सीखना उद्देश्य
- हीमोफिलिया की परिभाषा और प्रकार
- हीमोफिलिया का प्रबंधन
परिभाषा और तंत्र
- इनहेरिटेड ब्लीडिंग डिसऑर्डर जिसमें रक्त ठीक से नहीं जमता है
- लंबे समय तक रक्तस्राव के परिणामस्वरूप: ↑ पीटीटी, सामान्य आईएनआर
- चोटों या सर्जरी के बाद सहज रक्तस्राव के साथ-साथ रक्तस्राव
- गंभीरता रक्त में कारक की मात्रा पर निर्भर करती है
- हीमोफिलिया के दो प्रकार:
- हीमोफिलिया ए (क्लासिक हीमोफिलिया): क्लॉटिंग फैक्टर VIII की कमी या कमी के कारण होता है
- हीमोफिलिया बी (क्रिसमस रोग): क्लॉटिंग फैक्टर IX की कमी या कमी के कारण होता है
- हीमोफिलिया हीमोफिलिया बी से 4 गुना आम है
- जमावट कारक का सामान्य मान 0.5-1.5 IU/ml या 50-150% है
| हीमोफिलिया | नरम | मध्यम | कठोर |
|---|---|---|---|
| कारकों की% गतिविधि कारक स्तर (आईयू / एमएल) | 5-40 0.05-0.40 | 1-5 0.01-0.05 | <1 |
संकेत और लक्षण
- कटौती या चोटों से, या सर्जरी या दंत चिकित्सा के बाद अस्पष्टीकृत और अत्यधिक रक्तस्राव
- कई बड़े या गहरे घाव
- टीकाकरण के बाद असामान्य रक्तस्राव
- जोड़ों में दर्द, सूजन या जकड़न
- आपके मूत्र या मल में रक्त
- बिना किसी ज्ञात कारण के नाक से खून आना
- शिशुओं में अस्पष्टीकृत चिड़चिड़ापन
कारणों
- जन्मजात:
- एक्स-लिंक्ड जेनेटिक म्यूटेशन के कारण होता है
- 1/5000 पुरुष जन्मों में होता है
- अधिग्रहित हीमोफिलिया:
- गर्भावस्था
- ऑटोइम्यून विकार
- कैंसर
- मल्टीपल स्क्लेरोसिस
- दवा प्रतिक्रियाएं
जटिलताओं
- गहरा आंतरिक रक्तस्राव
- गले या गर्दन में खून बहना
- जोड़ों को नुकसान
- संक्रमण: हेपेटाइटिस सी
- जमावट कारक उपचार की प्रतिकूल प्रतिक्रिया
प्रबंध
विशिष्ट उपचार
पढ़ने का सुझाव दिया
शाह यूजे, मदन नारायणन एम, जे ग्राहम स्मिथ जेएच। जमावट के विरासत में मिले विकारों वाले रोगियों में संवेदनाहारी विचार, एनेस्थीसिया क्रिटिकल केयर एंड पेन में सतत शिक्षा, खंड 15, अंक 1, फरवरी 2015, पृष्ठ 26-31।
नैदानिक अद्यतन
खंबाटी एम एट अल. (ब्रिटिश जर्नल ऑफ एनेस्थीसिया, 2025) ने रोगियों के लिए अद्यतन पेरिऑपरेटिव मार्गदर्शन प्रदान किया है। हीमोफिलिया ए और बीप्रमुख सर्जरी के लिए फैक्टर VIII या IX के 80-100% के लक्ष्य स्तर की सिफारिश की जाती है, जिसमें रिकॉम्बिनेंट फैक्टर रिप्लेसमेंट को प्राथमिक उपचार के रूप में और DDAVP को हल्के हीमोफिलिया A के लिए आरक्षित रखा जाता है। अवरोधकों वाले रोगियों के लिए, संरचित बहु-विषयक योजना और कम से कम 5-7 दिनों तक ऑपरेशन के बाद की निगरानी के साथ-साथ बाईपासिंग एजेंट और एंटीफिब्रिनोलिटिक्स (जैसे, ट्रैनेक्सैमिक एसिड) पर जोर दिया जाता है।
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