सीखना उद्देश्य

• कार्डियोमायोपैथी के विभिन्न वर्गों को पहचानें
• कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों का संवेदनाहारी प्रबंधन

परिभाषा और तंत्र

• कार्डियोमायोपैथी मायोकार्डियल डिसऑर्डर है जिसमें हृदय की मांसपेशी संरचनात्मक और कार्यात्मक रूप से असामान्य होती है 
• विरासत में मिला या अधिग्रहित किया जा सकता है 
• सभी आयु समूहों को प्रभावित कर सकता है
• हृदय के आकार, कार्य और विद्युत प्रणाली को प्रभावित करता है। 
• संकेतों और लक्षणों को आमतौर पर सफलतापूर्वक प्रबंधित किया जा सकता है और रोगियों की जीवन प्रत्याशा अच्छी हो सकती है

डाइलेटेड कार्डियोम्योंपेथि

• बाएं और दाएं निलय का फैलाव, बिगड़ा हुआ सिस्टोलिक कार्य 
• युवा वयस्कों में दिल की विफलता और अतालता का प्रमुख कारण
• दो-तिहाई मामले इडियोपैथिक हैं
• संभावित कारण:
  • पारिवारिक जुड़ाव
  • वायरल संक्रमण के बाद
  • एक रोग प्रक्रिया का हिस्सा (इस्केमिक हृदय रोग, अतिरक्तदाब, मधुमेह, विकृति सिंड्रोम, शराब की अधिकता, न्यूरोमस्कुलर विकार, चयापचय की जन्मजात त्रुटियां, कार्डियोटॉक्सिक एजेंटों के संपर्क में)
• प्रारंभिक अवस्था में स्पर्शोन्मुख
• दिल की विफलता के लक्षण (डिस्पनिया, थकान, जलोदर, परिधीय शोफ, अतालता)
• बाद की अवस्था में एम्बोलिक घटनाएँ और अचानक मृत्यु हो सकती है
• निदान: इकोकार्डियोग्राफी, चेस्ट रेडियोग्राफ़, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी, रक्त परीक्षण, विस्तृत चिकित्सा और पारिवारिक इतिहास, शारीरिक परीक्षण

प्रबंध

एसवीआर, प्रणालीगत संवहनी प्रतिरोध; बीआईएस, बाइस्पेक्ट्रल इंडेक्स; आईसीयू, गहन देखभाल इकाई

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी

• अन्य संरचनात्मक या कार्यात्मक असामान्यताओं की अनुपस्थिति में बाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि
• मायोकार्डियम की वंशानुगत बीमारी
• अतिवृद्धि विषम, संकेंद्रित, मध्यनिलय, शिखर हो सकती है, और इसमें सही वेंट्रिकल भी शामिल हो सकता है
• बाएं वेंट्रिकल की डायस्टोलिक हानि
• अंतिम चरण: मायोकार्डियल फाइब्रोसिस के कारण बायवेंट्रिकुलर सिस्टोलिक डिसफंक्शन
• 70% मामलों में अवरोधक अतिवृद्धि है
• अधिकांश रोगी स्पर्शोन्मुख हैं
• एंजिना और दिल की विफलता के लक्षण (डिस्पने, सीने में दर्द, सिंकोप, एरिथिमिया)
• गंभीर जटिलताओं: एनजाइना पेक्टोरिस, दिल की विफलता, अचानक मौत 

प्रबंध

एसवीआर, प्रणालीगत संवहनी प्रतिरोध; एलवीओटीओ, बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ बाधा

