Obiettivi di apprendimento

• Canta e sintomi e gestione dell'anemia falciforme

Definizione e meccanismi

• L'anemia falciforme è un gruppo di emoglobinopatie ereditarie 
• Il tipo più comune è noto come anemia falciforme, altri tipi sono l'anemia falciforme (HbSS) e le condizioni di doppio eterozigote falce C (HbSC) e talassemia falciforme (HbSThal) 
• L'aspettativa di vita media va dai 40 ai 60 anni
• L'emoglobina dominante (Hb) viene sostituita dall'emoglobina instabile S, con conseguente deformazione della membrana dei globuli rossi nella caratteristica forma a falce
• Queste cellule falciformi diventano rigide e si aggregano, occludendo così i piccoli vasi sanguigni e portando all'infarto dei tessuti
• L'emolisi si verifica a causa della membrana cellulare danneggiata che porta a una risposta infiammatoria
• Le caratteristiche principali dell'anemia falciforme sono croniche anemia e il verificarsi di "crisi" falciformi in cui si verificano più episodi di infarto tissutale
• Le crisi possono essere provocate da sbalzi di temperatura, stress, disidratazione e alta quota

Segni e sintomi

• I sintomi dell'anemia falciforme di solito compaiono intorno ai 6 mesi di età
• Variano da persona a persona e possono cambiare nel tempo
• Anemia
• Episodi di dolore
• Gonfiore di mani e piedi
• Infezioni frequenti
• Crescita ritardata o pubertà
• Problemi di visione

Complicazioni

• Colpo
• Ipertrofia del ventricolo sinistro
• Insufficienza cardiaca ad alta gittata (anemia)
• Infarto miocardico senza malattia coronarica
• Sindrome toracica acuta
• Ipertensione polmonare
• Ipertrofia del ventricolo destro
• Cuore polmonare
• Insufficienza renale o infarto
• Sequestro splenico
• Cecità
• Ulcere alle gambe
• Calcoli biliari
• Priapismo
• Trombosi venosa profonda
• Complicanze della gravidanza
• Crisi dolorosa acuta

Management

• Evitare precipitanti di crisi falciformi
  • L'ipossia
  • Stasi vascolare
  • Ipotermia
  • Ipovolemia/ipotensione
  • Acidosi

Lettura suggerita

• Pollard BJ, Kitchen, G. Manuale di anestesia clinica. Quarta edizione. C.R.C. Press. 2018. 978-1-4987-6289-2.
• Wilson, M., Forsyth, P., Whiteside, J.. Emoglobinopatia e anemia falciforme. Formazione continua in Anestesia Critical Care & Pain. 2010. 10, 24–28.

Aggiornamenti clinici

Akintunde D et al. (Current Opinion in Anesthesiology, 2025) forniscono linee guida perioperatorie aggiornate sottolineando che la trasfusione di scambio preoperatoria di routine non non è un ridurre le complicanze nella drepanocitosi (SCD) e può aumentare i rischi correlati alle trasfusioni, supportando una strategia più selettiva (emoglobina target ≈10 g/dL in HbSS/Sβ0-talassemia sottoposto ad anestesia generale). La revisione evidenzia anche la sensibilizzazione centrale come fattore che contribuisce alla tolleranza cronica agli oppioidi e all'aumento del fabbisogno di analgesici perioperatori, rafforzando le strategie multimodali per il dolore, evitando attentamente i fattori scatenanti delle crisi (ipossiemia, ipovolemia, ipercapnia, acidosi, ipo/ipertermia).