सीखना उद्देश्य

• VACTERL को परिभाषित करें
• ए का एनेस्थेटिक प्रबंधन बाल रोगी VACTERL के साथ

परिभाषा और तंत्र

• VACTERL एसोसिएशन (VATER एसोसिएशन, VACTERL सिंड्रोम) जन्मजात दोषों के एक समूह को संदर्भित करता है जो सह-घटित होते हैं
  • वी: वीएर्टेब्रल विसंगतियाँ
  • ए: एनॉरेक्टल विकृतियां
  • सी: सीहृदय संबंधी विसंगतियाँ
  • टी: टीरैकियोसोफेगल फिस्टुला (टीईएफ)
  • ई: ईसोफेजियल एट्रेसिया (ईए)
  • ए: आरगुदा विसंगतियाँ
  • एल: लीरेडियल विसंगतियों सहित imb दोष
• भ्रूण मेसोडर्म से प्राप्त संरचनाओं में असामान्यताओं को संदर्भित करता है
• मरीजों में अन्य जन्मजात विसंगतियां भी हो सकती हैं
• अधिकांश रोगियों का विकास सामान्य होता है और उनकी बुद्धि सामान्य होती है

संकेत और लक्षण, और जटिलताओं

निदान

• VACTERL एसोसिएशन बहिष्करण का निदान है
• सभी विकृतियां हमेशा मौजूद नहीं होती हैं
• कम से कम तीन विरूपताओं (सहित TEF) उपस्थित होना होगा और निदान करने के लिए कई समान अतिव्यापी स्थितियों में से एक की उपस्थिति के लिए कोई नैदानिक ​​या प्रयोगशाला-आधारित साक्ष्य नहीं होना चाहिए

इलाज

• विशिष्ट जन्मजात विसंगतियों का सर्जिकल सुधार (उदाहरण के लिए, TEF, कुछ प्रकार की गंभीर हृदय संबंधी विकृतियाँ, और तत्काल प्रसवोत्तर/नवजात अवधि में गुदा/गुदा अविवरता को छिद्रित करना)
• जन्मजात विकृतियों (जैसे, गुर्दे और कशेरुका विसंगतियों) के अनुक्रम का दीर्घकालिक चिकित्सा प्रबंधन

प्रबंध

पढ़ने का सुझाव दिया

• अइकन आईओ। टर्गुट एच, यिल्डिरिम जेडबी, कवक गो। VACTERL सिंड्रोम में संवेदनाहारी प्रबंधन। जे क्लिन एक्सप इन्वेस्ट। 2014;5(1):103-105।