Obiettivi di apprendimento
- Descrivi la differenza tra onfalocele e gastroschisi
- Gestione anestesiologica di pazienti pediatrici con difetti della parete addominale
Definizione e meccanismi
- L'onfalocele e la gastroschisi sono difetti congeniti della parete addominale che provocano un'ernia intestinale dalla cavità addominale
- Derivante da gravi difetti nella chiusura della parete addominale → esposizione dei visceri addominali
- Differenza principale: non c'è sacca che copre l'intestino nella gastroschisi
- Entrambi possono essere rilevati in fase prenatale mediante l'ecografia fetale → consente di pianificare in anticipo i tempi, la posizione e la modalità del parto
- Onfalocele: parto a termine
- Gastroschisi: beneficiare del parto anticipato (37 settimane di gestazione) per limitare i danni intestinali dovuti all'esposizione al liquido amniotico
- Entrambi sono associati a Prematurità e basso peso alla nascita
onfalocele
- Ernia del contenuto addominale attraverso il centro della parete addominale all'ombelico
- Mancano la pelle, i muscoli e il tessuto fibroso
- Gli intestini erniano attraverso l'apertura e sono coperti da un sottile sacco
- Il sacco è formato da una sporgenza del peritoneo e sporge nella linea mediana, attraverso l'ombelico
- Comunemente si verifica con altri difetti congeniti (p. es., difetti cardiaci e renali), anomalie cromosomiche (p. es., La sindrome di Down, trisomia 18, trisomia 13) e sindromi genetiche (p. es., sindrome di Beckwith-Wiedemann)
Gastroschisi
- Ernia del contenuto addominale da un difetto laterale all'ombelico (di solito a destra), ma non direttamente sopra di esso
- Gli organi sporgenti non sono coperti da una sacca sottile → danno dovuto al contatto diretto con il liquido amniotico nell'utero → infiammazione
- Raramente hanno altri difetti congeniti, raramente associati ad anomalie cromosomiche o sindromi genetiche
Segni e sintomi
- Ernia esterna dei visceri addominali
onfalocele
- Onfalocele minore: ernia minore nel cordone ombelicale, piccolo difetto di 5-8 cm
- Onfalocele maggiore: grande difetto, compreso il fegato, con ipoplasia addominale e polmonare poco sviluppata
- L'intestino sembra normale
Gastroschisi
- La parete dell'intestino può essere ispessita, con una "buccia" di fibrina dovuta all'esposizione al liquido amniotico
- Può coinvolgere lo stomaco, la vescica, l'utero e raramente il fegato
Complicazioni
- Ritardo di crescita intrauterino
- Sottosviluppo dei polmoni → l'insufficienza respiratoria può richiedere la ventilazione meccanica
- Difficoltà di alimentazione
- Scarsa motilità intestinale
- malrotazione
- Atresia intestinale
- Volvolo
- Stenosi
- Reflusso gastroesofageo
- Sindrome dell'intestino corto → disidratazione
Sequele di un addome aperto
Trattamento
Trattamento iniziale post parto
- Rianimazione fluida
- Cura dell'ernia dell'intestino/visceri e del loro apporto di sangue: coprire gli organi esposti con una medicazione sterile per mantenerli umidi e protetti
- Decompressione intestinale mediante sondino nasogastrico
- Regolazione della temperatura: infermiera in un'incubatrice per ridurre la perdita di calore
- Onfalocele: ispezionare il sacco per verificare se è rotto o meno
- Antibiotici IV per ridurre al minimo il rischio di infezione
Chirurgia singola vs a stadi
- La chirurgia avviene in genere poco dopo la nascita
- Onfalocele: chirurgia semi-urgente a meno che il sacco non sia rotto
- Gastroschisi: chirurgia urgente
- Necessario per sostituire gli intestini nell'addome e per chiudere l'apertura
- Chirurgia monostadio: Onfalocele minore
- Gli intestini vengono spostati indietro nell'addome e l'apertura viene chiusa durante lo stesso intervento chirurgico
- Chirurgia a stadi: onfalocele maggiore e gastroschisi
- Avvolgere gli intestini in una copertura protettiva (es. silo)
- Riporta gradualmente l'intestino nell'addome per diversi giorni o settimane
- Chiudere chirurgicamente l'apertura una volta che tutti gli intestini sono tornati nell'addome
Management
Tieni a mente
- I neonati sono altamente suscettibili alla disidratazione e alla perdita di calore prima della riparazione del difetto della parete addominale → rianimazione dei fluidi e controllo della temperatura
- La chirurgia di riparazione può essere primaria o graduale
- Una migliore sopravvivenza è associata a un'assistenza pre e postoperatoria ottimale
Lettura suggerita
- Saraiya NR. GASTROSCHISI E OMFALOCELE. In: Houck PJ, Haché M, Sun LS. eds. Manuale di anestesia pediatrica. Collina McGraw; 2015. Accesso effettuato il 14 febbraio 2023. https://accessanesthesiology.mhmedical.com/content.aspx?bookid=1189§ionid=70363342
- Poddar R, Hartley L. Exomphalos e gastroschisi. Formazione continua in Anestesia Critical Care & Pain. 2009;9(2):48-51.
- Wouters K, Walker I. Anestesia neonatale 2: Anestesia per neonati con difetti della parete addominale. WFSA. 28 agosto 2008. Accesso 14 febbraio 2023. https://resources.wfsahq.org/atotw/neonatal-anaesthesia-2-anaesthesia-for-neonates-with-abdominal-wall-defects/
