स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम - NYSORA

NYSORA ज्ञानकोष का निःशुल्क अन्वेषण करें:

विषय - सूची

योगदानकर्ता

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम

सीखना उद्देश्य

  • स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का वर्णन करें
  • स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के पाठ्यक्रम को समझें
  • स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम वाले रोगी का एनेस्थेटिक प्रबंधन

परिभाषा और तंत्र

  • स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम (एसजेएस) त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की एक दुर्लभ, असामान्य और तीव्र एक्सफ़ोलीएटिंग बीमारी है जिसमें चर गंभीरता की प्रणालीगत अभिव्यक्तियाँ होती हैं।
  • एसजेएस एक विलंबित प्रकार की अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया है जिसमें एसजेएस-उत्प्रेरण दवाएं या उनके मेटाबोलाइट्स साइटोटोक्सिक टी कोशिकाओं (यानी, सीडी 8 + टी कोशिकाओं) या टी हेल्पर कोशिकाओं (यानी, सीडी 4+ टी कोशिकाओं) को ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया शुरू करने के लिए उत्तेजित करते हैं। 
  • एसजेएस के प्रारंभिक घाव पुरपुरिक, नेक्रोटिक केंद्रों के साथ फैलाना एरिथेमेटस मैक्यूल हैं, और ऊपर से फफोले होते हैं जो त्वचा में फैल सकते हैं, जिसके परिणामस्वरूप व्यापक सतही अल्सर और एपिडर्मल बाधा का नुकसान होता है → द्रव और प्रोटीन की हानि → हाइपोप्रोटीनेमिया के साथ द्रव और इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन

संकेत और लक्षण

दाने निकलने से एक से तीन दिन पहले, एसजेएस के शुरुआती लक्षणों में शामिल हैं

  • बुखार
  • मुंह और गले में खराश
  • थकान
  • जलन, लाल आँखें

जैसे ही स्थिति विकसित होती है, अन्य लक्षण और लक्षण शामिल होते हैं

  • अस्पष्टीकृत व्यापक त्वचा दर्द
  • एक लाल या बैंगनी दाने जो फैलता है
  • मुंह, नाक, आंख और जननांगों की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर फफोले
  • फफोले बनने के कुछ दिनों के भीतर त्वचा का झड़ना

कारणों

  • संक्रमण (जैसे, निमोनिया और एचआईवी)
  • दवा प्रेरित
    • एंटी-गाउट दवाएं (जैसे, एलोप्यूरिनॉल)
    • बरामदगी और मानसिक बीमारी के इलाज के लिए दवाएं (जैसे, एंटीकॉनवल्सेंट और एंटीसाइकोटिक्स)
    • जीवाणुरोधी सल्फोनामाइड्स (जैसे, सल्फासालजीन)
    • नेविरेपीन
    • दर्द निवारक (जैसे, एसिटामिनोफेन, इबुप्रोफेन और नेपरोक्सन सोडियम)
  • दुर्दमता संबंधी
  • अज्ञातहेतुक

जोखिम कारक

  • एचआईवी संक्रमण
  • कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली: अंग प्रत्यारोपण रोगी, एचआईवी / एड्स, और ऑटोइम्यून रोग (जैसे, प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष)
  • कर्क: विशेष रूप से रक्त कैंसर
  • एसजेएस का इतिहास
  • एसजेएस का पारिवारिक इतिहास
  • जेनेटिक कारक

जटिलताओं

  • निर्जलीकरण
  • पूति
  • आंखों की समस्याएं (जैसे, आंखों में सूजन, सूखी आंख और प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता)
  • निमोनिया
  • तीक्ष्ण श्वसन विफलता
  • स्थायी त्वचा क्षति
  • शरीर के कई अंग खराब हो जाना

इलाज

  • उपचार के लिए आईसीयू या बर्न यूनिट में अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है
  • अनावश्यक दवाएं बंद करें → एसजेएस-उत्प्रेरण दवाओं को लेना बंद करें
  • द्रव प्रतिस्थापन और पोषण
  • घाव की देखभाल
  • आंख की देखभाल
  • तापमान प्रबंधन
  • दवाएँ
    • बेचैनी कम करने के लिए दर्द निवारक दवाएं
    • आंखों और श्लेष्मा झिल्ली की सूजन को कम करने के लिए दवा (जैसे, सामयिक स्टेरॉयड)
    • जरूरत पड़ने पर संक्रमण को नियंत्रित करने के लिए एंटीबायोटिक्स
    • अन्य मौखिक या चतुर्थ दवाएं (जैसे, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स)

