Obiettivi di apprendimento

• Descrivi la paralisi cerebrale
• Riconosci i sintomi e i segni della paralisi cerebrale
• Delineare le sfide previste per la gestione delle vie aeree nei pazienti con paralisi cerebrale
• Identificare le complicanze intraoperatorie comuni associate alla paralisi cerebrale

Definizione e meccanismi

• La paralisi cerebrale (CP) è un gruppo di disturbi permanenti dello sviluppo neurologico che colpisce il tono muscolare, le funzioni motorie, il movimento e la postura di un individuo
• La CP è attribuita a disturbi non progressivi che si verificano nel cervello fetale o infantile in via di sviluppo
• La PC è la disabilità motoria più comune nell'infanzia

Segni e sintomi

• Segni e sintomi variano tra le persone
• La PC può interessare tutto il corpo o può essere limitata principalmente a uno o due arti o a un lato del corpo
• I sintomi diventano più evidenti nei primi anni di vita, ma i problemi sottostanti non peggiorano nel tempo

Movimento e coordinazione

• Muscoli rigidi e riflessi esagerati (spasticità)
• Variazioni nel tono muscolare (troppo rigido o floscio)
• Muscoli rigidi con riflessi normali (rigidità)
• Mancanza di equilibrio e coordinazione muscolare (atassia)
• Tremori o movimenti involontari a scatti
• Favorire un lato del corpo (p. es., allungarsi solo con una mano o trascinare una gamba mentre si gattona)
• Difficoltà a camminare (p. es., camminare sulle punte dei piedi, andatura accovacciata, andatura a forbice con le ginocchia incrociate, andatura ampia o andatura asimmetrica)
• Difficoltà con le capacità motorie fini

Parlare e mangiare

• Ritardi nello sviluppo del linguaggio
• Difficoltà a parlare
• Difficoltà a succhiare, masticare o mangiare
• Eccessiva salivazione o problemi di deglutizione

Mercato

• Ritardi nel raggiungimento delle pietre miliari delle capacità motorie (i bambini con PC non si girano, si siedono, gattonano o camminano tanto presto quanto gli altri bambini della loro età)
• Difficoltà di apprendimento
• Disabilità intellettuale
• Crescita ritardata (dimensioni inferiori al previsto)

Altri problemi

• Epilessia
• Difficoltà di udito
• Problemi con la vista e movimenti oculari anomali
• Sensazioni tattili o dolorose anomale
• Problemi alla vescica e all'intestino (p. es., costipazione e incontinenza urinaria)
• Condizioni di salute mentale (p. es., disturbi emotivi e problemi comportamentali)

Fattori di rischio

PCI congenita (80%)

• Fattori patogeni fetali
  • Malformazioni vascolari 
  • Genetica congenita/disturbi metabolici 
  • Microcefalia 
  • Trauma fetale 
  • Asfissia neonatale nel periodo periparto (6%) 
  • Basso peso alla nascita (<2.5 kg) 
  • Prematurità (<32 settimane) 
  • Punteggio Apgar basso 
  • nascite multiple 
  • Infezioni prenatali "TORCH" (toxoplasmosi, rosolia, citomegalovirus e herpes) 
• Fattori patogenetici materni
  • Presentazione podalica 
  • preeclampsia 
  • Emorragia peripartum 
  • Maternal ipertiroidismo 
  • Sindrome alcolica fetale 

PC acquisiti (20%) → si sviluppa durante i primi 2 anni di vita

• Emorragia intracerebrale 
• Encefalite virale 
• Meningite batterica 
• Iperbilirubinemia (kernittero) 
• Ferita alla testa 
• neonatale sequestri 

Complicazioni

Debolezza muscolare, spasticità muscolare e problemi di coordinazione possono contribuire a complicanze durante l'infanzia o l'età adulta

• Contrattura: L'accorciamento del tessuto muscolare dovuto al grave irrigidimento muscolare dovuto alla spasticità → può inibire la crescita ossea, causare la flessione delle ossa e causare deformità articolari, lussazione o lussazione parziale (p. es., lussazione dell'anca, scoliosi)
• Malnutrizione: Problemi di deglutizione o alimentazione limitano il bambino a ricevere una nutrizione sufficiente → compromettono la crescita e indeboliscono le ossa 
• Condizioni di salute mentale: Depressione e problemi comportamentali
• Malattia cardiopolmonare
  • Aumento del rischio di aspirazione polmonite e successiva cicatrizzazione polmonare cronica dovuta a difficoltà di deglutizione, dismotilità esofagea, tono anormale dello sfintere esofageo inferiore e deformità spinale → malattia da reflusso gastroesofageo (GERD)
  • Diminuzione dell'immunità, cattiva alimentazione, ipotonia dei muscoli respiratori e tosse debole in concomitanza con GERD rendere i pazienti più suscettibili alle infezioni polmonari ricorrenti, esacerbando la sottostante malattia polmonare cronica
  • La spasticità muscolare del tronco a lungo termine può portare a scoliosi, difetti polmonari restrittivi, ipertensione polmonare, e infine cuore polmonare e insufficienza respiratoria
• L'osteoartrite: La pressione sulle articolazioni o l'allineamento anomalo delle articolazioni dovuto alla spasticità muscolare può portare all'insorgenza precoce dell'osteoartrosi
• Osteoporosi: Fratture dovute a bassa densità ossea derivanti da mancanza di mobilità, nutrizione inadeguata e uso di farmaci antiepilettici
• Altre complicazioni: Disturbi del sonno, dolore cronico, rottura della pelle, problemi intestinali e problemi di salute orale

fisiopatologia

Trattamento

Il trattamento è focalizzato su 

• Migliorare la postura e la mobilità riducendo la spasticità, gli spasmi muscolari e le contratture
• Sollievo sintomatico dei problemi medici associati (p. es., epilessia, GERD, infezioni polmonari)

Le terapie combinate hanno più successo dei protocolli di trattamento singolo: fisioterapia, consulenza psicologica, terapia occupazionale, logopedica e comportamentale combinate con

• Farmaci antispastici (p. es., baclofen)
• Tecniche di denervazione neuromuscolare (p. es., iniezioni di tossina botulinica, ablazione con radiofrequenza dei gangli del corno dorsale e rizotomia dorsale)
• Chirurgia (p. es., tenotomie, artrodesi, osteotomie di trasferimento/allungamento del tendine e procedure di fusione spinale multisegmentali)

Management

Tieni a mente

• CP descrive uno spettro di disturbi del movimento e della postura derivanti da lesioni patologiche al cervello fetale o infantile in via di sviluppo
• Le comorbidità comunemente associate includono disidratazione, malnutrizione, epilessia, GERDe compromissione della funzionalità polmonare
• I problemi perioperatori frequentemente riscontrati includono difficoltà con il posizionamento del paziente e l'accesso vascolare
• Le tecniche analgesiche regionali per ridurre il dolore postoperatorio, gli spasmi muscolari e le complicanze respiratorie sono utili

Lettura suggerita

• Prosser DP, Sharma N. Paralisi cerebrale e anestesia. Formazione continua in Anestesia Critical Care & Pain. 2010;10(3):72-76.
• Miller B, Rondeau B. Considerazioni sull'anestesia nei pazienti con paralisi cerebrale. [Aggiornato 2022 giugno 11]. In: StatPearls [Internet]. L'isola del tesoro (FL): StatPearls Publishing; 2022 gennaio Disponibile da: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK572057/ 

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