terapia intensiva post-parto e osservazione per almeno una settimana.
  
• Struttura dotata di sistema ECMO per casi estremi
  

Uno studio del 2024 ha dimostrato che l'incidenza di eventi cardiovascolari maggiori è diminuita dal 20% al 7.7% quando la gestione è affidata a un team multidisciplinare.

Ipertensione polmonare: una comorbilità mortale

• Prevalenza nelle cardiopatie congenite dell'adulto: 3.2–28%
  
• Elevata mortalità materna: fino al 28%
  
• Le cause includono:
  
  • Sindrome di Eisenmenger
    
  • Crisi di ipertensione polmonare
    
  • Insufficienza cardiaca destra
    

La gravidanza in questa popolazione è classificata come Classe IV dall'OMS: fortemente sconsigliata.

Flusso di lavoro clinico per i candidati alla chirurgia per cardiopatia congenita dell'adulto

Lista di controllo per la gestione perioperatoria in 7 fasi

1. Identificare il tipo di cardiopatia congenita e gli interventi precedenti.
   
2. Assegnare la classe funzionale NYHA
   
3. Valutare le comorbidità (renali, epatiche, polmonari)
   
4. Stratificare il rischio della procedura chirurgica
5. Calcola il punteggio di rischio composito
   
6. In caso di rischio intermedio/alto, rivolgersi a uno specialista in cardiopatie congenite dell'adulto.
   
7. Pianificare un'anestesia, un monitoraggio e un'assistenza in terapia intensiva personalizzati.

Conclusione

Con il miglioramento della sopravvivenza nelle cardiopatie congenite, i pazienti con cardiopatie congenite in età adulta (ACHD) si stanno affermando come una coorte chirurgica distinta e ad alto rischio. La loro assistenza durante gli interventi chirurgici non cardiaci richiede:

• Valutazione preoperatoria avanzata
  
• Strategie anestesiologiche basate sul rischio
  
• Pianificazione multidisciplinare, soprattutto durante la gravidanza
  
• Aderenza alle linee guida degli esperti
  

Grazie a un'assistenza attenta e personalizzata, la sicurezza perioperatoria di questa popolazione in crescita può essere notevolmente migliorata.

Riferimento: Refakis C et al. Pazienti con cardiopatia congenita dell'adulto sottoposti a chirurgia non cardiaca. Curr Opin Anaesthesiol. 2026;39:46-51.

Per saperne di più su questo studio e sulle nuove raccomandazioni, consultare App di assistente anestesista di NYSORA.