Ipertermia maligna

Obiettivi di apprendimento

L'ipertermia maligna (MH) è causata da difetti genetici, più comunemente nel RYR1 gene (mi geni raramente colpiti includono CACNA1S e STAC3)
Causato da un aumento del tasso metabolico guidato da un aumento dei livelli intracellulari di calcio nel tessuto muscolare
Può essere attivato quando esposto a potenti anestetici per inalazione e/o succinilcolina

Pazienti che hanno un rischio più elevato di MH se esposti ad agenti scatenanti:

Qualsiasi parente stretto ha una suscettibilità confermata a MH
Il paziente o un parente stretto ha una storia di un evento che si sospetta essere MH durante l'anestesia
Il paziente o un parente stretto ha una storia di rabdomiolisi, che può essere scatenato dall'esercizio in condizioni di caldo e umidità estremi o durante l'assunzione di una statina
Pazienti con un altro disturbo muscolare genetico (ad es distrofia muscolare di Duchenne)
Pazienti con iperCKemia idiopatica
Pazienti con malattia da calore da sforzo altrimenti inspiegabile

iperkaliemia può richiedere la somministrazione di cloruro di calcio, bicarbonato di sodio e/o insulina con glucosio
Trattare le aritmie con magnesio, amiodarone o beta-bloccanti. Evitare i bloccanti dei canali del calcio poiché interagiscono con il dantrolene, potenziando la depressione miocardica
La coagulazione intravascolare disseminata può richiedere la trasfusione di emoderivati
rabdomiolisi può comportare danno renale acuto; misurare la creatina chinasi e istituire una diuresi alcalina forzata
Trasferire il paziente in terapia intensiva una volta sufficientemente stabile

La diagnosi di MH è confermata dalla biopsia muscolare e in vivo test di contrattura presso centri specializzati
Il paziente e i suoi familiari devono essere seguiti e consigliati in merito a futuri anestetici
Un avviso deve essere documentato nelle note del paziente e il paziente deve prendere in considerazione l'idea di indossare un braccialetto di avviso o di portare una scheda di avviso per informare il personale medico delle proprie condizioni in caso di future emergenze

Prendere una storia personale e familiare di problemi anestetici è una parte obbligatoria della valutazione preoperatoria per tutti i pazienti che richiedono anestesia generale o regionale
Filtri a carbone attivo dovrebbero essere disponibili in tutte le postazioni di anestesia
I pazienti ad aumentato rischio di sviluppare ipertermia maligna non devono essere esposti a potenti anestetici per inalazione o succinilcolina

Hopkins PM, Girard T, Dalay S, et al. Ipertermia maligna 2020: Linee guida dell'Associazione degli anestesisti. Anestesia. 2021;76(5):655-664.
Gupta, Pawan K e Philip M. Hopkins. "Diagnosi e gestione dell'ipertermia maligna". Istruzione BJA, vol. 17, n. 7, luglio 2017, pp. 249–254, 10.1093/bjaed/mkw079.

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