Fistola tracheoesofagea

Obiettivi di apprendimento

Descrivere la fistola tracheoesofagea e l'atresia esofagea e la loro classificazione
Definire le anomalie congenite associate alle fistole tracheoesofagee
Gestione anestesiologica di pazienti pediatrici con fistola tracheoesofagea e/o atresia esofagea

Una fistola tracheoesofagea (TEF) è una delle anomalie congenite più comuni ed è una connessione anormale (fistola) tra l'esofago e la trachea
TEF si verifica comunemente con atresia esofagea (EA), una malformazione congenita correlata con una presentazione simile a TEF
L'EA è una connessione anormale tra l'esofago e lo stomaco, l'esofago termina in una sacca chiusa piuttosto che collegarsi normalmente allo stomaco, può verificarsi con o senza la presenza di una fistola

Classificazione

Tipo A	Nessun TEF, solo EA → EA isolato L'esofago è diviso in due parti con entrambe le parti che terminano in tasche cieche	8% di tutti i casi
Tipo B	TEF prossimale e EA distale La porzione inferiore dell'esofago termina in una sacca cieca e la porzione superiore è collegata alla trachea da un TEF	2% di tutti i casi
Tipo C	EA prossimale e TEF distale La porzione superiore dell'esofago termina in una sacca cieca e la porzione inferiore è collegata alla trachea da un TEF	Più comune, l'85% di tutti i casi
Tipo D	TEF sia prossimale che distale TEF collega sia la parte superiore che quella inferiore dell'esofago e della trachea	Forma più rara, <1% di tutti i casi
Tipo E (tipo H)	TEF isolato L'esofago si collega normalmente allo stomaco ed è completamente intatto, un TEF collega l'esofago e la trachea	4% di tutti i casi

Il 50% dei bambini con TEF/EA presenta anche anomalie congenite associate

Prematurità (30%)
Cardiopatie congenite (30%): difetto del setto ventricolare, tetralogia di Fallot, pervietà del dotto arterioso, difetto del setto atriale, arco aortico destro
Anomalie gastrointestinali (14%): Ernia diaframmatica, atresia duodenale, stenosi pilorica, ano imperforato, malrotazione, onfalocele
Anomalie genitourinarie (14%): agenesia renale, ipospadia, ferro di cavallo/rene policistico, anomalie ureteriche/uretrali
Anomalie muscoloscheletriche (10%): anomalie degli arti radiali, polidattilia, difetti degli arti inferiori, emivertebre, difetti delle costole, scoliosi
Sindromi VACTERL (10%)
Anomalie respiratorie (6%): tracheobroncomalacia, ipoplasia polmonare, agenesia/stenosi tracheale, tasca superiore tracheale
Anomalie cromosomiche (4%): trisomia 13, 18 o La sindrome di Down

Correzione chirurgica con resezione di eventuali fistole e anastomosi di eventuali segmenti discontinui
Solitamente riparato entro 24 ore dalla nascita per ridurre al minimo il rischio e le complicazioni di aspirazione
Complicanze dopo l'intervento chirurgico
- Perdite anastomotiche
- Stenosi esofagee (irrigidimento anomalo)
- Danni al nervo laringeo
- Recidiva della fistola
- Malattia da reflusso gastroesofageo
- Disfagia
- Asma-simili sintomi: tosse persistente o respiro sibilante
- Infezioni polmonari ricorrenti
- Tracheomalacia

Pollard BJ, Kitchen G. Manuale di anestesia clinica. 4a ed. gruppo Taylor & Francis; 2018. Capitolo 24 Pediatria, Lomas B.
Choumanovai I, Sanusii A, Evansii F. Gestione anestetica della fistola tracheo-esofagea / atresia esofagea. WFSA. 17 ottobre 2017. Accesso effettuato il 16 febbraio 2023. https://resources.wfsahq.org/atotw/anaesthetic-management-of-tracheo-oesophageal-fistula-oesophageal-atresia/
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