सीखना उद्देश्य
- वॉन विलेब्रांड रोग (वीडब्ल्यूडी) की परिभाषा और प्रकार
- वीडब्ल्यूडी का उपचार
- VWD का संवेदनाहारी प्रबंधन
परिभाषा और तंत्र
- वॉन विलेब्रांड रोग जनसंख्या में लगभग 1% के प्रसार के साथ सबसे आम विरासत में मिला रक्तस्राव विकार है
- वॉन विलेब्रांड कारक (वीडब्ल्यूएफ) के गुणात्मक या मात्रात्मक दोष के कारण
- तीन प्रकार:
- टाइप 1 एक मात्रात्मक दोष है
- टाइप 2 एक गुणात्मक दोष है
- टाइप 3 एक बहुत ही दुर्लभ लेकिन गंभीर रूप है जो vWF (vWF अवरोध करनेवाला) के खिलाफ एक उत्परिवर्ती अवरोधक प्रोटीन की विशेषता है।
- यह ऑटोसोमल डोमिनेंट (जैसे टाइप 1, 2B) और - रिसेसिव (जैसे टाइप 2M, 2N, 3) इनहेरिटेंस को चिह्नित फेनोटाइपिक विविधताओं के साथ प्रदर्शित करता है
- यह किसी भी उम्र में और किसी भी लिंग में खोजा जा सकता है
संकेत और लक्षण
- आसान आघात
- बार-बार नाक से खून आना
- लंबे समय तक पोस्टऑपरेटिव या पोस्टट्रूमैटिक रक्तस्राव
- मसूड़ों से खून बह रहा हे
- मेनोरेजिया या चरम मामलों में भी पुरानी संयुक्त रक्तस्राव
जटिलताओं
- रक्ताल्पता
- सूजन
- दर्द
एक्वायर्ड वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम
- अत्यंत दुर्लभ है लेकिन क्लोनल हेमेटोलॉजिकल, कार्डियोवस्कुलर (वाहिकाओं में उच्च सरासर तनाव के साथ महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस), और इम्यूनोलॉजिकल (हाइपोथायरायडिज्म), और अन्य लिम्फोप्रोलिफेरेटिव ऑटो-इम्यून रोगों में प्रलेखित किया गया है
- एक वीडब्ल्यूएफ-अवरोधक प्रोटीन या घातक कोशिकाओं के साथ वीडब्ल्यूएफ का आसंजन हो सकता है
- इसमें वीडब्ल्यूएफ गतिविधि में उल्लेखनीय कमी आई है जो वीडब्ल्यूएफ के उत्पादन और/या स्थिरता में हस्तक्षेप करती है
- अंतर्जात vWF के लिए स्वप्रतिपिंडों के उत्पादन के लिए अग्रणी जिसके परिणामस्वरूप कार्यात्मक उच्च आणविक भार vWF मल्टीमर्स में कमी आ सकती है
- अधिग्रहीत vWS vWF-केंद्रित प्रशासन के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करता है, लेकिन इन अवरोधक प्रोटीनों द्वारा प्रभाव को कम किया जा सकता है क्योंकि वे प्रशासित vWF के आधे जीवन काल को प्रभावित करते हैं।
वॉन विलेब्रांड कारक
- vWF प्लेटलेट्स और सबेंडोथेलियल कोशिकाओं के बीच एक लिगैंड है
- vWF परिसंचारी कारक VIII को स्थिर करता है जिससे इसकी गिरावट को रोका जा सके
- औसतन vWF और FVIII का स्तर O रक्त वाले मनुष्यों में कम होता है और सूजन की स्थिति में और गर्भावस्था के दौरान बढ़ जाता है
- असामान्यता की गंभीरता के संबंध में रक्तस्राव का समय और प्लेटलेट फ़ंक्शन विश्लेषण लंबा होगा
- FVIII की शेष मात्रा के संबंध में APTT को बढ़ाया जा सकता है
निदान
- प्रयोगशाला परीक्षण: VWF-प्रतिजन, VWF-गतिविधि, और FVIII
- पारिवारिक इतिहास
प्रकार
चिकित्सीय दृष्टिकोण के लिए सटीक प्रकार का निर्धारण अत्यंत महत्वपूर्ण है
| टाइप 1 | टाइप 2 | टाइप 3 |
|---|---|---|
| ~85% वीडब्ल्यूडी के साथ यह फॉर्म है कई डिग्री में वीडब्ल्यूएफ की घटी हुई मात्रा एक हल्के रक्तस्राव की प्रवृत्ति की विशेषता है लेकिन पेरी-ऑपरेटिव रूप से जोखिम बढ़ गया है डेस्मोप्रेसिन जलसेक के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करता है | वीडब्ल्यूडी के साथ ~ 5% के पास यह फॉर्म है उपप्रकार 2A, 2B, 2M और 2N वर्णित हैं प्रकार 2A और 2B प्लेटलेट बंधन क्षमता में भिन्न होते हैं लेकिन प्लाज्मा में परिचालित उच्च आणविक भार मल्टीमर्स की मात्रा दोनों में कम हो जाती है टाइप 2A घटे हुए प्लेटलेट बंधन के साथ प्रस्तुत करता है टाइप 2बी प्लेटलेट एग्लूटिनेशन में वृद्धि के साथ घनास्त्रता के सहवर्ती बढ़े हुए जोखिम के साथ प्रस्तुत करता है प्लेटलेट्स की उच्च निकासी के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ टाइप 2 बी को चिह्नित किया गया है उपप्रकार 2M में HMW मल्टीमर्स की सामान्य मात्रा के साथ प्लेटलेट बाइंडिंग कम हो जाती है उपप्रकार 2N को परिचालित FVIII को स्थिर करने की त्रुटिपूर्ण क्षमता की विशेषता है और इसके परिणामस्वरूप कारक VIII की कमी होती है | वीडब्ल्यूएफ संश्लेषण में एक पूर्ण दोष VWF की कुल अनुपस्थिति से स्थिरीकरण की कमी के कारण सामान्य संश्लेषण के बावजूद प्लाज्मा कारक VIII कम हो गया है |
प्रमुख रक्तस्राव जोखिम
- FVIII <30IU/dL और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया <50000/mm³ होने पर विचार करने की आवश्यकता है
इलाज
संवेदनाहारी प्रबंधन
संज्ञाहरण के दौरान विशिष्ट उपचार
पढ़ने का सुझाव दिया
- अद्यतन: वॉन विलेब्रांड रोग (वीडब्ल्यूडी): प्रमुख रक्तस्राव और प्रमुख सर्जरी का उपचार, पाउला जेम्स, एमडी, एफआरसीपीसी, साहित्य समीक्षा वर्तमान नवंबर 2022, अंतिम अद्यतन 12 सितंबर, 2022।
- शाह यूजे, मदन नारायणन एम, जे ग्राहम स्मिथ जेएच। जमावट के विरासत में मिले विकारों वाले रोगियों में संवेदनाहारी विचार। एनेस्थीसिया क्रिटिकल केयर एंड पेन में सतत शिक्षा, खंड 15, अंक 1, फरवरी 2015, पृष्ठ 26–31।
- संज्ञाहरण में प्रशिक्षण: आवश्यक पाठ्यक्रम; ऑक्सफोर्ड स्पेशलिटी ट्रेनिंग, अध्याय 15 पीपी392-393; आईएसबीएन: 978-0-19-922726-6
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