सीखना उद्देश्य
- एकोंड्रोप्लासिया का वर्णन करें
- एकोंड्रोप्लासिया से जुड़ी शारीरिक विशेषताओं को समझें
- एकोंड्रोप्लासिया वाले रोगी का संवेदनाहारी प्रबंधन
परिभाषा और तंत्र
- Achondroplasia एक हड्डी विकास विकार है जिसके परिणामस्वरूप अनुपातहीन बौनापन होता है
- कंकाल डिसप्लेसिया का आनुवंशिक विकार → स्पॉन्टेनियस फाइब्रोब्लास्ट ग्रोथ फैक्टर रिसेप्टर 3 जीन (FGFR3) म्यूटेशन
- उपास्थि के निर्माण में अवरोध, जिसके परिणामस्वरूप विकास के समवर्ती प्रतिबंध के साथ एपिफेसील विकास प्लेटों में समय से पहले अस्थिभंग हो जाता है → रोगी वयस्कता से 148 सेमी की ऊंचाई हासिल करने में विफल रहते हैं
संकेत और लक्षण
चेहरे की विकृति
- प्रमुख माथे ललाट बॉसिंग के साथ मैक्रोसेफली
- मैक्रोग्लोसिया
- लघु मैक्सिला
- बड़ा जबड़ा
- चपटा नाक पुल के साथ मिडफेशियल हाइपोप्लेसिया
- छोटा मुह
अत्यधिक विकृति
- समीपस्थ ऊपरी और निचले छोरों की लंबी हड्डी का छोटा होना
- "त्रिशूल हाथों" के साथ छोटी उंगलियां और पैर की उंगलियां (छोटी उंगलियां और मध्य और अनामिका के बीच की दूरी के साथ छोटे हाथ)
वायुमार्ग की विकृति
- संकीर्ण नासिका मार्ग से म्यूकोपॉलीसेकेराइड का जमाव
- श्वासनली का सिकुड़ना
- स्टर्नल प्रमुखता
- रिब हाइपोप्लेसिया
- ग्रसनी और मैक्सिलरी हाइपोप्लेसिया
- ग्रसनी और स्वरयंत्र संरचनाओं का मोटा होना
- टॉन्सिलर हाइपरप्लासिया
रीढ़ की हड्डी में विकृति
- छोटी गर्दन होने की पैदाइशी बीमारी
- सर्वाइकल स्पाइन अस्थिरता (ओडोन्टॉइड हाइपोप्लेसिया)
- संभव एटलांटोअक्सियल अस्थिरता
- स्पाइनल किफोसिस या लॉर्डोसिस
- थोरैकोलम्बर काइफोसिस
- श्रोणि संकुचन
- स्पाइनल स्टेनोसिस → कॉडा इक्विना सिंड्रोम, नर्व रूट कम्प्रेशन, थोरैकोलम्बर स्पाइनल कॉर्ड कम्प्रेशन, या हाई सर्वाइकल कॉर्ड कम्प्रेशन के परिणामस्वरूप फोरमैन मैग्नम (शायद ही कभी) के स्टेनोसिस का परिणाम हो सकता है।
अन्य
- वारस या वल्गस विकृति
- hypotonia
- hypersalivation
जटिलताओं
- बाधक निंद्रा अश्वसन
- मोटापा
- स्पाइनल स्टेनोसिस
- कान के संक्रमण
- हाइपरलॉर्डोसिस
- पीठ दर्द
- जलशीर्ष
- कठोर पार्श्वकुब्जता और रिब केज विकृति का परिणाम हो सकता है प्रतिबंधित फेफड़ों के रोग, फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप, कोर पल्मोनल, और हृदय रोग
प्रबंध
याद रखो
- एकोंड्रोप्लासिया के रोगियों में संवेदनाहारी चुनौतियों में संभावित रूप से कठिन वायुमार्ग शामिल हैं, जो अक्सर जटिल होते हैं स्लीप एप्निया की वजह से मोटापा, परिवर्तित श्वसन यांत्रिकी, और स्थानीय एनेस्थेटिक्स के अप्रत्याशित प्रसार के साथ कठिन तंत्रिका संबंधी पहुंच
पढ़ने का सुझाव दिया
- किम जेएच, वुड्रूफ़ बीसी, गिरशिन एम। अचोंड्रोप्लासिया वाले मरीजों में एनेस्थेटिक विचार। क्यूरियस। 2021;13(6):e15832. प्रकाशित 2021 जून 22।
- स्पीगेल जेई, हेलमैन एम। अचोंड्रोप्लासिया: एनेस्थीसिया में निहितार्थ और प्रबंधन रणनीतियाँ। 23 दिसंबर, 2015। 24 जनवरी, 2023 को एक्सेस किया गया। https://anesthesiaexperts.com/uncategorized/achondroplasia-implications-management-strategies-anesthesia/.
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