Obiettivi di apprendimento
- Tipi di spina bifida
- Gestione perioperatoria della spina bifida
Definizione e meccanismo
- Si riferisce a un difetto congenito del tubo neurale
- Deriva dalla mancata chiusura del tubo neurale fetale entro le prime tre settimane di gestazione
- Questo porta alla fusione incompleta della lamina posteriore e dei pini della colonna vertebrale, e più comunemente nei segmenti lombosacrali
- L'incidenza è di circa 1:1000 nati vivi, tuttavia l'incidenza sta diminuendo a causa dell'integrazione di folati
- Spesso nessun sintomo e spesso scoperto come reperto accidentale all'esame radiografico
- Nel 70% dei pazienti con anomalie del midollo possono essere presenti fossette sulla pelle o una chiazza pelosa alla base della colonna vertebrale
Tipi di spina bifida
| Spina bifida occulta (spina bifida chiusa) | meningocele | Mielomeningocele |
|---|---|---|
| Il tipo più comune e più mite Difetto della linea mediana della colonna vertebrale senza protrusione del midollo spinale o delle meningi e cute sovrastante intatta Nessun idrocefalo associato o ernia rombencefalo Una o più vertebre non si formano correttamente, ma il divario è molto piccolo La maggior parte delle persone colpite è asintomatica e priva di segni neurologici In alcuni casi, può essere associato a chiazze di capelli, un lipoma, scolorimento della pelle o un seno cutaneo nella linea mediana della parte bassa della schiena | La forma meno comune di spina bifida Un singolo difetto di sviluppo consente alle meningi di erniare tra le vertebre Ma il midollo spinale assume una posizione normale nel canale spinale Sono stati segnalati casi di cavo ancorato | Varie quantità di tessuto neurale e meningi erniano attraverso il difetto per formare una struttura sacca riempita di liquido cerebrospinale (CSF) coperta da un sottile strato di tessuto cutaneo Può rompersi e perdere liquido cerebrospinale L'entità del deficit neurologico dipende molto dalla posizione del meningomielocele, si verifica più comunemente nella regione lombosacrale Caratteristiche cliniche: - Paralisi flaccida degli arti inferiori, assenza di riflessi tendinei profondi, mancanza di risposta al tatto e al dolore, cifosi, scoliosie incontinenza urinaria e fecale - Anomalie posturali degli arti inferiori inclusi piedi torti e sublussazione dell'anca - Le lesioni al di sopra di T4 provocano generalmente paraplegia, mentre le lesioni al di sotto di S1 consentono la deambulazione Associato a idrocefalia e tipo II Malformazione di Arnold-Chiari idrocefalia è tipicamente gestito con uno shunt ventricoloperitoneale |
Fattori di rischio
- Mancanza di acido folico prima e nelle prime fasi di gravidanza
- Storia familiare di spina bifida
- Assunzione di farmaci durante la gravidanza: acido valproico, bloccanti dei canali del calcio, carbamazepina, citocalasine
Condizioni associate alla spina bifida
- Attenzione e difficoltà di apprendimento
- Problemi di funzionalità della vescica
- Problemi di funzione intestinale
- Depressione
- Epilessia and sequestri
- Spostamento dell'anca
- idrocefalia
- Allergia al lattice
- Problemi di visione
- Linfedema
- Obesità
- Lesione da pressione
- Scoliosi
- Apnea notturna
- Midollo spinale ancorato
- Debolezza o paralisi
Diagnosi
- Raggi X
- TC e risonanza magnetica
Diagnosi prenatale
- Ultrasuono
- Rilevazione di alfa-fetoproteina nel liquido amniotico
Gestione
Gravidanza
- Il neuroassiale è generalmente sicuro
- Prendere in considerazione:
- Difficoltà a localizzare lo spazio epidurale
- Un blocco asimmetrico probabilmente correlato a cicatrici
- Punture durali
- La necessità di più tentativi da parte dell'operatore di posizionare l'anestesia
- Un rischio maggiore di cefalea post puntura durale
- Il cono midollare sarà probabilmente in una posizione anormalmente bassa
- La scoliosi può complicare ulteriormente l'anatomia della colonna vertebrale
- Utilizzare l'imaging per individuare il livello migliore per l'anestesia neuroassiale
- Tentativo di blocco a livello in cui il midollo non si trova troppo posteriormente ed è probabile che lo spazio epidurale sia normale
- Meningocele e mielomeningocele:
- Se il coinvolgimento a livello spinale è T11 o superiore, probabilmente avrà un travaglio indolore
Chirurgia a cielo aperto
Lettura suggerita
- Sacco, A., Ushakov, F., Thompson, D., Peebles, D., Pandya, P., De Coppi, P., Wimalasundera, R., Attilakos, G., David, AL, Deprest, J., 2019. Chirurgia fetale per spina bifida aperta. L'ostetrico e il ginecologo 21, 271–282.
- O'Neal MA. Una donna incinta con spina bifida: necessità di un piano di lavoro multidisciplinare. Front Med (Losanna). 2017;4:172.
- Griffiths, S., Durbridge, JA, 2011. Implicazioni anestetiche della malattia neurologica in gravidanza. Formazione continua in Anestesia Critical Care & Pain 11, 157–161.
- Spina bifida. In: Bissonnette B, Luginbuehl I, Marciniak B, Dalens BJ. eds. Sindromi: riconoscimento rapido e implicazioni perioperatorie. Collina McGraw; 2006.
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