बाल हृदयरोग विज्ञान में हुई प्रगति के साथ, वयस्क जन्मजात हृदय रोग (ACHD) यह अब दुर्लभ नहीं रहा। वास्तव में, जन्मजात हृदय रोग से पीड़ित वयस्कों की संख्या अब बाल रोगियों से अधिक है। जैसे-जैसे इस आबादी की उम्र बढ़ती है, उन्हें गैर-हृदय संबंधी शल्य चिकित्सा हस्तक्षेपों की आवश्यकता बढ़ती जाती है, जिससे एनेस्थेसियोलॉजिस्ट और पेरिऑपरेटिव टीमों के लिए अनूठी चुनौतियाँ उत्पन्न होती हैं।

रेफाकिस एट अल द्वारा 2026 में किए गए एक समीक्षा में गैर-हृदय संबंधी सर्जरी से गुजरने वाले एसीएचडी रोगियों के लिए दीर्घकालिक परिणामों, पेरिऑपरेटिव जोखिमों और गर्भावस्था से संबंधित विचारों पर प्रकाश डाला गया है।

मुख्य बिंदु एक नजर में

• सामान्य आबादी की तुलना में 18-68 वर्ष की आयु के बीच एसीएचडी रोगियों में मृत्यु दर तीन गुना अधिक है।
  
• कई लोगों को हृदय गति रुकना, अनियमित धड़कन और कई अंगों में जटिलताएं होने का अनुभव होता है।
  
• जोखिम का वर्गीकरण महत्वपूर्ण है और अब यह समग्र स्कोरिंग प्रणालियों द्वारा निर्देशित होता है।
  
• एसीएचडी रोगियों में गर्भावस्था से मां और भ्रूण दोनों को महत्वपूर्ण जोखिम होते हैं।
  
• बहुविषयक देखभाल और विशेषज्ञ परामर्श से शल्य चिकित्सा के परिणाम बेहतर होते हैं।

वयस्क जन्मजात हृदय रोग में दीर्घकालिक परिणाम

एसीएचडी के मरीज़ अधिक समय तक जीवित रहते हैं, लेकिन उनके जटिल हृदय संबंधी इतिहास के कारण अक्सर दीर्घकालिक जटिलताएं उत्पन्न हो जाती हैं:

• सामान्य परिणाम:
  

• • • वेंट्रिकुलर डिसफंक्शन
      
    • ह्रदय का रुक जाना
    • वाल्वुलर बीमारी
      
    • arrhythmias
      

• प्रत्यारोपण:
  

• • • इस्केमिक समय में वृद्धि और गुर्दे की शिथिलता
      
    • गैर-सीएचडी प्रत्यारोपण रोगियों की तुलना में उच्च मृत्यु दर
      

• मृत्यु दर:
  • एसीएचडी के मरीजों में सामान्य वयस्कों की तुलना में मृत्यु दर 3 गुना अधिक होती है।

उच्च जोखिम वाले उपसमूह

• फॉन्टन रोग से पीड़ित मरीज:

• • • प्रगतिशील बहु-अंग विफलता की संभावना
      
    • बिना प्रत्यारोपण के 35 वर्ष की आयु में जीवित रहने की संभावना 30% से कम है।
      

• टेट्रालजी ऑफ़ फलोबड़ी धमनियों का स्थानान्तरण:
  

• • जीवन के बाद के चरणों में अक्सर पुन: हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।
• ऑपरेशन के बाद की निगरानी आवश्यक है लेकिन अक्सर इसकी कमी रहती है।

गैर-हृदय शल्य चिकित्सा के लिए जोखिम का आकलन

रेफाकिस एट अल. ने एक त्रिस्तरीय रूपरेखा प्रस्तुत की है समग्र जोखिम स्कोर जो एकीकृत करता है:

