Amiloidosi

Obiettivi di apprendimento

L'amiloidosi costituisce un gruppo di malattie caratterizzate dalla deposizione extracellulare di aggregati proteici insolubili
Le proteine precursori, prodotte da vari meccanismi, sono depositate extracellularmente come fibrille insolubili con conseguente rottura dell'architettura del tessuto e disfunzione dell'organo
Lo spettro della malattia può essere ereditario o acquisito e localizzato o sistemico
Può verificarsi come entità a sé stante o in associazione con insufficienza renale dipendente dalla dialisi, infezione cronica o infiammazione
Diagnosi basata sulla dimostrazione istologica di depositi di amiloide nei tessuti colpiti

Abbreviazione	Tipo di proteine	Principali considerazioni sull'anestesia	Trattamento
AL	Catena leggera (plasma derivato da cellule)	Difficoltà delle vie aeree, cardiomiopatia, aritmie, insufficienza renale, epatica insufficienza, sanguinamento, neuropatia autonomica/periferica, organo endocrino disfunzione, complicanze correlate al trattamento	Sintomatico, chemioterapia, immunosoppressione, supplementazione endocrina, cellule staminali/organo trapianto
AA	Amiloide sierica A (acuta proteina di fase)	Caratteristiche della causa sottostante: Infezione: tubercolosi, lebbra, Bronchiectasie Infiammazione Malattia autoimmune Malignità: linfoma di Hodgkin Lesioni delle vie respiratorie Insufficienza epatica Insufficienza renale Complicanze legate al trattamento	Trattare la causa sottostante, chirurgica (malattia localizzata)
Ab	b-amiloide	Problemi di consenso (demenza di Alzheimer)	Solidale
Ab2M	b2-microglobulina	Insufficienza renale dipendente dalla dialisi, posizionamento difficile (artropatia)	Trapianto renale sintomatico
ATTR	Transtiretina Tipo selvatico ("Senile") Tipo mutante (Ereditario)	Insufficienza cardiaca (maschi, lenta progressione) Neuropatia autonomica/periferica, cardiomiopatia, gastrointestinale disfunzione	Sintomatico Sintomatico, trapianto di fegato

	Complicanze associate
Vie aeree e apparato respiratorio	Intubazione fallita Emorragia ostruzione La macroglossia predispone all'intubazione difficile L'amiloide laringea si presenta con raucedine, dispnea, tosse, stridore e odinofagia Il coinvolgimento tracheobronchiale è relativamente raro L'amiloide parenchimale può essere unilaterale o bilaterale, diffusa o nodulare
Sistema cardiovascolare	Cardiomiopatia restrittiva Insufficienza cardiaca diastolica Disturbi della conduzione Cardiopatia ischemica Aritmie Ipotensione ortostatica L'insufficienza cardiaca congestizia
Sistema ematologico	Fragilità microvascolare Disfunzione piastrinica Formazione di fibrina alterata Carenze di fattori di coagulazione: il fattore X è il più comune, sono stati riportati anche i fattori II, VI, VII e IX Vasocostrizione compromessa Aumento del rischio di emorragia
Sistema neurologico	Neuropatia autonomica e periferica
Altri sistemi	Disfunzione renale: sindrome nefrosica e insufficienza renale Organomegalia viscerale Sazietà precoce Malassorbimento Enteropatia proteica Ascite Dismotilità Emorragia gastrointestinale Funzionalità epatica squilibrata Infiltrazione di tiroide, ghiandole surrenali e testicoli

Classe di droga	Attenzione
Anticolinergici	Risposta attenuata o assente
Anticoagulanti	L'uso è controverso se il rischio di sanguinamento è evidente
Benzilisochinolinio	Effetto antagonizzato dagli inibitori anticolinesterasici
b-bloccanti, bloccanti dei canali Ca	Gli effetti inotropi negativi rischiano lo scompenso cardiaco
Glicosidi cardiaci	Il legame del farmaco alle fibrille proteiche rischia la tossicità a livelli terapeutici
Agenti bloccanti neuromuscolari depolarizzanti	Potenziale di risposta iperkaliemica nella disfunzione neurologica Azione prolungata con inibitori anticolinesterasici
Agenti volatili alogenati	L'esposizione aumenta nella deposizione di b-amiloide nei modelli animali
sedativi IV	Effetti depressivi emodinamici prevedibili (eccetto ketamina) Aumento della deposizione di beta-amiloide non dimostrato con propofol, barbiturici e benzodiazepine

amiloidosi

Wani Z, Harkawat DK, Sharma M. Amiloidosi e anestesia. Anesth Saggi Ris. 2017;11(1):233-237.
Fleming I, Dubrey S, Williams B. 2012. Amiloidosi e anestesia, Formazione continua in Anesthesia Critical Care & Pain.12;(2);72–77.