प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी

• मायोकार्डियम और/या सबेंडोकार्डियम में फाइब्रोटिक या घुसपैठ संबंधी परिवर्तनों के कारण वेंट्रिकुलर डायस्टोलिक फ़ंक्शन की हानि
• प्राथमिक या माध्यमिक (अमाइलॉइडोसिस, सारकॉइडोसिस, हेमोक्रोमैटोसिस, इस्केमिक हृदय रोग, अतिरक्तदाब, वाल्वुलर रोग)
• बायवेंट्रिकुलर विफलता के लक्षण (डिस्पेनिया, ऑर्थोपनीया, थकान, धड़कन, एडिमा, सीने में दर्द)
• शारीरिक परीक्षण पर, रोगियों में एक श्रव्य तीसरी हृदय ध्वनि, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, बढ़े हुए कंठ शिरापरक दबाव, जलोदर, और परिधीय शोफ हो सकता है।
• निदान: इकोकार्डियोग्राफी, एंडोमायोकार्डियल बायोप्सी, कंप्यूटेड टोमोग्राफी, कार्डियक एमआरआई

प्रबंध

• सामान्य संज्ञाहरण वासोडिलेशन का कारण बनता है, मायोकार्डियम को दबाता है और शिरापरक वापसी को कम करता है। उत्तरार्द्ध को आंतरायिक सकारात्मक वेंटिलेशन द्वारा समाप्त किया जा सकता है जिसके परिणामस्वरूप कार्डियक अरेस्ट होता है। 
• इनवेसिव आर्टेरियल ब्लड प्रेशर मॉनिटरिंग और ट्रांसेसोफेगल इकोकार्डियोग्राफी हृदय संबंधी अस्थिरता के कारणों की पहचान करने में उपयोगी हैं।
• हेमोडायनामिक लक्ष्य: 
  • पर्याप्त प्रीलोड, एसवीआर और साइनस लय बनाए रखें
  • कम से कम कार्डियोवैस्कुलर प्रभाव (केटामाइन या एटोमिडेट) के साथ एक एनेस्थेटिक एजेंट का प्रयोग करें

अतालताजन्य सही वेंट्रिकल कार्डियोमायोपैथी

• दाएं वेंट्रिकल की संरचनात्मक असामान्यताएं और कार्डियक डिसफंक्शन, बाएं वेंट्रिकल को भी शामिल कर सकते हैं
• जटिल आनुवंशिक स्थिति
• अन्य कारण: अपक्षयी रोग, संक्रमण, सूजन 
• आमतौर पर क्षेत्रीय दीवार असामान्यताओं के साथ एक स्थानीय रोग के रूप में शुरू होता है
• जीवन के चौथे और पांचवें दशकों के बीच दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के बाद दाएं बंडल शाखा ब्लॉक का विकास
• युवा रोगी अक्सर अतालता, सिंकोप, कार्डियक अरेस्ट या अचानक मृत्यु के साथ उपस्थित होते हैं
• 3 नैदानिक ​​चरण:
  • चरण 1 (छिपा हुआ रोग): मायोकार्डियम में कुछ संरचनात्मक असामान्यताएं, रोगी अचानक हृदय मृत्यु के साथ पेश कर सकते हैं
  • चरण 2 (प्रत्यक्ष रोग): मायोकार्डियम की स्थापित संरचनात्मक असामान्यता, अतालता और सिंकोप के साथ उपस्थित रोगी
  • चरण 3 (अंतिम चरण की बीमारी): गंभीर संरचनात्मक परिवर्तन

प्रबंध

• सुप्रावेंट्रिकुलर और वेंट्रिकुलर दोनों की अतालता किसी भी समय हो सकती है
• हाइपोवोल्मिया, हाइपरकार्बिया से बचें, एसिडोसिस और संज्ञाहरण की हल्की गहराई 
• लय गड़बड़ी का इलाज करने के लिए अमियोडेरोन दवा की पहली पंक्ति है
• इम्प्लांटेबल कार्डियोवर्टर डीफिब्रिलेटर लगाना फायदेमंद है

पढ़ने का सुझाव दिया

• इब्राहिम आईआर, शर्मा वी। कार्डियोमायोपैथी और संज्ञाहरण। बीजेए शिक्षा। 2017;17(11):363-9।

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