Labbro leporino e palatoschisi

Obiettivi di apprendimento

Descrivi labbro leporino e palatoschisi
Riassumere le complicanze previste durante il periodo intraoperatorio e postoperatorio nei pazienti con labiopalatoschisi
Discutere la gestione perioperatoria dei pazienti con schisi orofacciali

Le schisi orofacciali, che comprendono labbro leporino con o senza palatoschisi e solo palatoschisi, sono le anomalie craniofacciali più comuni
Sono difetti congeniti e derivano da tessuti del viso che non si uniscono correttamente durante lo sviluppo
Questi disturbi influenzano l'alimentazione, la parola, l'udito, la salute dentale, l'aspetto e la salute psicologica del paziente
Labbro leporino: Fessura nel labbro superiore e può essere incompleta o completa (attraverso la cavità nasale), unilaterale o bilaterale
Palatoschisi: Gap nel palato molle che può coinvolgere o meno il palato duro, sottomucoso (forma più lieve), incompleto o completo, unilaterale o bilaterale

Sindromi comuni associate a labbro leporino e palatoschisi

Sindromi cromosomiche	Caratteristiche
Sindrome velocardiofacciale (DiGeorge).	Microcefalia e microstomia Canna nasale piatta, orecchie piccole, bassa statura Immunodeficienza, cardiopatie congenite Incompetenza velofaringea con o senza palatoschisi Anomalie laringee e tracheali Delezione 22q11 (test FISH) Palatoschisi nel 30% dei casi
Trisomia 21 (sindrome di Down)	Microstomia e relativa macroglossia Pieghe epicantiche, piega scimmiesca Malattie cardiache congenite Sublussazione e instabilità atlantoassiale
Sindromi monogeniche
Sindrome di Van der Woude	Fosse del labbro inferiore Ipodontia Malattie cardiache congenite Problemi muscoloscheletrici Sindrome da schisi orofacciale più comune
Sindrome di Treacher-Collins	Micrognazia e ipoplasia mascellare Atresia di Choanal Malformazioni dell'occhio e dell'orecchio L'intubazione può diventare più difficile con l'età Palatoschisi nel 30% dei casi
Microsomia emifacciale (sindrome di Goldenhar)	Ipoplasia emifacciale e mandibolare Anomalie del rachide cervicale Anomalie dell'orecchio e dell'occhio L'intubazione può diventare più difficile con l'età
Sindrome di Stickler	Malattia progressiva del tessuto connettivo (autosomica dominante) Ipoplasia mediofacciale Micrognazia/PRS Distacco di retina e cataratta precoce Sordità Ipermobilità delle articolazioni
Sequenza
Sequenza di Pierre-Robin (PRS)	Micrognazia Glossoptosi Sindrome/anomalie di base Di solito più facile da intubare con l'età Palatoschisi nel 80% dei casi

Labbro leporino

La schisi non influisce sulla struttura del palato della bocca
Labbro leporino parziale o incompleto: Formata nella parte superiore del labbro come un piccolo spazio o rientranza del labbro
Labbro leporino completo: La fessura continua nel naso
Può verificarsi come condizione unilaterale (unilaterale) o bilaterale (bilaterale).
A causa del fallimento della fusione della prominenza mascellare e dei processi nasali mediali (formazione del palato primario)

Palato leporino

Le due placche del cranio che formano il tetto della bocca non sono completamente unite
Nella maggior parte dei casi è presente anche il labbro leporino
Palatoschisi completa: Palato molle e palato duro, possibilmente comprendente una lacuna nella mandibola
Palatoschisi incompleta: Un buco nel palato, di solito come palato molle schisi
Palatoschisi sottomucosa: Forma più lieve senza fenditura visibile ma con incapacità di unire i muscoli palatali
L'ugola è solitamente divisa
A causa del fallimento della fusione dei processi palatini laterali, del setto nasale o dei processi palatini mediani (formazione del palato secondario)
Il foro nel tetto della bocca collega la bocca direttamente all'interno del naso, con conseguente insufficienza velofaringea (VPI) → discorso ipernasale, emissione nasale e turbolenza nasale

La maggior parte delle schisi sono di origine poligenica e multifattoriale con molti fattori genetici e ambientali che contribuiscono
I fattori genetici causano schisi nel 20-50% dei casi
Le fenditure rimanenti sono attribuibili a fattori ambientali (p. es., teratogeni) o alle interazioni gene-ambiente

Logopedia: migliora la funzione velofaringea e sviluppa un linguaggio normale senza articolazioni compensatorie
Cure odontoiatriche
Chirurgia correttiva
- Labbro leporino: 8-12 settimane
- Palatoschisi: 6-12 mesi (a seconda delle dimensioni della fessura)

Considerazioni per l'anestesia per la chirurgia del labbro leporino e del palato

Fattori correlati al paziente	Di solito neonati o giovani paziente pediatrico Comorbidità e sindromi associate Stato nutrizionale Ostruzione delle vie aeree Vie aeree potenzialmente difficili
Fattori anestetici	Anestesia generale con tubo tracheale Vie aeree condivise
Fattori chirurgici	Chirurgia elettiva (tempo da ottimizzare)

Le schisi orofacciali sono l'anomalia craniofacciale più comune e i pazienti con schisi richiedono cure multidisciplinari specializzate dall'infanzia all'età adulta
Valutare i pazienti in modo appropriato nel periodo preoperatorio poiché le anomalie della schisi sono associate a numerose anomalie congenite
La gestione delle vie aeree può essere difficile a causa di una via aerea difficile, condivisa e dell'ostruzione delle vie aeree postoperatoria
Monitorare i pazienti per segni di ostruzione delle vie aeree durante il recupero dall'anestesia
Un approccio multimodale all'analgesia è importante per fornire condizioni ottimali per il recupero

Denning S, Ng E, Wong Riff KWY. Anestesia per intervento di labbro leporino e palatoschisi. Istruzione BJA. 2021; 21(10): 384-389.

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