Obiettivi di apprendimento
- Distinguere le quattro forme di paralisi periodica (PP)
- Gestione anestesiologica della PP
Definizione e meccanismi
- La paralisi periodica (PP) è un gruppo di malattie genetiche rare che portano a debolezza o paralisi
- I meccanismi alla base di queste malattie sono malfunzionamenti nei canali ionici nelle membrane delle cellule muscolari scheletriche che consentono agli ioni caricati elettricamente di fuoriuscire o entrare nella cellula muscolare
- In tal modo la cellula si depolarizza e diventa incapace di muoversi
- Provoca attacchi improvvisi di debolezza muscolare a breve termine, rigidità o paralisi
- Questi attacchi possono interessare tutto il corpo o solo 1 o 2 arti
- Esistono quattro forme di PP e la maggior parte delle forme colpisce i muscoli scheletrici
Forme principali
| PP ipokaliemico | PP iperkaliemico | PP tireotossico | Sindrome di Andersen-Tawil |
|---|---|---|---|
| Il potassio penetra nelle cellule muscolari dal flusso sanguigno | Il potassio fuoriesce dalle cellule nel flusso sanguigno | Alti livelli di ormone tiroideo | Oscillazioni nei livelli ematici di potassio |
| Spesso inizia nella tarda infanzia o nell'adolescenza | Spesso inizia all'età di 10 anni | Tende a iniziare tra i 20 ei 40 anni di età | Di solito inizia prima dei 18 anni |
| Gli attacchi di debolezza muscolare scheletrica possono durare da un paio d'ore a un giorno | Gli attacchi di debolezza muscolare scheletrica durano in media da 30 minuti a 4 ore | Gli attacchi si verificano ovunque da poche volte all'anno a poche volte alla settimana Gli attacchi possono durare da ore a giorni | Gli attacchi durano da 1 a 36 ore |
| La paralisi di solito colpisce gli arti e il tronco ma risparmia il diaframma La debolezza muscolare cronica si verifica nella maggior parte dei pazienti con l'avanzare dell'età | Gli attacchi acuti possono essere fatali a causa di aritmie cardiache o insufficienza respiratoria Una miopatia cronica si sviluppa frequentemente nei pazienti più anziani | Il paziente può anche avere sintomi correlati alla tiroide come ansia, sudorazione, perdita di peso e una sensazione anormale del battito cardiaco (palpitazioni) | Include significativi problemi del ritmo cardiaco, svenimento e rischio di morte improvvisa |
| Il difetto genetico è una rara condizione autosomica dominante che si traduce in canali del calcio difettosi | L'anomalia sottostante è un canale del sodio disfunzionale | Appare soprattutto negli uomini, specialmente in quelli di origine asiatica | Insieme dei tratti del viso: fronte ampia, occhi molto distanziati, orecchie basse e mento piccolo |
| Causato da: Esercizio estenuante Pasti ricchi di carboidrati Liquirizia Stress Temperature fredde Infusione di glucosio e insulina | Causato da: Esercizio estenuante Digiuno stress Freddo Infuso di potassio Acidosi metabolica Ipotermia | Causato da: Fai esercizio Pasti ricchi di carboidrati Stress | Causato da: Fai esercizio Stress Alcuni farmaci |
Segni e sintomi
- Attacchi di debolezza muscolare che possono durare da minuti a giorni
- Dolore muscolare nei muscoli dopo l'esercizio
- Crampi muscolari
- Sensazione di formicolio
- Debolezza permanente, più probabile più tardi nella vita
Trattamento
- Inibitori dell'anidrasi carbonica: acetazolamide, metazolamide o diclorfenamide
- Ipokaliemia:
- Cloruro di potassio orale supplementare
- Diuretici risparmiatori di potassio
- iperkaliemia:
- Evita il potassio
- Diuretici tiazidici per aumentare l'escrezione renale di potassio
Gestione anestesiologica
Lettura suggerita
- Marsh, S., Pittard, A., 2011. Disturbi neuromuscolari e anestesia. Parte 2: disturbi neuromuscolari specifici. Formazione continua in Anestesia Critical Care & Pain 11, 119–123.
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