Malattia polmonare restrittiva - NYSORA

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Malattia polmonare restrittiva

Obiettivi di apprendimento

  • Descrizione della malattia polmonare restrittiva
  • Gestione della malattia polmonare restrittiva

Definizione e meccanismi

  • Malattie che limitano l'espansione polmonare, con conseguente riduzione del volume polmonare e della capacità polmonare totale, aumento del lavoro respiratorio e ventilazione e/o ossigenazione inadeguate
  • Spesso a causa di una diminuzione dell'elasticità dei polmoni stessi o causata da un problema legato all'espansione della parete toracica durante l'inalazione
  • Il normale tessuto polmonare può essere gradualmente sostituito da tessuto cicatriziale inframmezzato da sacche d'aria
  • Caratterizzato da una diminuzione della capacità vitale forzata (FVC) e del volume espiratorio forzato in un secondo (FEV1), tuttavia, il declino della FVC è superiore a quello del FEV1, risultando in un rapporto FEV80/FVC superiore all'1%
  • Può essere causato dalla distruzione del parenchima polmonare distale a causa di infiltrati da infiammazione, tossine (condizioni intrinseche) e condizioni extra parenchimali (cause estrinseche)
  • Esempi di malattie polmonari restrittive sono l'asbestosi, sarcoidosie fibrosi polmonare

Segni e sintomi

  • Dispnea da sforzo progressiva
  • Tosse
  • Fiato corto
  • Respiro sibilante
  • Dolore al petto
  • Insufficienza respiratoria

Cause

Casi intrinseciCause estrinseche
Pneumoconiosi: per esempio asbestosi
Fibrosi da radiazioni
Farmaci: amiodarone, bleomicina e metotrexato
Come conseguenza dell'artrite reumatoide
Polmonite da ipersensibilità
Sindrome da distress respiratorio acuto
Sindrome da distress respiratorio infantile
Tubercolosi
Fibrosi polmonare idiopatica
Interstiziale idiopatico polmonite
Sarcoidosi
eosinofila polmonite
Linfangioleiomiomatosi
Istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans
Proteinosi alveolare polmonare
Malattie non muscolari: cifosi, pectus carinatum, pectus excavatum
Malattie che limitano il volume toracico/addominale inferiore, ad esempio obesità, ernia diaframmatica o presenza di ascite
Ispessimento pleurico

Complicazioni

Diagnosi

  • Test di funzionalità polmonare
  • Radiografia del torace
  • CT
  • broncoscopia
  • Pulsossimetria
  • Emogasanalisi arteriosa

Trattamento

  • Massimizzare la funzione polmonare con ossigenoterapia, broncodilatatori agonisti beta-adrenergici per via inalatoria e diuretici
  • La gestione varia a seconda dell'eziologia della restrizione:
    • Gestire le condizioni di comorbidità
    • Fibrosi polmonare idiopatica: immunosoppressione o agenti antifibrotici come pirfenidone e nintedanib
    • Condizioni autoimmuni che portano alla malattia polmonare interstiziale: agenti immunosoppressori inclusi steroidi, micofenolato mofetile e ciclofosfamide
    • Obesità: dieta ed esercizio fisico per dimagrire
  • Le riacutizzazioni sono trattate con steroidi

Management

Malattia polmonare restrittiva, mismatch V/Q, ipossiemia, broncodilatatori, steroidi, intubazione

Gestione postoperatoria

  • Considerare la ritenzione dell'espettorato e l'atelettasia basale
  • Estubare quando è docile e sveglio in modo che la tosse, la mobilizzazione e la fisioterapia siano possibili precocemente
  • Somministrare un'analgesia adeguata
  • Sii consapevole dell'ipossia e dell'insidioso ipercapnia
  • La ventilazione non invasiva, CPAP o bilevel, può essere utilizzata per facilitare il reclutamento del volume polmonare postoperatorio e alleviare il lavoro respiratorio, se necessario

Lettura suggerita

  • Vyas, Varsha e Gehdoo, Raghbirsingh e Hazari, Shruti e Hirpara, Parthkumar e Kaur, Mankeerat e Vashwani, Jayshree. (2021). Gestione dell'anestesia in un caso di malattia polmonare restrittiva. Giornale di ricerca e innovazione in anestesia. 6. 49-50. 10.5005/jp-journals-10049-0104.
  • Pollard BJ, Kitchen, G. Manuale di anestesia clinica. Quarta edizione. C.R.C. Press. 2018. 978-1-4987-6289-2.
  • Mangera Z, Panesar G, Makker H. Approccio pratico alla gestione delle complicanze respiratorie nei disturbi neurologici. Int J Gen Med. 2012; 5: 255-263.

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