सीखना उद्देश्य

• हनटिंग्टन रोग (एचडी) का वर्णन करें
• एचडी का प्रबंधन

परिभाषा और तंत्र

• हंटिंग्टन रोग (एचडी) एक ऑटोसोमल प्रमुख आनुवंशिक बीमारी है जो मस्तिष्क में तंत्रिका कोशिकाओं के प्रगतिशील अध: पतन का कारण बनती है
• एचडी एक उत्परिवर्ती प्रोटीन, हंटिंगटन के उत्पादन में वृद्धि करता है
• यह प्रोटीन शुरू में कोशिका हानि और शोष की ओर जाता है
• रोग मस्तिष्क के उन क्षेत्रों पर हमला करता है जो स्वैच्छिक (जानबूझकर) आंदोलन, साथ ही साथ अन्य क्षेत्रों को नियंत्रित करने में मदद करते हैं
• एचडी के साथ रहने वाले लोगों में बेकाबू डांस जैसी हरकतें (कोरिया) और असामान्य शारीरिक मुद्राएं विकसित हो जाती हैं, साथ ही व्यवहार, भावना, सोच और व्यक्तित्व की समस्याएं भी हो जाती हैं। 
• एडल्ट-ऑनसेट हंटिंग्टन रोग हंटिंगटन रोग का सबसे आम रूप है
  • लोग आमतौर पर अपने मध्य 30 और 40 के दशक में लक्षण विकसित करते हैं
• शुरुआती शुरुआत हंटिंगटन रोग बच्चों या किशोरों द्वारा दुर्लभ उदाहरणों में विकसित किया गया है 

संकेत और लक्षण 

लक्षण आमतौर पर 30 से 50 साल की उम्र में शुरू होते हैं, लेकिन बहुत पहले या बाद में शुरू हो सकते हैं:

• ध्यान केंद्रित करने में कठिनाई होती है और याददाश्त कमजोर हो जाती है
• डिप्रेशन
• ठिठुरन और भद्दापन
• अंगों और शरीर (कोरिया) की अनैच्छिक मरोड़ते या फिजूल की हरकतें
• मिजाज और व्यक्तित्व में बदलाव
• चिड़चिड़ापन
• मतिभ्रम, व्यामोह और मनोविकार
• निगलने में समस्या (डिस्पैगिया), बोलना और सांस लेना
• मांसपेशियों की समस्याएं, जैसे कठोरता या मांसपेशियों में सिकुड़न (डायस्टोनिया)
• धीमी या असामान्य नेत्र गति
• बिगड़ा हुआ चाल, मुद्रा और संतुलन
• स्थिति के बाद के चरणों में पूर्णकालिक नर्सिंग देखभाल की आवश्यकता होती है

बच्चों में, लक्षणों में अक्सर पार्किंसंस रोग जैसी विशेषताएं शामिल होती हैं:

• धीमी चाल
• कठोरता
• भूकंप के झटके

निदान

• न्यूरोलॉजिकल परीक्षा
• परिवार के इतिहास
• सीटी, एमआरआई, या पीईटी

प्रबंध

पढ़ने का सुझाव दिया

• बत्रा ए, साहनी एन, मेटे यूके। रोबोट-सहायता प्राप्त नेफ्रॉन-बख्शने वाली सर्जरी के दौर से गुजर रहे हंटिंगटन कोरिया के रोगी का संवेदनाहारी प्रबंधन। भारतीय जे अनास्थ। 2016;60(11):866-867।
• कांग जेएम, चुंग जेवाई, हान जेएच, किम वाईएस, ली बीजे, यी जेडब्ल्यू। हंटिंग्टन के कोरिया के साथ एक रोगी का संवेदनाहारी प्रबंधन - एक केस रिपोर्ट-। कोरियन जे एनेस्थेसियोल। 2013;64(3):262-264।