Obiettivi di apprendimento

• Descrivere i fattori di rischio e i sintomi della cardiomiopatia peripartum
• Diagnosticare la cardiomiopatia peripartum
• Gestire i pazienti con cardiomiopatia peripartum

sfondo

• La cardiomiopatia peripartum (PPCM) è una rara causa di cardiomiopatia che si verifica durante la gravidanza avanzata o nel primo periodo postpartum
• Caratterizzato da significativa disfunzione ventricolare sinistra e insufficienza cardiaca nel periodo peripartum in assenza di altre cause identificabili di insufficienza cardiaca
• Condizione potenzialmente pericolosa per la vita
• La frazione di eiezione del ventricolo sinistro è quasi sempre inferiore al 45%
• L'eziologia non è chiara ma probabilmente multifattoriale (ormonale, infiammatoria, genetica,...)

Fattori di rischio

• Discendenza africana
• L'aumento dell'età
• Relativo alla gravidanza ipertensione
• Multiparità
• Molteplici gestazioni
• Obesità
• cronico ipertensione
• Uso cronico di tocolitici
• Cocaina uso

Segni e sintomi

• Dispnea parossistica notturna
• Edema del pedale
• Ortopnea
• Dispnea da sforzo
• Tosse secca
• Palpitazioni
• Aumento della circonferenza addominale
• Lightheadedness
• Dolore al petto
• Distensioni venose giugulari
• Impulso apicale spostato
• Terzo suono del cuore
• Rigurgito mitralico mormora

Diagnosi

• La diagnosi si basa sull'esclusione
• Diagnosi differenziale:
  • Embolia polmonare 
  • Grave sepsi 
  • Embolia da liquido amniotico 
  • preeclampsia/malattia ipertensiva indotta dalla gravidanza 
  • Aritmie 
  • Grave anemia 
  • Infarto miocardico 
  • Dilatato cardiomiopatia di altre eziologie 
• Test diagnostici:
  • Esami del sangue di routine 
    • Valutare l'anemia, anomalie elettrolitiche, condizioni endocrine, disfunzione renale o epatica
    • Il peptide natriuretico cerebrale (BNP) è comunemente elevato nei pazienti con insufficienza cardiaca e PPCM
  • Radiografia del torace
    • La cardiomegalia e/o l'edema polmonare sono suggestivi di insufficienza cardiaca ma non specifici di PPCM
  • ECG 
    • Si possono osservare tachicardia sinusale, tachicardia sopraventricolare, tachicardia ventricolare, anomalie del segmento ST e dell'onda T, dilatazione delle camere e prolungamento del QRS, ma non sono specifiche
  • Ecocardiografia
    • Frazione di eiezione ventricolare sinistra <45%: requisito per la diagnosi di PPCM
    • Valutazione di altre eziologie come malattie valvolari o anomalie strutturali
    • Possono essere presenti dilatazione del ventricolo/atrio e trombosi ventricolare sinistra o trombosi atriale
  • Risonanza magnetica cardiaca
    • Valutazione di altre cause di scompenso cardiaco
  • Cateterismo cardiaco
    • Solo per pazienti selezionati
    • Il cateterismo del cuore sinistro è indicato nei pazienti con sospetta cardiomiopatia ischemica

Management

La gestione è simile a quella di altre cause di insufficienza cardiaca

• farmacologica
  • Inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina (ACE): trattamento postpartum di prima linea, controindicato durante la gravidanza
  • La terapia con idrazalina e nitrato può essere utilizzata in modo sicuro durante la gravidanza
  • I beta-bloccanti
  • Digossina (monitorare attentamente i livelli plasmatici)
  • Diuretici dell'ansa (p. es., furosemide)
  • Evitare i bloccanti dei canali del calcio e gli antagonisti dell'aldosterone
  • Eparina tromboprofilattica a basso peso molecolare
• Non farmacologico:
  • Ventilazione o intubazione non invasiva
  • Supporto inotropo
  • Nei casi più gravi può essere necessaria la pompa con palloncino intra-aortico, il dispositivo di assistenza ventricolare sinistra o l'ossigenazione extracorporea della membrana
  • Trapianto di cuore nei casi gravi che non rispondono alla terapia
  • Defibrillatore impiantabile o risincronizzazione cardiaca nei pazienti con compromissione funzionale cronica

Prognosi

Complicazioni

• tromboembolia
• Aritmie
• Insufficienza cardiaca progressiva
• Diagnosi errata come preeclampsia
• Disturbo fetale dall'ipossia

Gestione anestesiologica

Lettura suggerita

• Rodriguez Ziccardi M, Siddique MS. Cardiomiopatia peripartum. [Aggiornato 2022 luglio 19]. In: StatPearls [Internet]. Isola del tesoro (FL): StatPearls Publishing; 2022 gennaio-. Disponibile da: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482185/
• Honigberg MC, Givertz MM. Cardiomiopatia peripartum. BMJ. 2019;364:k5287. Pubblicato il 2019 gennaio 30 doi:10.1136/bmj.k5287
• Thompson L, Hartsilver E. Cardiomiopatia peripartum. WFSA. https://resources.wfsahq.org/atotw/peripartum-cardiomyopathy/#:~:text=Titrated%20neuraxial%20anaesthesia%2C%20by%20incremental,agents%20that%20reduce%20myocardial%20contractility. Pubblicato il 24 febbraio 2015. Accesso il 13 febbraio 2023. 

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