1. सीएचडी जटिलता
   
2. न्यूयॉर्क हार्ट एसोसिएशन (NYHA) वर्ग
   
3. प्रक्रिया-विशिष्ट जोखिम
   

समग्र जोखिम श्रेणियाँ

• कम जोखिमकिसी विशेष एनेस्थेटिक संशोधन की आवश्यकता नहीं है
  
• मध्यवर्ती जोखिम: इसके लिए एनेस्थीसिया रणनीति में बदलाव और निगरानी की आवश्यकता होती है।
  
• भारी जोखिमऑपरेशन के दौरान हृदय और फेफड़ों में गंभीर समस्या (कार्डियोपल्मोनरी कोलैप्स) या मृत्यु का खतरा अधिक होता है।
  

शल्य चिकित्सा संबंधी देखभाल के लिए विशेषज्ञों की सिफारिशें

1. मध्यम/उच्च जोखिम वाले रोगियों को एसीएचडी केंद्रों में भेजें।
   
2. क्षेत्रीय/न्यूरोएक्सियल एनेस्थीसिया को प्राथमिकता दें जब संभव हो
3. जोखिम के आधार पर एनेस्थीसिया को अनुकूलित करें:
   
   • कम जोखिम के लिए बुनियादी निगरानी
     
   • मध्यम/उच्च जोखिम वाले मामलों के लिए इनवेसिव मॉनिटरिंग (धमनी लाइन, एबीजी)
     
   • फॉन्टन परिसंचरण के लिए केंद्रीय शिरापरक दबाव निगरानी
     
4. ऑपरेशन के बाद आईसीयू में देखभाल मध्यम/उच्च जोखिम वाले मामलों के लिए
   
5. अनिवार्य कार्डियोलॉजी परामर्श:
   
   • जटिलताओं या आपातकालीन सर्जरी के लिए

सामान्य शल्य चिकित्सा संबंधी गलतियाँ

एक महत्वपूर्ण अध्ययन में एसीएचडी एनेस्थेटिक देखभाल में पांच "त्रुटि जाल" की रूपरेखा प्रस्तुत की गई:

1. टीम के साथ जोखिम संचार का खराब प्रदर्शन
   
2. अपर्याप्त वेंटिलेशन रणनीति
   
3. गलत प्रेरण दृष्टिकोण
   
4. अनदेखी की गई वायुमार्ग संबंधी असामान्यताएं
   
5. दीर्घकालिक हृदय रोग संबंधी जटिलताओं की अनदेखी करना

गर्भावस्था और एसीएचडी: एक उच्च जोखिम वाला अंतर्संबंध

गर्भावस्था शारीरिक रूप से हृदय प्रणाली पर दबाव डालती है:

• ↑ हृदय आउटपुट और हृदय गति
  
• ↓ प्रणालीगत संवहनी प्रतिरोध
  
• प्रसवोत्तर द्रव परिवर्तन
  

ACHD रोगियों में, ये अनुकूलन हो सकते हैं गंभीर जटिलताओं को जन्म दे सकता है:

• ह्रदय का रुक जाना
  
• arrhythmias
  
• रोधगलन
  
• थ्रोम्बोसिस और स्ट्रोक

मातृ जोखिम

• अप करने के लिए हृदय संबंधी प्रतिकूल घटनाओं का 100% जोखिम डब्ल्यूएचओ श्रेणी IV मामलों में
  
• प्रसवोत्तर पुनः अस्पताल में भर्ती होने की दर काफी अधिक है।
  

भ्रूण संबंधी जोखिम

• अंतर - गर्भाशय वृद्धि अवरोध
  
• कुसमयता
  
• सीएचडी वंशानुक्रम
  
• प्रसवकालीन मृत्यु दर

एसीएचडी में गर्भावस्था का प्रबंधन

जोखिम स्तरीकरण: एमडब्ल्यूएचओ वर्गीकरण

• कक्षा I–IIहल्के/मध्यम स्तर के जन्मजात हृदय रोग में अक्सर सुरक्षा सुरक्षित होती है।
  
