सीखना उद्देश्य

• गाते हैं और सिकल सेल रोग के लक्षण और प्रबंधन

परिभाषा और तंत्र

• सिकल सेल रोग विरासत में मिली हीमोग्लोबिनोपैथी का एक समूह है 
• सबसे आम प्रकार सिकल सेल एनीमिया के रूप में जाना जाता है, अन्य प्रकार सिकल सेल एनीमिया (HbSS) और डबल हेटेरोज़ीगोट स्थितियां सिकल C (HbSC) और सिकल थैलेसीमिया (HbSThal) हैं। 
• औसत जीवन प्रत्याशा 40 से 60 वर्ष है
• प्रमुख हीमोग्लोबिन (Hb) को अस्थिर हीमोग्लोबिन S द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप लाल कोशिका झिल्ली की विशेषता सिकल आकार में विकृत हो जाती है
• ये सिकल कोशिकाएं कठोर और एकत्रित हो जाती हैं, जिससे छोटी रक्त वाहिकाएं बंद हो जाती हैं और ऊतक रोधगलन हो जाता है
• हेमोलिसिस क्षतिग्रस्त कोशिका झिल्ली के कारण होता है जिससे एक भड़काऊ प्रतिक्रिया होती है
• सिकल सेल रोग की प्रमुख विशेषताएं पुरानी हैं रक्ताल्पता और सिकल सेल 'संकट' की घटना जिसमें ऊतक रोधगलन के कई एपिसोड होते हैं
• तापमान परिवर्तन, तनाव, निर्जलीकरण और उच्च ऊंचाई से संकट उत्पन्न हो सकते हैं

संकेत और लक्षण

• सिकल सेल एनीमिया के लक्षण आमतौर पर 6 महीने की उम्र के आसपास दिखाई देते हैं
• एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होता है और समय के साथ बदल सकता है
• रक्ताल्पता
• दर्द के एपिसोड
• हाथ और पैर की सूजन
• बार-बार संक्रमण
• विलंबित विकास या यौवन
• नज़रों की समस्या

जटिलताओं

• आघात
• एलवी अतिवृद्धि
• उच्च आउटपुट कार्डियक विफलता (एनीमिया)
• रोधगलन कोरोनरी धमनी रोग के बिना
• एक्यूट चेस्ट सिंड्रोम
• फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप
• आरवी हाइपरट्रॉफी
• कॉर पल्मोनाले
• वृक्कीय विफलता या दिल का दौरा
• स्प्लेनिक सीक्वेस्ट्रेशन
• अंधापन
• पैर के छाले
• पित्ताशय की पथरी
• priapism
• गहरी नस घनास्रता
• गर्भावस्था की जटिलताओं
• तीव्र दर्द संकट

प्रबंध

• सिकल सेल संकट के प्रेरक तत्वों से बचें
  • हाइपोक्सिया
  • संवहनी ठहराव
  • हीपोथेरमीया
  • हाइपोवोल्मिया/हाइपोटेंशन
  • एसिडोसिस

पढ़ने का सुझाव दिया

• पोलार्ड बीजे, किचन, क्लिनिकल एनेस्थीसिया की जी हैंडबुक। चौथा संस्करण। सीआरसी प्रेस। 2018. 978-1-4987-6289-2।
• विल्सन, एम., फोर्सिथ, पी., व्हाईटसाइड, जे.. हीमोग्लोबिनोपैथी और सिकल सेल रोग। एनेस्थीसिया क्रिटिकल केयर एंड पेन में सतत शिक्षा। 2010. 10, 24-28।

नैदानिक ​​अद्यतन

अकिंटुंडे डी एट अल. (करंट ओपिनियन इन एनेस्थिसियोलॉजी, 2025) ने अद्यतन पेरिऑपरेटिव दिशानिर्देश प्रदान किए हैं, जिसमें इस बात पर जोर दिया गया है कि नियमित प्रीऑपरेटिव एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन आवश्यक है। नहीं सिकल सेल रोग (एससीडी) में जटिलताओं को कम करने और रक्त आधान से संबंधित जोखिमों को बढ़ाने के लिए, अधिक चयनात्मक रणनीति (सामान्य एनेस्थीसिया से गुजर रहे एचबीएस/एसβ0-थैलेसीमिया में लक्षित हीमोग्लोबिन ≈10 ग्राम/डीएल) का समर्थन किया गया है। समीक्षा में क्रोनिक ओपिओइड सहनशीलता और बढ़ी हुई पेरिऑपरेटिव एनाल्जेसिक आवश्यकताओं में योगदान देने वाले कारक के रूप में केंद्रीय संवेदनशीलता पर भी प्रकाश डाला गया है, जो संकट पैदा करने वाले कारकों (हाइपोक्सिमिया, हाइपोवोलिमिया, हाइपरकैपनिया, एसिडोसिस, हाइपो/हाइपरथर्मिया) से सावधानीपूर्वक बचते हुए बहुआयामी दर्द निवारक रणनीतियों को सुदृढ़ करता है।