सीखना उद्देश्य
- के चार रूपों में भेद कीजिए आवधिक पक्षाघात (पीपी)
- पीपी का संवेदनाहारी प्रबंधन
परिभाषा और तंत्र
- आवधिक पक्षाघात (पीपी) दुर्लभ आनुवंशिक रोगों का एक समूह है जो कमजोरी या पक्षाघात का कारण बनता है
- इन रोगों के अंतर्निहित तंत्र कंकाल की मांसपेशी कोशिका झिल्ली में आयन चैनलों में खराबी हैं जो विद्युत आवेशित आयनों को पेशी कोशिका के अंदर या बाहर रिसाव करने की अनुमति देते हैं।
- जिससे कोशिका का विध्रुवण हो जाता है और वह हिलने-डुलने में असमर्थ हो जाती है
- यह अल्पकालिक मांसपेशियों की कमजोरी, कठोरता या पक्षाघात के अचानक हमलों का कारण बनता है
- ये हमले पूरे शरीर या सिर्फ 1 या 2 अंगों को प्रभावित कर सकते हैं
- पीपी के चार रूप मौजूद हैं और अधिकांश रूप कंकाल की मांसपेशियों को प्रभावित करते हैं
मुख्य रूप
| हाइपोकैलेमिक पीपी | हाइपरकेलेमिक पीपी | थायरोटॉक्सिक पीपी | एंडरसन-तविल सिंड्रोम |
|---|---|---|---|
| पोटेशियम खून से मांसपेशियों की कोशिकाओं में लीक हो जाता है | पोटेशियम कोशिकाओं से रक्तप्रवाह में निकल जाता है | थायराइड हार्मोन का उच्च स्तर | पोटेशियम रक्त के स्तर में झूलों |
| अक्सर देर से बचपन या किशोरावस्था में शुरू होता है | अक्सर 10 साल की उम्र से शुरू होता है | यह 20 से 40 साल की उम्र के बीच शुरू होता है | आमतौर पर 18 साल की उम्र से पहले शुरू होता है |
| कंकाल की मांसपेशियों की कमजोरी के हमले कुछ घंटों से लेकर एक दिन तक रह सकते हैं | कंकाल की मांसपेशियों की कमजोरी के हमले औसतन 30 मिनट से 4 घंटे तक चलते हैं | आक्रमण प्रति वर्ष कुछ बार से लेकर प्रति सप्ताह कुछ समय तक कहीं भी हो सकता है आक्रमण घंटों से लेकर दिनों तक हो सकता है | हमले 1 से 36 घंटे तक चलते हैं |
| पक्षाघात आमतौर पर अंगों और ट्रंक को प्रभावित करता है लेकिन डायाफ्राम को छोड़ देता है अधिकांश रोगियों में पुरानी मांसपेशियों की कमजोरी उम्र के रूप में होती है | कार्डियक अतालता या श्वसन विफलता के कारण तीव्र हमले घातक हो सकते हैं पुराने रोगियों में एक पुरानी मायोपैथी अक्सर विकसित होती है | रोगी को थायराइड से संबंधित लक्षण भी हो सकते हैं जैसे चिंता, पसीना आना, वजन कम होना और दिल की धड़कन की असामान्य अनुभूति (धड़कन) | महत्वपूर्ण हृदय गति की समस्याएं, बेहोशी, और अचानक मृत्यु का जोखिम शामिल है |
| आनुवंशिक दोष एक दुर्लभ ऑटोसोमल प्रमुख स्थिति है जिसके परिणामस्वरूप दोषपूर्ण कैल्शियम चैनल होते हैं | अंतर्निहित असामान्यता एक बेकार सोडियम चैनल है | यह ज्यादातर पुरुषों में दिखाई देता है, खासकर एशियाई पृष्ठभूमि के लोगों में | चेहरे की विशेषताओं का सेट: एक चौड़ा माथा, व्यापक रूप से फैली हुई आँखें, कम-सेट कान और एक छोटी ठुड्डी |
| के कारण: ज़ोरदार अभ्यास उच्च कार्बोहाइड्रेट भोजन नद्यपान तनाव ठंडा तापमान ग्लूकोज और इंसुलिन का आसव | के कारण: ज़ोरदार अभ्यास उपवास तनाव ठंड पोटेशियम का आसव चयाचपयी अम्लरक्तता हीपोथेरमीया | के कारण: व्यायाम उच्च कार्बोहाइड्रेट भोजन तनाव | के कारण: व्यायाम तनाव कुछ दवाएं |
संकेत और लक्षण
- मांसपेशियों की कमजोरी के हमले जो मिनटों से लेकर दिनों तक रह सकते हैं
- व्यायाम के बाद मांसपेशियों में दर्द
- मांसपेशियों में ऐंठन
- झुनझुनी महसूस होना
- स्थायी कमजोरी, जीवन में बाद में होने की संभावना
इलाज
- कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ इनहिबिटर: एसिटाज़ोलैमाइड, मेथाज़ोलैमाइड या डाइक्लोरफेनमाइड
- hypokalemia:
- पूरक मौखिक पोटेशियम क्लोराइड
- पोटेशियम-बख्शते मूत्रवर्धक
- हाइपरकलेमिया:
- पोटैशियम से परहेज करें
- पोटेशियम के गुर्दे के उत्सर्जन को बढ़ाने के लिए थियाजाइड मूत्रवर्धक
संवेदनाहारी प्रबंधन
पढ़ने का सुझाव दिया
- मार्श, एस., पिटार्ड, ए., 2011. न्यूरोमस्कुलर विकार और एनेस्थीसिया। भाग 2: विशिष्ट न्यूरोमस्कुलर विकार। एनेस्थीसिया क्रिटिकल केयर एंड पेन 11, 119-123 में सतत शिक्षा।
हमें आपसे सुनना प्रिय लगेगा। अगर आपको कोई त्रुटि मिलती है, तो हमें ईमेल करें [ईमेल संरक्षित]
