सीखना उद्देश्य

• हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम के कारण का वर्णन करें
• हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम का प्रबंधन

परिभाषा और तंत्र

• हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम (एचयूएस) एक त्रिक है वृक्कीय विफलता, हेमोलिटिक रक्ताल्पता, और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और शैशवावस्था और बचपन में गुर्दे की विफलता का सबसे आम कारण है
• हस व्यापक सूजन और थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी का कारण बन सकता है, छोटे रक्त वाहिकाओं की दीवारों में प्लेटलेट माइक्रोथ्रोम्बी का गठन
• ज्यादातर मामले एक विशिष्ट प्रकार के ई. कोलाई के कारण होने वाले संक्रामक दस्त के बाद होते हैं 
• अन्य कारणों में एस निमोनिया, शिगेला, साल्मोनेला और कुछ दवाएं शामिल हैं
• दो प्रमुख प्रकार:
  • विशिष्ट हस
    • दस्त के 4-6 दिनों से पहले
    • आमतौर पर शिगा विष-उत्पादक ई. कोलाई (O157:H7) के संक्रमण के कारण होता है
    • मृत्यु दर 3% -5% है
    • लगभग दो-तिहाई बच्चों को डायलिसिस की आवश्यकता होती है, हालांकि 85% सामान्य गुर्दे के कार्य को पुनः प्राप्त करते हैं
  • एटिपिकल हस
    • 60-50% को वैकल्पिक पूरक मार्ग के अपचयन के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है
    • कारक H, कारक I, CD46/MCP, कारक B और C3 घटकों में उत्परिवर्तन शामिल है
    • तीव्र चरण में मृत्यु दर 25% तक
    • 50% रोगियों को कभी न कभी रीनल रिप्लेसमेंट थेरेपी की आवश्यकता होती है
• संक्रमण के पहले लक्षण 1 से 10 दिनों के बीच उभर सकते हैं, लेकिन आमतौर पर 3 से 4 दिनों के बाद
• प्रत्येक वर्ष लगभग 1.5 प्रति 100,000 लोगों को प्रभावित करता है
• एक बहुसांस्कृतिक रोग प्रभावित करता है:

संकेत और लक्षण

• पेट दर्द, क्रैम्पिंग, या सूजन
• खूनी दस्त
• बुखार
• उल्टी
• पीला रंग, गालों में और निचली पलकों के अंदर गुलाबी रंग के नुकसान सहित
• अत्यधिक थकान
• सांस की तकलीफ
• आसान खरोंच या अस्पष्ट खरोंच
• असामान्य
• पेशाब कम होना या पेशाब में खून आना
• शोफ
• भ्रम की स्थिति, बरामदगीया, आघात
• उच्च रक्तचाप
• कम प्लेटलेट्स

जटिलताओं

• किडनी खराब
• हाई BP
• आघात or बरामदगी
• कोमा
• थक्का जमने की समस्या
• हृदय की समस्याएं
• पाचन तंत्र की समस्याएं

निदान

• यात्रा और आहार इतिहास
• पूर्ण रक्त गणना: रक्ताल्पता (Hb <10 g/dl) और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
• व्यापक चयापचय पैनल (उन्नत क्रिएटिनिन, ऊंचा अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, और ऊंचा लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज)
• मूत्र-विश्लेषण
• परिधीय धब्बा

इलाज

• तरल पदार्थ पुनर्जीवन
• उपचार हाइपरकलेमिया
• डायलिसिस
• नियंत्रण अतिरक्तदाब मानक उच्चरक्तचापरोधी एजेंटों के साथ
• स्टेरॉयड
• ब्लड ट्रांसफ्यूशन
• Plasmapheresis

प्रबंध

पढ़ने का सुझाव दिया

• पोलार्ड बीजे, किचन, क्लिनिकल एनेस्थीसिया की जी हैंडबुक। चौथा संस्करण। सीआरसी प्रेस। 2018. 978-1-4987-6289-2।
• नॉरिस एम, रेमुज़ी जी। हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम। जे एम सोक नेफ्रोल। 2005;16(4):1035-1050।

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