सीखना उद्देश्य

• ट्रेकिओसोफेगल फिस्टुला और इसोफेजियल एट्रेसिया का वर्णन करें और उनका वर्गीकरण करें
• ट्रेकियोसोफेगल फिस्टुलस की संबंधित जन्मजात विसंगतियों को परिभाषित करें
• का संवेदनाहारी प्रबंधन बाल रोगी एक tracheoesophageal नालव्रण और / या esophageal atresia के साथ

परिभाषा और तंत्र

• ट्रेकिओसोफेगल फिस्टुला (टीईएफ) सबसे आम जन्मजात विसंगतियों में से एक है और अन्नप्रणाली और श्वासनली के बीच एक असामान्य संबंध (फिस्टुला) है।
• टीईएफ आमतौर पर एसोफैगल एट्रेसिया (ईए) के साथ होता है, जो टीईएफ के समान प्रस्तुति के साथ संबंधित जन्मजात विकृति है।
• ईए अन्नप्रणाली और पेट के बीच एक असामान्य संबंध है, घेघा सामान्य रूप से पेट से जुड़ने के बजाय एक अंधे सिरे वाली थैली में समाप्त होता है, फिस्टुला की उपस्थिति के साथ या बिना हो सकता है

वर्गीकरण

संकेत और लक्षण

• अत्यधिक मौखिक स्राव, मुक्ति
• सांस लेने में तकलीफ, सांस लेने में तकलीफ
• खिलाते समय खांसी या घुटन
• उल्टी
• सायनोसिस, विशेष रूप से खिलाने के दौरान
• दूध पिलाने की कठिनाइयों
• बार-बार फेफड़ों में संक्रमण होना
• के जोखिम आकांक्षा
• ईए और निगलने में असमर्थता गर्भाशय में पॉलीहाइड्रमनिओस का कारण बन सकती है

संबद्ध जन्मजात विसंगतियाँ

TEF/EA वाले 50% शिशुओं में जन्मजात विसंगतियाँ भी होती हैं

• कुसमयता (30%)
• जन्मजात हृदय रोग (30%): वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, टेट्रालजी ऑफ़ फलो, मरीज की धमनी वाहीनी, आट्रीयल सेप्टल दोष, दाएं तरफा महाधमनी चाप
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विसंगतियाँ (14%): डायाफ्रामेटिक हर्निया, डुओडनल एट्रेसिया, पायलोरिक स्टेनोसिस, छिद्रपूर्ण गुदा, कुरूपता, ओमफ़लसील
• जेनिटोरिनरी विसंगतियाँ (14%): रीनल एजेनेसिस, हाइपोस्पेडिया, हॉर्सशू / पॉलीसिस्टिक किडनी, यूरेटेरिक / यूरेथ्रल असामान्यताएं
• मस्कुलोस्केलेटल विसंगतियाँ (10%): रेडियल अंग असामान्यताएं, पॉलीडेक्टीली, निचले अंग दोष, हेमीवर्टेब्रे, रिब दोष, पार्श्वकुब्जता
• VACTERL सिंड्रोम (10%)
• श्वसन संबंधी विसंगतियाँ (6%): ट्रेकोब्रोन्कोमालेशिया, पल्मोनरी हाइपोप्लेसिया, ट्रेकिअल एजेनेसिस / स्टेनोसिस, ट्रेकिअल अपर पाउच
• गुणसूत्र संबंधी असामान्यताएं (4%): ट्राइसोमी 13, 18, या डाउन सिंड्रोम 

इलाज

• किसी भी नालव्रण के उच्छेदन के साथ सर्जिकल सुधार और किसी भी विच्छिन्न खंड के सम्मिलन
• जोखिम और जटिलताओं को कम करने के लिए आमतौर पर जन्म के 24 घंटों के भीतर मरम्मत की जाती है आकांक्षा
• सर्जरी के बाद जटिलताओं
  • एनास्टोमोटिक लीक
  • Esophageal सख्त (असामान्य कसने)
  • स्वरयंत्र तंत्रिका को नुकसान
  • फिस्टुला की पुनरावृत्ति
  • भाटापा रोग
  • निगलने में कठिनाई
  • दमासमान लक्षण: लगातार खांसी या घरघराहट
  • आवर्तक छाती में संक्रमण
  • ट्रेकिओमलेशिया

प्रबंध

पढ़ने का सुझाव दिया

• पोलार्ड बीजे, किचन जी। क्लिनिकल एनेस्थीसिया की हैंडबुक। चौथा संस्करण। टेलर और फ्रांसिस समूह; 4. अध्याय 2018 बाल चिकित्सा, लोमस बी।
• चौमनोवाई I, सानुसी ए, इवांसी एफ। ट्रेको-ओओसोफेगल फिस्टुला / ओसोफेजियल एट्रेसिया का एनेस्थेटिक प्रबंधन। डब्ल्यूएफएसए। 17 अक्टूबर, 2017। 16 फरवरी, 2023 को एक्सेस किया गया। https://resources.wfsahq.org/atotw/anaesthetic-management-of-tracheo-oesophageal-fistula-oesophageal-atresia/ 
• सरैया एनआर। ट्रेकियोसोफेगल फिस्टुला। इन: हॉक पीजे, हैचे एम, सन एलएस। एड। बाल चिकित्सा संज्ञाहरण की पुस्तिका। मैकग्रा हिल; 2015. 16 फरवरी, 2023 को एक्सेस किया गया। https://accessanesthesiology.mhmedical.com/content.aspx?bookid=1189&sectionid=70363324 

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