प्रबंध

  • त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की अखंडता बनाए रखें
    • उपकला क्षति या बुलै के टूटने को रोकने के लिए रोगियों को संभालने और स्थानांतरित करने को कम करें
  • सुरक्षित वायुमार्ग प्रबंधन
    • श्वसन पथ और फुफ्फुस के श्लेष्म झिल्ली शामिल हो सकते हैं 
    • नाक, ऑरोफरीनक्स, ट्रेकिआ और ब्रोंची में अल्सर हेमटेमेसिस के जोखिम को बढ़ाते हैं
    • मौखिक, श्वासनली, और स्वरयंत्र म्यूकोसा में हेरफेर और आघात से बचें (घाव अक्सर मौजूद होते हैं)
    • मास्क प्री-ऑक्सीजनेशन के दौरान चेहरे पर त्वचा के उच्छेदन से बचें
  • शिरापरक पहुंच प्राप्त करने में कठिनाइयाँ, मॉनिटर और एनेस्थीसिया फेस मास्क, वायुमार्ग, लैरींगोस्कोपी और इंटुबैषेण का उपयोग
    • सामान्य एपिडर्मिस के क्षेत्रों पर पहुंच स्थापित करें
    • इनवेसिव बीपी मॉनिटरिंग का उपयोग करें
    • स्वरयंत्र मुखौटा वायुमार्ग के लिए मानक आकार से छोटा एक का उपयोग करें
  • सभी चरणों में सख्त सड़न रोकने वाली सावधानियों का पालन करें (प्रतिरक्षा-समझौता स्थिति और श्वसन संक्रमण के लिए संवेदनशीलता)
  • प्रोपोफोल या थियोपेंटल की तुलना में एटोमिडेट या केटामाइन के साथ प्रेरण बेहतर हेमोडायनामिक स्थिरता प्रदान कर सकता है
  • नॉन-डिपोलराइजिंग मसल रिलैक्सेंट का इस्तेमाल अक्सर किया जाता है, अगर स्यूसिनाइलकोलाइन और हाइपरकेलेमिया के संबंधित जोखिम से बचने के लिए मसल रिलैक्सेशन आवश्यक हो 
  • द्रव और इलेक्ट्रोलाइट प्रतिस्थापन
  • हाइपोथर्मिया से बचें
    • या तापमान 28 डिग्री सेल्सियस
    • गर्म चतुर्थ तरल पदार्थ
    • पानी के गद्दे/मजबूर एयर-वार्मर
  • पर्याप्त पोस्टऑपरेटिव एनाल्जेसिया

याद रखो

  • उचित प्रीऑपरेटिव मूल्यांकन, अवक्षेपण एजेंटों की पहचान उनसे बचने के लिए, प्रीऑपरेटिव दवाओं की निरंतरता और अन्य इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स या स्टेरॉयड आवश्यक हैं
  • ताजा घावों वाले रोगियों को स्थानांतरित करते समय अत्यधिक सावधानी बरतनी चाहिए 
  • श्वसन पथ और फुस्फुसावरण की भागीदारी वाले मरीजों को विशेष ध्यान देने की आवश्यकता होती है, जिसमें चेहरे का मुखौटा, लैरींगोस्कोपी, इंटुबैषेण, और अतिरिक्त स्नेहन के साथ सक्शन शामिल है, जब सामान्य संज्ञाहरण चुना जाता है 
  • एसजेएस रोगियों में एनेस्थेटिक दवाओं का सुरक्षित रूप से उपयोग किया जा सकता है

पढ़ने का सुझाव दिया

  • रामसली एमवी, पुदुचिरा केजी, मगंती एसपी, वंकायलपट्टी एसडी, पसुपुलेटी एस, कुलकर्णी डी। एनेस्थेटिक मैनेजमेंट एंड आउटकम्स ऑफ पेशेंट्स विद स्टीवन-जॉनसन सिंड्रोम-ए रेट्रोस्पेक्टिव रिव्यू स्टडी। जे एनेस्थिसियोल क्लिन फार्माकोल। 2021;37(1):119-123।
  • क्वास डब्ल्यूके, चाउ जे। एनेस्थेटिक मैनेजमेंट इन स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम: केस रिपोर्ट। इंटीग्रेटेड एनेस्थेसियोल। 2019;2(1):001-004।

हमें आपसे सुनना प्रिय लगेगा। अगर आपको कोई त्रुटि मिलती है, तो हमें ईमेल करें [ईमेल संरक्षित]

आगामी कार्यक्रम सभी को देखें