Obiettivi di apprendimento
- Tipi di una malformazione di Chiari
- Gestione di una malformazione di Chiari
Definizione e meccanismi
- La malformazione di Chiari è un difetto strutturale del cervelletto, caratterizzato da uno spostamento verso il basso di una o entrambe le tonsille cerebellari attraverso il forame magno
- Si verifica quando una parte del cranio è deformata o più piccola del normale, premendo sul cervello e spingendo il cervello verso il basso
- Le cause congenite includono idrocefalia, craniosinostosi, iperostosi, rachitismo resistente alla vitamina D legato all'X e neurofibromatosi tipo I
- I disturbi acquisiti includono lesioni occupanti spazio dovute a tumori cerebrali o ematomi e danno cerebrale traumatico
- La maggior parte dei pazienti non presenta segni o sintomi e non richiede trattamento
- Altre condizioni associate alla malformazione di Chiari includono:
- idrocefalia
- Siringomielia
- Spina bifida
- Curvatura spinale
- Sindrome del midollo spinale ancorato
- La sindrome di Ehlers-Danlos
- Sindrome di Marfan
Tipi di malformazione di Chiari
- Il tipo dipende dall'anatomia del tessuto cerebrale che viene spostato e dalla presenza di problemi di sviluppo:
| Tipo 1 | Tipo 2 | Tipo 3 | Tipo IV |
|---|---|---|---|
| Si verifica quando la parte inferiore del cervelletto spinge nel forame magno Segni o sintomi possono non manifestarsi fino alla tarda infanzia o all'età adulta e spesso vengono notati per la prima volta per caso durante un esame per un'altra condizione Tipo più comune e non è considerato pericoloso per la vita | Forme pediatriche congenite Una maggiore quantità di tessuto del cervelletto e del tronco encefalico si estende nella colonna vertebrale rispetto a quella della malformazione di Chiari di tipo 1 Il tessuto nervoso che collega le due metà del cervelletto può mancare o essere formato solo parzialmente Quasi sempre accompagnato da mielomeningocele, una forma di spina bifida che si verifica quando il canale spinale e la spina dorsale non si chiudono prima della nascita Spesso visto sugli ultrasuoni durante gravidanza I sintomi del tipo II di solito compaiono durante l'infanzia e sono generalmente più gravi rispetto al tipo 1 Il termine malformazione di Arnold-Chiari è specifico per le malformazioni di tipo II | Forma più grave Una porzione della parte lombare del cervelletto o del tronco encefalico si estende attraverso un'apertura anormale nella parte posteriore del cranio, forse anche le membrane che circondano il cervello o il midollo spinale Diagnosticato con gli ultrasuoni durante gravidanza o alla nascita Può causare complicazioni debilitanti e pericolose per la vita Associato a gravi difetti neurologici | Un cervelletto incompleto o sottosviluppato (ipoplasia cerebellare) Il cervelletto è nella sua posizione normale ma mancano parti e possono essere visibili porzioni del cranio e del midollo spinale |
Segni e sintomi
- Disfagia neurogena
- cianosi
- Pianto debole
- Debolezza facciale
- Aspirazione
- Mal di testa
- Acufene
- Segno di Lhermitte
- Vertigini (capogiri)
- Nausea
- Sindrome di Schmamann
- Nistagmo
- Dolore facciale
- Debolezza muscolare
- Riflesso faringeo alterato
- La sindrome delle gambe senza riposo
- Apnea notturna
- Disordini del sonno
- Coordinazione alterata
- I casi gravi possono sviluppare tutti i sintomi e i segni di una paralisi bulbare
- Paralisi
- Papilledema all'esame fundoscopico dovuto a aumento della pressione intracranica
- Dilatazione pupillare
- Disautonomia:
- Tachicardia
- Sincope
- polidipsia
- Fatica cronica
- Opistotono
- Stridore
Diagnosi
- Storia del paziente
- Esame neurologico
- RM/TAC
- Ecografia per malformazione di Chiari II
Management
Lettura suggerita
- Coviello A, Golino L, Posillipo C, Marra A, Tognù A, Servillo G. Gestione anestesiologica in un paziente con malformazione di Arnold-Chiari tipo 1,5: un caso clinico. Caso Clin Rep. 2022;10(2):e05194.
- Gestione anestesiologica di un paziente con malformazione di Arnold-Chiari di tipo I con siringomielia associata: un caso clinico Anesth Pain Med. 2012;7(2):166-169.
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