Obiettivi di apprendimento

• Definire la tetralogia di Fallot
• Descrivi i segni e i sintomi della tetralogia di Fallot
• Comprendere la fisiopatologia della tetralogia di Fallot
• Gestione anestesiologica di un paziente con tetralogia di Fallot

Definizione e meccanismi

• La tetralogia di Fallot (TOF) è uno dei difetti cardiaci più congeniti (10%), risultando in uno shunt destro-sinistro caratterizzato da
  • Grande difetto del setto interventricolare non restrittivo (VSD)
  • Stenosi polmonare valvolare, sottovalvolare o sopravalvolare, che causa ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro (RVOTO)
  • Ipertrofia ventricolare destra
  • Aorta prioritaria
• Malattia cardiaca cianotica
• TOF si presenta spesso con basso peso alla nascita e Prematurità
• TOF può presentarsi con altre anomalie anatomiche 
  • Stenosi dell'arteria polmonare sinistra (40%)
  • Valvola polmonare bicuspide (60%)
  • Arco aortico destro (25%)
  • Anomalie dell'arteria coronarica (10%)
  • Forame ovale pervio o difetto del setto atriale → pentalogia di Fallot
  • Difetto del setto atrioventricolare
  • Ritorno venoso polmonare parzialmente o totalmente anomalo

Segni e sintomi

• Shunt destro-sinistro
• Cianosi (colorazione bluastra della pelle causata da ipossiemia)
• Ipossia/bassa SpO2 (60-90%) con scarsa o nessuna risposta all'ossigenoterapia
• Mancanza di respiro e respirazione rapida, specialmente durante l'alimentazione o l'esercizio
• Soffi cardiaci (pansistolici e di eiezione sistolici)
• Forma anomala e arrotondata del letto ungueale delle dita delle mani e dei piedi (clubbing)
• Scarso aumento di peso
• Faticare facilmente durante l'alimentazione o l'esercizio
• Irritabilità
• Pianto prolungato
• policitemia
• Il bambino può diventare blu durante l'allattamento o il pianto

Tet incantesimi

• Neonati e bambini con TOF non riparato possono sviluppare incantesimi tet → incantesimi di ipossia acuta, caratterizzati da respiro corto, cianosi, agitazione e perdita di coscienza (sincope)
• Iniziato da qualsiasi evento (ad esempio, pianto, movimenti intestinali, ansia, dolore, disidratazione o febbre) che porta a una diminuzione della saturazione di ossigeno o che causa una diminuzione della resistenza vascolare sistemica (SVR) → aumento dello shunt attraverso il VSD (aumento dello shunt destro-sinistro)
• Diminuzione della frequenza dopo i primi quattro anni di vita
• I bambini più grandi si accovacceranno per aumentare la SVR → inversione temporanea dello shunt

Complicazioni

• L'endocardite
• Aritmie (in particolare sopraventricolare o ventricolare)
• Rigurgito polmonare
• Vertigini, svenimenti o sequestri a causa di ipossiemia
• Crescita e sviluppo ritardati

Fattori di rischio

• Malattia virale durante la gravidanza (rosolia)
• Consumo materno di alcol
• Maternal fumo
• Maternal diabete mellito or Diabete gestazionale
• Età materna >40 anni
• Storia familiare di TOF
• La sindrome di Down or Sindrome di Di George
• Fistola tracheoesofagea or Associazione VACTERL 
• Genere maschile

fisiopatologia

L'anatomia del TOF consente la miscelazione del sangue tra la circolazione polmonare e quella sistemica (di solito a VSD) → shunt destro-sinistro che aggiunge sangue deossigenato alla circolazione sistemica → cianosi

Diagnosi

• Molti pazienti sono diagnosticati prenatalmente 
• Radiografia del torace: Aspetto anormale del cuore "coeur-en-sabot" (simile a uno stivale). 
• Elettrocardiogramma: Ipertrofia ventricolare destra lungo (onde R alte nella derivazione V1 e onde S profonde nella derivazione V5-V6) con deviazione dell'asse destro 
• Ecocardiogramma: Presenza di VSD, ipertrofia ventricolare destra e override aortico; color Doppler per misurare il grado di stenosi polmonare

Trattamento

• Riparazione chirurgica
  • Chiusura patch del VSD per separare la circolazione polmonare e sistemica
  • Ingrandimento dell'RVOT (aumento delle dimensioni della valvola polmonare e delle arterie polmonari) per alleviare l'RVOTO
• Di solito avviene nel primo anno dopo la nascita, all'età di 3-6 mesi
• Ecografia transesofagea intraoperatoria per valutare la chiusura del VSD e la RVOT

Complicanze a lungo termine dopo chirurgia TOF

• Rigurgito valvolare polmonare cronico
• Rigurgito della valvola tricuspide
• VSD che potrebbe continuare a perdere dopo la riparazione o potrebbe richiedere una nuova riparazione
• Ventricolo destro o sinistro ipertrofico e disfunzione
• Aritmie
• Disfunsione dell'arteria coronaria
• Radice aortica e dilatazione valvolare
• Morte cardiaca improvvisa

Management

Gestione degli incantesimi tet durante l'anestesia

• Obiettivo: aumentare l'ossigenazione, migliorare la gittata cardiaca e ridurre lo spasmo infundibolare e lo shunt destro-sinistro
• Somministrare ossigeno al 100% e controllare la posizione del tubo endotracheale
• Approfondire l'anestesia e somministrare un bolo di oppiacei (p. es., 0.1 mg/kg di morfina)
• Bolo fluido
• Terapia vasopressoria (p. es., 5 mcg/kg di fenilefrina)
• β-bloccanti (p. es., 0.1-0.3 mg/kg di propranololo)
• Posizione di flessione dal ginocchio al petto

Tieni a mente

• TOF è caratterizzato dalla presenza di VSD, RVOTO, ipertrofia ventricolare destra e aorta override
• TOF è uno dei difetti cardiaci cianotici più comuni
• La prevenzione degli incantesimi tet è la chiave per un'anestesia sicura

Lettura suggerita

• Wilson R, Ross O, Griksaitis MJ. Tetralogia di Fallot. BJA Educ. 2019;19(11):362-369.
• Pollard BJ, Kitchen G. Manuale di anestesia clinica. 4a ed. gruppo Taylor & Francis; 2018. Capitolo 2 Sistema cardiovascolare, Tully RP e Turner R.

Ci piacerebbe avere tue notizie. Se dovessi rilevare errori, inviaci un'e-mail [email protected]