Obiettivi di apprendimento

• Definizione di panipopituitarismo
• Gestione del panipopituitarismo

Definizione e meccanismi

• Una rara condizione in cui l'ipofisi è carente in tutti gli ormoni prodotti dalla ghiandola pituitaria
• Il lobo anteriore della ghiandola pituitaria produce:
  • Ormone adrenocorticotropo (ACTH o corticotropina)
  • Ormone follicolo-stimolante (FSH)
  • Ormone della crescita (GH)
  • Ormone luteinizzante (LH)
  • Prolattina (PRL)
  • Ormone di stimolazione della tiroide (TSH)
• Il lobo posteriore della ghiandola pituitaria produce:
  • Ormone antidiuretico (ADH)/vasopressina
  • Ossitocina
• Può colpire chiunque a qualsiasi età
• Può essere pericolosa per la vita, soprattutto se sono presenti carenze significative di ACTH, e colpisce 4 persone ogni 100,000 persone 
• Il panipopituitarismo è un tipo di ipopituitarismo
  • Carenza o mancanza di uno o più ormoni prodotti dalla ghiandola pituitaria
• I pazienti con carenze ormonali presentano quanto segue:
  • Carenza di ACTH - insufficienza surrenalica
  • Carenza di TSH - ipotiroidismo
  • Deficit di gonadotropine – ipogonadismo
  • Carenza di GH – difficile crescita e bassa statura nei bambini, gli adulti sono generalmente asintomatici; tuttavia, possono sentirsi affaticati e deboli
  • Deficit di ADH – diabete insipido presentare polidipsia e poliuria

Segni e sintomi

• I sintomi dipendono dagli ormoni dipendono da quale ormone è carente
  • Problemi di crescita (nei bambini)
  • Obesità
  • Perdita dei capelli
  • Bradicardia
  • Ipoglicemia
  • Ipotensione
  • stanchezza
  • Nausea o vertigini
  • Depressione e / o ansia
  • Infezioni frequenti
  • Sensibilità al freddo
  • Pelle insolitamente secca
  • Perdita o aumento di peso inspiegabili
  • Dislipidemia
  • Tachicardia
  • Sete e minzione eccessiva
  • Infertilità femminile e maschile
• Ulteriori sintomi specifici per neonati, bambini o adolescenti
  • Prolungata itterizia nei neonati
  • Micropene
  • Crescita rallentata
  • Ritardata pubertà

Cause

Complicazioni

• Crisi surrenalica (insufficienza acuta di cortisolo) caratterizzata dai seguenti sintomi:
  • Febbre
  • Debolezza
  • Confusione
  • Ipotensione
  • Tachicardia
  • vomito
  • Diarrea
  • Ipoglicemia
• Malattie secondarie:
  • Obesità
  • Colesterolo aumentato
  • Sindrome metabolica
  • La carenza di estradiolo porta potenzialmente all'osteoporosi

Diagnosi

• MRI
• CT
• Test del livello ormonale:
  • Esami del sangue
  • Test di stimolazione con ACTH
  • Test di stimolazione dell'ormone della crescita
  • Test di tolleranza all'insulina
  • Prova combinata moderna

Trattamento

• La terapia ormonale sostitutiva
• Chirurgia ipofisaria
• Radioterapia
• I corticosteroidi

Management

Lettura suggerita

• Raut MS, Kar S, Maheshwari A, Shivnani G, Dubey S. Gestione perioperatoria in un paziente con panipopituitarismo - approccio basato sull'evidenza: un caso clinico. Eur Heart J Caso Rep. 2019;3(3):ytz145. Pubblicato il 2019 settembre 18.
• Malhotra, Surender & Jangra, Kiran & Saini, Vikas. (2013). Chirurgia ipofisaria e gestione anestetica: un aggiornamento. Giornale mondiale di chirurgia endocrina. 5. 1-5. 10.5005/jp-journals-10002-1114.
• Menon R, Murphy PG, Lidnley AM. 2011. Anestesia e malattia pituitaria. Formazione continua in Anestesia Critical Care & Pain. 11;4:133-137.