Obiettivi di apprendimento

• Definizione di sindrome nefrosica
• Gestione della sindrome nefrosica

Definizione e meccanismi

• La sindrome nefrosica è un insieme di sintomi dovuti a danno renale, tra cui proteine ​​nelle urine, bassi livelli di albumina nel sangue, alti livelli di lipidi nel sangue ed edema
• Caratterizzato da lesione glomerulare
• Può essere primaria, essendo una malattia specifica dei reni, o secondaria a una condizione sistemica
• Cause primarie:
  • Malattia a cambiamento minimo (nefropatia)
  • Glomerulosclerosi segmentaria focale
  • Glomerulonefrite membranosa
  • Glomerulonefrite membranoproliferativa 
  • Nefropatie ereditarie
• Cause secondarie:
  • Diabete mellito
  • Lupus eritematoso sistemico
  • Sarcoidosi
  • amiloidosi e paraproteinemie
  • Infezioni virali (es. epatite B, epatite C, HIV)
  • preeclampsia
  • Sindrome di Sjogren
  • Mieloma multiplo
  • vasculite
  • Cancro
  • Farmaci: penicillina, captopril
• Un difetto nella barriera glomerulare porta ad un aumento della permeabilità glomerulare con conseguente proteinuria/albuminuria
• Con conseguente diminuzione della pressione oncotica plasmatica, ritenzione di sodio e acqua, edema periferico, ascite, versamenti pleurici e ipovolemia
• La maggior parte dei casi guarisce spontaneamente senza trattamento, ipertensione si verifica comunemente e l'insufficienza renale è rara
• I pazienti possono sviluppare insufficienza renale e complicanze secondarie tra cui arteriosa e tromboembolismo venoso e infezione

Segni e sintomi

• Proteinuria (>3 g/24 h) e urine schiumose
• Ipoalbuminemia (< 3.5 g/dl)
• Ipercolesterolemia e iperlipidemia 
• Episodi tromboembolici
• Palpebre gonfie e gonfiore alle gambe, alle caviglie, ai piedi o all'addome inferiore
• Aumento di peso
• stanchezza
• Perdita di appetito

Fattori di rischio

• Farmaci nefrotossici
• Diabete mellito
• Lupus eritematoso sistemico
• amiloidosi
• Nefropatia da reflusso
• infezioni: HIV, epatite B, epatite C, malaria

Complicazioni

• arterioso e trombosi venosa
• infezioni
• Ipertensione
• Colesterolo alto e trigliceridi elevati nel sangue
• Lesione renale acuta
• Malattia renale cronica
• Edema polmonare
• Ipotiroidismo
• La carenza di vitamina D
• Ipocalcemia
• Anemia ipocromica microcitica
• Malnutrizione proteica
• Ritardo della crescita
• sindrome di Cushing

Diagnosi

• Test delle urine con stick per verificare la presenza di albuminuria
• Raccolta delle urine delle 24 ore
• Rapporto tra albumina e creatinina nelle urine
• Esami del sangue: livello di albumina sierica, concentrazioni di creatinina
• Ecografia renale
• Biopsia renale

Trattamento

• diuretici
• Gli ACE-inibitori e i bloccanti del recettore dell'angiotensina sono usati da soli o in combinazione
• prednisolone
• Ciclofosfamide
• Micofenolato
• Ciclosporina
• Dieta a basso contenuto di sale e assunzione di liquidi limitata
• Trattamento specifico a seconda dell'eziologia:
  • Statine per abbassare il colesterolo
  • Glucocorticosteroidi per nefropatia a cambiamento minimo
  • Il prednisone e la ciclofosfamide sono utili in alcune forme di nefrite lupica
  • Secondario amiloidosi con sindrome nefrosica può rispondere al trattamento antinfiammatorio della malattia primaria

Management

Lettura suggerita

• Pollard BJ, Kitchen, G. Manuale di anestesia clinica. Quarta edizione. C.R.C. Press. 2018. 978-1-4987-6289-2.
• Vishnu D, Tempe D, Arora K, Virmani S, Chander J, Agarwal S.(2012). Gestione anestesiologica di un bambino con sindrome nefrosica sottoposto a chirurgia a cuore aperto: resoconto di un caso raro. Annali di anestesia cardiaca. 15. 305-8.