Obiettivi di apprendimento

• Descrivi il lupus eritematoso sistemico
• Comprendere le potenziali complicanze associate al lupus eritematoso sistemico
• Gestione anestesiologica di un paziente con lupus eritematoso sistemico

Definizione e meccanismi

• Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia autoimmune cronica del tessuto connettivo con una presentazione eterogenea e un coinvolgimento sistemico in cui i tessuti e più organi sono danneggiati da autoanticorpi patogeni e complessi immunitari
• Ci sono spesso periodi di malattia (riacutizzazioni) e periodi di remissione durante i quali ci sono pochi sintomi

Segni e sintomi

• stanchezza
• Febbre
• Dolore articolare, rigidità e gonfiore
• Eruzione cutanea a forma di farfalla sul viso che copre le guance e il dorso del naso o eruzioni cutanee in altre parti del corpo
• Lesioni cutanee che compaiono o peggiorano con l'esposizione al sole
• Dita delle mani e dei piedi che diventano bianche o blu se esposte al freddo o durante periodi di stress
• Fiato corto
• Dolore al petto
• Occhi asciutti
• Fotosensibilità
• Mal di testa, confusione e perdita di memoria
• Perdita dei capelli
• ulcere della bocca
• ingrossamento dei linfonodi

Fattori di rischio

• Genere: Femmina > maschio 
• Età: anni 15-45
• Gara: Più comune negli afroamericani, ispanici e asiatici americani

Cause

Il LES è probabilmente causato da una suscettibilità genetica unita a un fattore scatenante ambientale, con conseguente difetto del sistema immunitario 

• Genetica: Mutazioni nei geni HLA-DR2/HLA-DR3, geni del complemento, geni delle citochine, ecc.
• Ambientale: Luce UV (UV-A, UV-B), virus (p. es., EBV, CMV, retrovirus), farmaci (p. es., minociclina, idralazina, procainamide), ormoni (p. es., estrogeni, prolattina), metalli pesanti

Complicazioni

• Dermatologico: Rash malare, lesioni discoidi croniche
• Cervello e sistema nervoso centrale: Mal di testa, vertigini, cambiamenti di comportamento, problemi di vista, ictus o convulsioni
• Cardiovascolare: Pericardite sintomatica, pericardio tamponamento, miocardite, endocardite di Libman-Sacks, disfunzione valvolare, fenomeno di Raynaud
• Polmonare: Pleurite, polmonite, emorragia alveolare diffusa, ipertensione arteriosa polmonare
• Renale: nefrite da lupus, malattia renale allo stadio terminale
• Ematologia: Anemia da malattia cronica, anemia emolitica autoimmune, trombocitopenia autoimmune
• gastrointestinale: ulcere orali, sindrome di Sjogren, disfagia, dolore addominale acuto, test di funzionalità epatica anormali, epatite autoimmune
• Muscoloscheletrico: Artrite, osteoporosi, fratture, sublussazione atlantoassiale asintomatica
• Infezione: Il LES e il trattamento possono indebolire il sistema immunitario
• Complicazioni della gravidanza: Aumento del rischio di aborto spontaneo, ipertensione durante la gravidanza e parto pretermine

fisiopatologia

Trattamento

Management

Gestione preoperatoria

• Storia: Rivedere l'indice di attività della malattia, il danno d'organo accumulato e l'anamnesi farmacologica
• Visita medica: Esame approfondito dei sistemi cardiovascolare, respiratorio e neurologico, inclusi test per sintomi e segni di sublussazione atlantoassiale
• Emocromo completo: Test per anemia, trombocitopenia e leucopenia; prendere in considerazione ulteriori test per l'emolisi se è presente anemia
• Elettroliti sierici, creatinina, urea: Qualsiasi anomalia richiede ulteriori indagini per la nefrite da lupus
• Test di funzionalità epatica: Le anomalie devono richiedere una revisione per l'epatotossicità autoimmune o farmacologica
• Studi sulla coagulazione: L'aPTT elevato richiede un'indagine per la presenza di lupus anticoagulante
• Anti-dsDNA, livelli di complemento: Può riflettere l'attività del lupus dopo il confronto con le precedenti misurazioni di riferimento
• Analisi delle urine: Proteinuria, globuli rossi, globuli bianchi e cilindri cellulari possono indicare una malattia clinicamente silente e richiedere ulteriori indagini
• ECG: Possono essere identificate ischemia silente, miocardite, pericardite e anomalie della conduzione
• Radiografia del torace: Si possono osservare versamento pleurico, polmonite interstiziale, versamento pericardico o stenosi sottoglottica

Gestione intraoperatoria

• ECG a 5 derivazioni: Malattia coronarica accelerata, anomalie della conduzione
• Monitoraggio della pressione arteriosa intra-arteriosa: Dipendente dal caso, considerare in presenza di miocardite, anomalie della conduzione, anomalie valvolari o disfunzione autonomica
• Maschera laringea se appropriata: Ridurre al minimo la manipolazione delle vie aeree a causa del rischio di infiammazione ed edema delle vie aeree post-estubazione
• Precauzioni per le vie aeree difficili con accesso immediato a tubi endotracheali di dimensioni inferiori: La paralisi delle corde vocali, la stenosi sottoglottica o l'edema laringeo possono rendere difficile l'intubazione
• Profilassi antibiotica standard: La suscettibilità innata alle infezioni e la terapia immunosoppressiva predispongono al rischio di infezione
• Attenzione con miorilassanti: Azatioprina e ciclofosfamide possono interagire con miorilassanti
• Strategie protettive renali: Mantenere la produzione di urina, evitare l'ipoperfusione e gli stati ipotensivi e usare i farmaci nefrotossici con cautela a causa della possibilità di nefrite lupica subclinica
• Posizionamento attento del paziente: Predisposizione alle neuropatie periferiche e all'osteoporosi
• Profilassi antitrombotica: Istituire tempestivamente misure meccaniche e farmacologiche, soprattutto in presenza di anticorpi antifosfolipidi
• Protezione degli occhi e lacrime artificiali/lubrificazione: sindrome di Sjogren può predisporre alle abrasioni corneali nonostante un adeguato bendaggio oculare
• Monitoraggio della temperatura: Lo stato ipotermico può indurre vasospasmo nei pazienti con fenomeno di Raynaud
• Gestione del dolore: Considerare gli effetti collaterali degli analgesici sistemici; le tecniche regionali possono essere utili se si escludono neuropatie, mieliti e coagulopatie
• Copertura di corticosteroidi: La soppressione surrenalica può derivare da una terapia corticosteroidea a lungo termine con la necessità di una "dose di stress" perioperatoria

Gestione postoperatoria

• Gestione del dolore: Ridurre al minimo gli effetti collaterali sistemici

Tieni a mente

• Un'approfondita valutazione preanestetica è obbligatoria per un'anestesia sicura
• Il piano anestesiologico deve essere individualizzato in base al grado di coinvolgimento dei vari sistemi, ai farmaci attuali e ai risultati di laboratorio

Lettura suggerita

• Erez BM. Lupus eritematoso sistemico: una revisione per gli anestesisti. Anestesia e Analgesia. 2010;111(3):665-676.

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