Obiettivi di apprendimento

• Descrivi l'ernia diaframmatica congenita
• Comprendere i predittori di sopravvivenza nell'ernia diaframmatica congenita
• Gestione dell'ernia diaframmatica congenita

Definizione e meccanismi

• L'ernia diaframmatica congenita (CDH) è un difetto congenito caratterizzato dallo sviluppo di un foro nel diaframma, che porta alla sporgenza del contenuto addominale nella cavità toracica, compromettendo il normale sviluppo dei polmoni
• Il 90% è di lato sinistro
• I bambini nati con CDH sperimentano insufficienza respiratoria a causa di ipertensione polmonare e ipoplasia polmonare (diminuzione del volume polmonare)
• I neonati nati con CDH richiedono cure immediate al momento del parto → il parto dovrebbe essere il più vicino possibile al termine
• CDH è una condizione pericolosa per la vita → la morte si verifica a causa di
  • Superficie di scambio gassosa inadeguata
  • Risolto il problema delle resistenze vascolari polmonari elevate (diminuzione dell'area della sezione trasversale vascolare, gittata cardiaca normale)
  • Reversibile ipertensione polmonare
  • Pneumotorace
  • Ulteriori anomalie (5%) e complicanze della terapia intensiva

Diagnosi e sopravvivenza

• Il CDH viene solitamente scoperto durante un'ecografia prenatale di routine
• Lo stomaco, l'intestino o il fegato possono essere presenti nel torace del feto dove dovrebbero trovarsi i polmoni; il cuore del feto può anche essere spinto di lato dagli organi extra nel torace

Predittori ecografici prenatali di sopravvivenza nella CDH

• calcolare il rapporto polmone-testa (LHR) dividendo l'area del polmone fetale (mm2) dalla circonferenza della testa fetale (mm)
  • LHR > 1.35: sopravvivenza al 100%.
  • LHR da 1.35 a 0.6: 61% di sopravvivenza
  • LHR <0.6: nessuna sopravvivenza
• calcolare il osservato rispetto all'LHR atteso (O/E LHR) dividendo l'LHR osservato per il rapporto previsto per l'età gestazionale
  • L'area polmonare fetale aumenta di 16 volte rispetto a un aumento di 4 volte della circonferenza cranica tra la 12a e la 32a settimana di gestazione
  • O/E LHR <25%: CDH grave (sopravvivenza 10% con fegato in su e 25% con fegato in giù)
  • O/E LHR <15% con fegato in su: Nessuna sopravvivenza
• Posizione del fegato (o presenza di ernia epatica)
  • Ernia epatica con LHR <1.0: mortalità del 60%.
  • Fegato nel torace: 56% di sopravvivenza

Considerazioni anestetiche

• Situazione di emergenza
• Neonato gravemente malato
• Polmoni ipoplasici
  • insufficienza respiratoria (ipossiemia, ipercapnia, acidosi)
  • Permissivo ipercapnia potrebbe essere richiesto
  • Considera HVO o ECMO
• Ipertensione polmonare
  • Potenziale per insufficienza del ventricolo destro, ridotta gittata cardiaca
  • Considera NO inalato
• Circolazione transitoria
  • Potenziale di manovra destra-sinistra e sinistra-destra
  • Pervietà del dotto arterioso
• Riparazione chirurgica ritardata, la rianimazione è la prima priorità
• Richiesta terapia intensiva neonatale

Management

Rianimazione

• Chiama la terapia intensiva neonatale
• Indicazione per l'intubazione tracheale immediata per facilitare la ventilazione intermittente a pressione positiva (IPPV)
• Nessuna ventilazione pallone-maschera → distende i visceri erniati, peggiora lo spostamento mediastinico e aumenta il rischio di pneumotorace; mentre il barotrauma danneggia ulteriormente i polmoni ipoplasici
• L'intubazione nasale aiuta con la fissazione e la compliance del ventilatore
• Passare un sondino nasogastrico per sgonfiare l'intestino e continuare a drenare liberamente
• Linee dell'arteria o della vena ombelicale
• Emogasanalisi, radiografia del torace, ecocardiogramma
• Ventilazione protettiva polmonare
  • Obiettivo SaO2 >85% e permissivo ipercapnia (PaCO2 <65 mmHg, pH >7.25)
  • PCV o PSV PIP <25 cmH2O
  • Tempo inspiratorio 0.35 sec
  • PIP 3-5 mmHg
  • FR <65
  • Prendi in considerazione HVO, iNO o ECMO
• Considera NO e inotropi per ipertensione polmonare
• Fluido: Target MAP 45-50 mmHg
• Sedazione: oppioidi e benzodiazepine, epidurale toracica
• Evita i farmaci bloccanti neuromuscolari

Tieni a mente

• La gestione immediata alla nascita include la decompressione intestinale, l'evitamento della ventilazione con maschera e il posizionamento del tubo endotracheale, se necessario
• L'obiettivo principale della gestione comprende la ventilazione delicata, il monitoraggio emodinamico e il trattamento di ipertensione polmonare, seguito da un intervento chirurgico

Lettura suggerita

• Leininger K, Chiu K. Considerazioni sull'anestesia nell'ernia diaframmatica congenita. [Aggiornato 2022 novembre 15]. In: StatPearls [Internet]. Isola del tesoro (FL): StatPearls Publishing; 2022 gennaio Disponibile da: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK572077/ 
• Pollard BJ, Kitchen G. Manuale di anestesia clinica. 4a ed. gruppo Taylor & Francis; 2018. Capitolo 24 Pediatria, Lomas B.
• Chandrasekharan PK, Rawat M, Madappa R, Rothstein DH, Lakshminrusimha S. Ernia diaframmatica congenita - una recensione. Salute materna Neonatol Perinatol. 2017;3:6.