Obiettivi di apprendimento

• Descrivi la sindrome di Sjogren
• Riconosci i sintomi e i segni della sindrome di Sjogren
• Gestione anestesiologica di un paziente con sindrome di Sjogren

Definizione e meccanismi

• La sindrome di Sjogren è una malattia autoimmune frequente (malattia autosomica recessiva) caratterizzata da disfunzione e distruzione delle ghiandole esocrine (p. es., ghiandole lacrimali e salivari), associata a infiltrati di linfociti e iperreattività immunologica
• I sintomi caratteristici della sindrome di Sjogren sono gli occhi asciutti e la secchezza delle fauci
• La condizione spesso accompagna altri disturbi del sistema immunitario (p. es., artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemicoe sclerosi multipla)

Segni e sintomi

• Secchezza oculare (cheratocongiuntivite secca)
• Secchezza delle fauci (xerostomia)
• Dolore articolare, gonfiore e rigidità
• Ghiandole salivari gonfie
• Eruzioni cutanee o pelle secca (xeroderma)
• secchezza vaginale
• Tosse secca cronica
• Fatica prolungata
• Problemi alla tiroide

Cause

• Fattori genetici: Mutazioni nei geni HLA-DR e HLA-DQ
• Fattori ambientali: Virus (p. es., virus di Epstein-Barr, epatite C e virus della leucemia a cellule T umane di tipo 1), ormoni (p. es., estrogeni, prolattina), ecc.

Complicazioni

• Cavità dentali
• Infezioni da lieviti
• Problemi di vista: sensibilità alla luce, visione offuscata e danni alla cornea
• Linfoma
• L'infiammazione può causare polmonite, bronchite o altri problemi ai polmoni; portare a problemi con la funzione renale; e causare epatite o cirrosi epatica
• Neuropatia periferica (intorpidimento, formicolio e bruciore alle mani e ai piedi)

Fattori di rischio

• Età> 40 anni
• Genere femminile
• malattia reumatica (es. artrite reumatoide or lupus)

fisiopatologia

Trattamento

• Farmaci
  • Diminuire l'infiammazione oculare (lacrime artificiali): ciclosporina o lifitegrast
  • Aumentare la produzione di saliva (e talvolta di lacrime): pilocarpina e cevimelina
  • Affronta complicazioni specifiche: FANS o altri farmaci per l'artrite, farmaci antimicotici per le infezioni da lieviti
• Chirurgia per sigillare i dotti nasolacrimali che drenano le lacrime dagli occhi 

Management

Gestione preoperatoria

• Anamnesi completa: Evoluzione e sintomatologia della malattia
• Esame fisico approfondito
• Continuare la terapia cronica fino alla mattina dell'intervento

Gestione intraoperatoria

• Obiettivo: umidificare rigorosamente le mucose durante la procedura anestetica
• Lubrificare gli occhi per prevenire danni alla cornea
• Evitare la secchezza respiratoria utilizzando ossigeno umidificato
• Aspirazione efficiente per prevenire i tappi mucosi
• Evitare farmaci parasimpaticolitici e anticolinergici a causa della loro diminuzione delle secrezioni ghiandolari

Gestione postoperatoria

• Nessun aumento del rischio di complicanze postoperatorie

Lettura suggerita

• Sindrome di Sjogren. In: Bissonnette B, Luginbuehl I, Marciniak B, Dalens BJ. eds. Sindromi: riconoscimento rapido e implicazioni perioperatorie. Collina McGraw; 2006. Accesso 20 febbraio 2023. https://accessanesthesiology.mhmedical.com/content.aspx?bookid=852&sectionid=49518220

Aggiornamenti clinici

Aiello et al. (BMC Musculoskeletal Disorders, 2025) riportano che la sindrome di Sjögren può interessare l'articolazione temporomandibolare, causando dolore, rigidità e ridotta apertura della bocca, spesso come parte di una più ampia patologia reumatica. Ciò ha implicazioni anestesiologiche dirette, poiché l'artrite dell'ATM può aumentare il rischio di difficoltà nella gestione delle vie aeree e richiede un'attenta valutazione preoperatoria delle vie aeree, oltre alle misure standard per la secchezza della mucosa.