Obiettivi di apprendimento

• Descrivi la sclerodermia
• Riconosci i sintomi e i segni della sclerodermia
• Gestione anestesiologica di un paziente con sclerodermia

Definizione e meccanismi

• La sclerodermia o sclerosi sistemica (SSc) è una malattia sistemica immuno-mediata caratterizzata da fibrosi cutanea e organica anormale, con conseguente indurimento e irrigidimento della pelle e progressiva disfunzione degli organi terminali 
• La SSc è caratterizzata da una maggiore sintesi di collagene (che porta alla sclerosi), danni ai piccoli vasi sanguigni, attivazione dei linfociti T e produzione di tessuto connettivo alterato

Segni, sintomi e complicanze

• Cardiovascolare: Fenomeno di Raynaud, ulcere da vaiolatura guarite sulla punta delle dita, teleangectasie della pelle e delle mucose, palpitazioni, frequenza cardiaca irregolare e svenimenti dovuti ad anomalie della conduzione, ipertensionee insufficienza cardiaca congestizia (CHD)
• Polmonare: Progressivo peggioramento della dispnea, dolore toracico (dovuto a ipertensione polmonare) e tosse secca e persistente dovuta a malattia polmonare interstiziale (ILD)
• Digestivo: Malattia da reflusso gastroesofageo (GERD), gonfiore, indigestione, perdita di appetito, diarrea alternata a stitichezza, sindrome sicca e sue complicanze, perdita dei denti e raucedine (dovuta al reflusso acido)
• Muscoloscheletrico: Articolazioni, dolori muscolari, perdita di mobilità articolare, sindrome del tunnel carpale, calcinosi e perdita di peso
• Genito-urinario: Disfunzione erettile, insufficienza renale
• Altro: Dolore facciale dovuto a nevralgia del trigemino, parestesie alle mani, cefalea, penalità, e stanchezza

Fattori di rischio

• Storia famigliare
• Determinati fattori genetici
• Sesso: si verifica più nelle donne che negli uomini
• Esposizione a silice, virus, farmaci e droghe

Trattamento

Non esiste alcun trattamento che possa curare o fermare la sovrapproduzione di collagene, che è caratteristica della SSc. Il trattamento si concentra principalmente sul controllo dei sintomi e sulla prevenzione delle complicanze.

• Fenomeno di Raynaud: Vasodilatatori (p. es., calcio-antagonisti, α-bloccanti, antagonisti del recettore della serotonina, inibitori del recettore dell'angiotensina II, statine, nitrati locali o iloprost)
• Ulcere digitali: Inibitori della fosfodiesterasi-5 o iloprost
• Prevenzione delle nuove ulcere digitali: bosentan
• Malnutrizione: Antibiotici tetracicline 
• Malattia polmonare interstiziale: Ciclofosfamide, azatioprina con o senza corticosteroidi
• Ipertensione arteriosa polmonare: Antagonisti del recettore dell'endotelina, inibitori della fosfodiesterasi-5 e prostanoidi
• Malattia da reflusso gastroesofageo: Antiacidi o procinetici
• Crisi renali: Inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina e antagonisti del recettore dell'angiotensina II

Gestione

Identificazione e stratificazione del rischio preoperatorio

• via aerea
  • Microstomia
  • Estensione cervicale limitata
• Neurologico
  • Neuropatie periferiche (parestesie, intorpidimento)
  • Fattori di rischio di disfunzione autonomica (ortostatica ipotensione)
• Ipertensione polmonare fattori di rischio (dispnea, PASP aumentato, RVSP)
  • progressivo cardiomiopatia (TE)
  • Anomalie di conduzione (ECG)
• Fattori di rischio ILD
  • DLCO <50%
  • PCR ≥5 o VES ≥20
  • Diminuzione del test del cammino di 6 minuti
• Rischio di disturbi respiratori durante il sonno (apnea, sonnolenza diurna)
  • Questionario STOP-Bang
  • Risultati dello studio del sonno
• Dilatazione esofagea: GERD sintomi
• Malnutrizione
  • Pseudo-ostruzione
  • Presenza di sarcopenia
• Malattia tromboembolica venosa fattori di rischio
  • Diagnosi di SSc <12 mesi
  • Fibrillazione atriale
  • CHD
• Anemia: Emocromo completo preoperatorio

Attenuazione del rischio intraoperatorio

• Difficile preparazione delle vie aeree
• Aspirazione chemioprofilassi
• Imbottitura e posizionamento appropriati
• Disponibilità di ultrasuoni per accessi endovenosi difficili
• Monitoraggio cardiaco: linea arteriosa, possibile TEE, catetere PA
• Strategia di ventilazione protettiva polmonare
• Ridurre al minimo le interazioni farmacologiche avverse
• Garantire un'adeguata profilassi anticoagulante

Sorveglianza delle complicanze postoperatorie

• Disturbi respiratori del sonno: Pulsossimetria continua postoperatoria
• Maggiori prenotazioni infarto miocardico: Telemetria postoperatoria continua
• Deterioramento dell'ILD: Presenza di aumentato fabbisogno di ossigeno > 24 ore dopo l'intervento chirurgico; considerare un esame precoce per polmonite postoperatoria o esacerbazione di ILD
• Malattia tromboembolica venosa: Sorveglianza in chirurgia, traumae quelli a cui sono stati somministrati glucocorticoidi
• Crisi renale SSc: HTN refrattario, encefalopatia, CHF

Tieni a mente

• I pazienti con SSc hanno spesso meccanismi ben compensati per la loro malattia sottostante, che possono essere smascherati con interventi anestetici
• Anticipa A vie aeree difficili e il potenziale rischio di aspirazione
• I pazienti con SSc sono a rischio di postoperatorio infarto miocardico, e la ventilazione meccanica prolungata può provocare una sostanziale morbilità, in particolare nei pazienti con malattia polmonare interstiziale

Lettura suggerita

• Carr ZJ, Klick J, McDowell BJ, Charchaflieh JG, Karamchandani K. Un aggiornamento sulla sclerosi sistemica e la sua gestione perioperatoria. Curr Anesthesiol Rep. 2020;10:512-521.

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