सीखना उद्देश्य
- VACTERL को परिभाषित करें
- ए का एनेस्थेटिक प्रबंधन बाल रोगी VACTERL के साथ
परिभाषा और तंत्र
- VACTERL एसोसिएशन (VATER एसोसिएशन, VACTERL सिंड्रोम) जन्मजात दोषों के एक समूह को संदर्भित करता है जो सह-घटित होते हैं
- वी: वीएर्टेब्रल विसंगतियाँ
- ए: एनॉरेक्टल विकृतियां
- सी: सीहृदय संबंधी विसंगतियाँ
- टी: टीरैकियोसोफेगल फिस्टुला (टीईएफ)
- ई: ईसोफेजियल एट्रेसिया (ईए)
- ए: आरगुदा विसंगतियाँ
- एल: लीरेडियल विसंगतियों सहित imb दोष
- भ्रूण मेसोडर्म से प्राप्त संरचनाओं में असामान्यताओं को संदर्भित करता है
- मरीजों में अन्य जन्मजात विसंगतियां भी हो सकती हैं
- अधिकांश रोगियों का विकास सामान्य होता है और उनकी बुद्धि सामान्य होती है
संकेत और लक्षण, और जटिलताओं
| वैक्टरली | जन्मजात विकृतियां |
|---|---|
| V: कशेरुकी विसंगतियाँ (70%) | छोटा हाइपोप्लास्टिक, डिस्प्लास्टिक, मिसिंग या सुपरन्यूमरी कशेरुक हेमीवरटेब्रा कील कशेरुक कशेरुकी फांक और संलयन दुम का प्रतिगमन टेथर्ड कॉर्ड शाखा चाप / फांक असामान्यताएं रिब विसंगतियाँ त्रिक पीड़ा डिस्प्लास्टिक त्रिक कशेरुक स्कोलियोसिस या काइफोस्कोलियोसिस कॉस्टओवरटेब्रल विसंगतियों के लिए माध्यमिक C5-C6 अव्यवस्था और रीढ़ की हड्डी में चोट के साथ गंभीर स्टेनोसिस (दुर्लभ) एकल गर्भनाल धमनी (20%) |
| ए: एनोरेक्टल विकृतियां (55%, 90% तक) | गुदा गतिभ्रम/छिद्रित गुदा |
| सी: हृदय संबंधी विसंगतियाँ (75%) | सबसे आम दोष: वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, आट्रीयल सेप्टल दोष, टेट्रालजी ऑफ़ फलो कम सामान्य दोष: ट्रंकस आर्टेरियोसस, बड़ी धमनियों का स्थानान्तरण, मरीज की धमनी वाहीनी, महाधमनी का समन्वय |
| T: TEF / ई: ईए (32%) | TEF ईए एक पृथक प्रभाव (8%) के रूप में हो सकता है |
| आर: गुर्दे की विसंगतियाँ (50-80%) | मूत्र संबंधी समस्याएं (जैसे, गंभीर भाटा या दोनों गुर्दे से मूत्र के बहिर्वाह में रुकावट) घोड़े की नाल गुर्दे सिस्टिक, अप्लास्टिक, डिसप्लास्टिक या एक्टोपिक किडनी hydronephrosis एकतरफा / द्विपक्षीय पीड़ा pyelonephritis नेफ्रोलिथियासिस |
| एल: अंग दोष, रेडियल विसंगतियों सहित (70% तक) | विस्थापित, अनुपस्थित, या हाइपोप्लास्टिक अंगूठे पॉलीडेक्टीली सिंडैक्टली रेडियल अप्लासिया, डिस्प्लेसिया या हाइपोप्लासिया रेडियल किरण विकृति रेडियोउलनार सिनोस्टोसिस क्लब पैर महान पैर की अंगुली / टिबिया का हाइपोप्लेसिया निचले अंग टिबियल विकृति द्विपक्षीय अंगों के दोषों में आमतौर पर दोनों तरफ गुर्दा/मूत्र संबंधी समस्याएं होती हैं जबकि एकतरफा अंग दोषों में एक ही तरफ गुर्दे/मूत्र संबंधी समस्याएं होती हैं |
| अन्य | विकास की कमी असफलता से सफलता |
निदान
- VACTERL एसोसिएशन बहिष्करण का निदान है
- सभी विकृतियां हमेशा मौजूद नहीं होती हैं
- कम से कम तीन विरूपताओं (सहित TEF) उपस्थित होना होगा और निदान करने के लिए कई समान अतिव्यापी स्थितियों में से एक की उपस्थिति के लिए कोई नैदानिक या प्रयोगशाला-आधारित साक्ष्य नहीं होना चाहिए
इलाज
- विशिष्ट जन्मजात विसंगतियों का सर्जिकल सुधार (उदाहरण के लिए, TEF, कुछ प्रकार की गंभीर हृदय संबंधी विकृतियाँ, और तत्काल प्रसवोत्तर/नवजात अवधि में गुदा/गुदा अविवरता को छिद्रित करना)
- जन्मजात विकृतियों (जैसे, गुर्दे और कशेरुका विसंगतियों) के अनुक्रम का दीर्घकालिक चिकित्सा प्रबंधन
प्रबंध
पढ़ने का सुझाव दिया
- अइकन आईओ। टर्गुट एच, यिल्डिरिम जेडबी, कवक गो। VACTERL सिंड्रोम में संवेदनाहारी प्रबंधन। जे क्लिन एक्सप इन्वेस्ट। 2014;5(1):103-105।
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