• तीसरी कक्षाउच्च जोखिम – विशेषज्ञ केंद्र द्वारा सेवा प्रदान करना आवश्यक है
  
• कक्षा IVगर्भावस्था में इसका उपयोग वर्जित है।
  

देखभाल के लिए सर्वोत्तम पद्धतियाँ

• बहुविषयक कार्डियो-ऑब्स्टेट्रिक टीम
  
• गर्भावस्था पूर्व परामर्श
  
• सामान्य एनेस्थीसिया के बजाय टाइट्रेटेड क्षेत्रीय एनेस्थीसिया का उपयोग
  
• प्रसवोत्तर आईसीयू में भर्ती और ≥ 1 सप्ताह तक निगरानी
  
• अत्यंत गंभीर मामलों के लिए ईसीएमओ-सक्षम सुविधा
  

2024 के एक अध्ययन से पता चला है कि जब बहुविषयक टीम द्वारा प्रबंधन किया जाता है तो प्रमुख हृदय संबंधी घटनाओं की दर 20% से घटकर 7.7% हो जाती है।

फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चापएक घातक सह-रुग्णता

• एसीएचडी में प्रसार: 3.2–28%
  
• मातृ मृत्यु दर बहुत अधिक: 28% तक
  
• कारणों में शामिल हैं:
  
  • आइज़ेनमेंजर सिंड्रोम
    
  • फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप संकट
    
  • सही दिल की विफलता
    

इस आबादी में गर्भावस्था विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) की चौथी श्रेणी में आती है—यानी इसकी सख्त मनाही है।

ACHD शल्य चिकित्सा उम्मीदवारों के लिए नैदानिक ​​कार्यप्रवाह

7-चरणीय पेरिऑपरेटिव प्रबंधन चेकलिस्ट

1. जन्मजात हृदय रोग (CHD) के प्रकार और पहले किए गए उपचारों की पहचान करें।
   
2. एनवाईएचए कार्यात्मक वर्ग निर्दिष्ट करें
   
3. अन्य बीमारियों (गुर्दे संबंधी, यकृत संबंधी, फुफ्फुसीय) का आकलन करें।
   
4. शल्य चिकित्सा प्रक्रिया के जोखिम को वर्गीकृत करें
5. समग्र जोखिम स्कोर की गणना करें
   
6. यदि जोखिम मध्यम/उच्च है तो ACHD विशेषज्ञ से परामर्श लें।
   
7. आवश्यकतानुसार एनेस्थीसिया, निगरानी और आईसीयू देखभाल की योजना बनाएं।

निष्कर्ष

जन्मजात हृदय रोग में उत्तरजीविता दर में सुधार के साथ, जन्मजात हृदय रोग (एसीएचडी) के मरीज एक विशिष्ट और उच्च जोखिम वाले शल्य चिकित्सा समूह के रूप में उभर रहे हैं। गैर-हृदय शल्य चिकित्सा के दौरान उनकी देखभाल के लिए निम्नलिखित बातों पर ध्यान देना आवश्यक है:

• उन्नत पूर्व-ऑपरेटिव मूल्यांकन
  
• जोखिम-आधारित एनेस्थीसिया रणनीतियाँ
  
• बहुविषयक योजना, विशेषकर गर्भावस्था के दौरान
  
• विशेषज्ञों के दिशा-निर्देशों का पालन
  

सोच-समझकर और व्यक्तिगत रूप से दी जाने वाली देखभाल से, इस बढ़ती हुई आबादी की ऑपरेशन के दौरान और बाद की सुरक्षा में काफी सुधार किया जा सकता है।

संदर्भ: रेफाकिस सी एट अल. गैर-कार्डियक सर्जरी के लिए प्रस्तुत वयस्क जन्मजात हृदय रोग वाले मरीज। करेंट ओपिनियन एनेस्थेसियोलॉजी। 2026;39:46-51.

इस अध्ययन और नई सिफारिशों के बारे में और अधिक जानने के लिए पढ़ें NYSORA का एनेस्थीसिया असिस्टेंट ऐप।