सीखना उद्देश्य
- डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के लक्षण और लक्षण
- ड्यूकेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी का एनेस्थेटिक मैनेजमेंट
परिभाषा और तंत्र
- ड्यूकेन एक एक्स-लिंक्ड जेनेटिक डिसऑर्डर है जो प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी और एट्रोफी द्वारा विशेषता है
- यह एक बहु-प्रणालीगत स्थिति है और धारीदार, चिकनी और हृदय की मांसपेशियों को प्रभावित करती है
- ड्यूकेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी, मस्कुलर डिस्ट्रॉफी का सबसे आम और गंभीर रूप है, जो आनुवंशिक रूप से निर्धारित प्राथमिक अपक्षयी मायोपैथी का एक समूह है।
- डचेन जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है जो डायस्ट्रोफिन के लिए एन्कोड करता है, एक प्रोटीन जो हमारी मांसपेशियों के समुचित कार्य के लिए आवश्यक है
- डायस्ट्रोफिन के बिना, मांसपेशियां ठीक से काम करने या खुद की मरम्मत करने में सक्षम नहीं होती हैं
- डचेन लक्षण शुरुआत बचपन में (चार साल की उम्र के आसपास) होती है और मुख्य रूप से पुरुषों को प्रभावित करती है
- व्यापकता प्रति 6 व्यक्तियों पर लगभग 100,000 है
- प्रभावित पुरुष अक्सर अपनी किशोरावस्था से पहले व्हीलचेयर से बंधे होते हैं और चिह्नित संकुचन से पीड़ित होते हैं पार्श्वकुब्जता, प्रतिबंधित फेफड़े का कार्य, तथा cardiomyopathies
- रोग हर व्यक्ति के लिए अलग तरह से बढ़ता है और औसत जीवन प्रत्याशा 26-30 वर्ष है
- ड्यूकेन दूसरे या तीसरे दशक में श्वसन या हृदय की विफलता के कारण अंततः घातक हो जाता है
संकेत और लक्षण
- मांसपेशियों में कमजोरी
- विकासात्मक विलंब
- विलंबित भाषण और भाषा विकास
- बछड़ों का इज़ाफ़ा
- थकान
- सीढ़ियाँ चढ़ने में कठिनाई
- पैर की अंगुली चलना
- बार-बार गिरना
- काठ का लॉर्डोसिस
- कार्डियोमायोपैथी
- सांस की तकलीफ
- संज्ञानात्मक हानि
- विशेष ईसीजी पैटर्न: लेटरल लीड्स में क्यू-वेव्स, बढ़े हुए एसटी-सेगमेंट, खराब आर-वेव प्रोग्रेशन, रेस्टिंग टैचीकार्डिया, और कंडक्शन दोष
- सांस की विफलता
इलाज
- कोई इलाज उपलब्ध नहीं है
- सहायक चिकित्सा के साथ लक्षणों को प्रबंधित करें:
- corticosteroids
- कार्डियोमायोपैथी की प्रगति को धीमा करने के लिए एसीई इनहिबिटर और / या बीटा-ब्लॉकर्स
- भौतिक चिकित्सा
- ब्रेसिज़
- स्कोलियोसिस और अवकुंचन के इलाज के लिए सर्जरी
- व्यायाम
- ट्रेकियोस्टोमी और श्वसन विफलता के लिए सहायक वेंटिलेशन
- नियंत्रित करने के लिए आक्षेपरोधी बरामदगी
- मांसपेशियों की क्षति में देरी करने के लिए इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स
प्रबंध
पढ़ने का सुझाव दिया
- डुआन, डी., गोमेन्स, एन., ताकेदा, एस. एट अल। Duchenne पेशी dystrophy। नेट रेव डिस प्राइमर्स 7, 13 (2021)।
- पोलार्ड बीजे, किचन, क्लिनिकल एनेस्थीसिया की जी हैंडबुक। चौथा संस्करण। सीआरसी प्रेस। 2018. 978-1-4987-6289-2।
- मार्श, एस., पिटार्ड, ए., 2011. न्यूरोमस्कुलर विकार और एनेस्थीसिया। भाग 2: विशिष्ट न्यूरोमस्कुलर विकार। एनेस्थीसिया क्रिटिकल केयर एंड पेन 11, 119-123 में सतत शिक्षा।
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- रागूनन, वी., रसेल, डब्ल्यू., 2010. न्यूरोमस्कुलर रोग वाले बच्चों के लिए संज्ञाहरण। एनेस्थीसिया क्रिटिकल केयर एंड पेन 10, 143-147 में सतत शिक्षा।
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