सीखना उद्देश्य
- गाते हैं और सिकल सेल रोग के लक्षण और प्रबंधन
परिभाषा और तंत्र
- सिकल सेल रोग विरासत में मिली हीमोग्लोबिनोपैथी का एक समूह है
- सबसे आम प्रकार सिकल सेल एनीमिया के रूप में जाना जाता है, अन्य प्रकार सिकल सेल एनीमिया (HbSS) और डबल हेटेरोज़ीगोट स्थितियां सिकल C (HbSC) और सिकल थैलेसीमिया (HbSThal) हैं।
- औसत जीवन प्रत्याशा 40 से 60 वर्ष है
- प्रमुख हीमोग्लोबिन (Hb) को अस्थिर हीमोग्लोबिन S द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप लाल कोशिका झिल्ली की विशेषता सिकल आकार में विकृत हो जाती है
- ये सिकल कोशिकाएं कठोर और एकत्रित हो जाती हैं, जिससे छोटी रक्त वाहिकाएं बंद हो जाती हैं और ऊतक रोधगलन हो जाता है
- हेमोलिसिस क्षतिग्रस्त कोशिका झिल्ली के कारण होता है जिससे एक भड़काऊ प्रतिक्रिया होती है
- सिकल सेल रोग की प्रमुख विशेषताएं पुरानी हैं रक्ताल्पता और सिकल सेल 'संकट' की घटना जिसमें ऊतक रोधगलन के कई एपिसोड होते हैं
- तापमान परिवर्तन, तनाव, निर्जलीकरण और उच्च ऊंचाई से संकट उत्पन्न हो सकते हैं
संकेत और लक्षण
- सिकल सेल एनीमिया के लक्षण आमतौर पर 6 महीने की उम्र के आसपास दिखाई देते हैं
- एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होता है और समय के साथ बदल सकता है
- रक्ताल्पता
- दर्द के एपिसोड
- हाथ और पैर की सूजन
- बार-बार संक्रमण
- विलंबित विकास या यौवन
- नज़रों की समस्या
जटिलताओं
- आघात
- एलवी अतिवृद्धि
- उच्च आउटपुट कार्डियक विफलता (एनीमिया)
- रोधगलन कोरोनरी धमनी रोग के बिना
- एक्यूट चेस्ट सिंड्रोम
- फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप
- आरवी हाइपरट्रॉफी
- कॉर पल्मोनाले
- वृक्कीय विफलता या दिल का दौरा
- स्प्लेनिक सीक्वेस्ट्रेशन
- अंधापन
- पैर के छाले
- पित्ताशय की पथरी
- priapism
- गहरी नस घनास्रता
- गर्भावस्था की जटिलताओं
- तीव्र दर्द संकट
प्रबंध
- सिकल सेल संकट के प्रेरक तत्वों से बचें
- हाइपोक्सिया
- संवहनी ठहराव
- हीपोथेरमीया
- हाइपोवोल्मिया/हाइपोटेंशन
- एसिडोसिस
पढ़ने का सुझाव दिया
- पोलार्ड बीजे, किचन, क्लिनिकल एनेस्थीसिया की जी हैंडबुक। चौथा संस्करण। सीआरसी प्रेस। 2018. 978-1-4987-6289-2।
- विल्सन, एम., फोर्सिथ, पी., व्हाईटसाइड, जे.. हीमोग्लोबिनोपैथी और सिकल सेल रोग। एनेस्थीसिया क्रिटिकल केयर एंड पेन में सतत शिक्षा। 2010. 10, 24-28।
हमें आपसे सुनना प्रिय लगेगा। अगर आपको कोई त्रुटि मिलती है, तो हमें ईमेल करें [ईमेल संरक्षित]
