सीखना उद्देश्य

• लैम्बर्ट-ईटन मायस्थेनिक सिंड्रोम (एलईएमएस) की परिभाषा
• एलईएमएस का उपचार और संवेदनाहारी प्रबंधन

परिभाषा और तंत्र

• लैम्बर्ट-ईटन मायस्थेनिक सिंड्रोम (LEMS) एक बहुत ही दुर्लभ स्थिति है जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली न्यूरोमस्कुलर जंक्शनों पर हमला करती है जिससे तंत्रिका कोशिकाओं की मांसपेशियों की कोशिकाओं को संकेत भेजने की क्षमता में हस्तक्षेप होता है।
• तंत्रिका कोशिका और मांसपेशियों के बीच एक गलत संचार जो धीरे-धीरे मांसपेशियों की कमजोरी और स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की शिथिलता की ओर ले जाता है
• अधिक विशेष रूप से, प्रीसानेप्टिक न्यूरोनल सेल मेम्ब्रेन में वोल्टेज-गेटेड कैल्शियम चैनल एंटीबॉडी द्वारा हमला किया जाता है, और कम कैल्शियम चैनल के साथ, प्रीसानेप्टिक तंत्रिका टर्मिनलों से एसिट्लोक्लिन रिलीज कम हो जाता है
• दो प्रकार के एलईएमएस:
  • Paraneoplastic LEMS अक्सर (50-60%) छोटी-कोशिका से जुड़ा होता है फेफड़ों का कैंसर
    • अंतर्निहित कैंसर का इलाज करें क्योंकि इससे इस स्थिति के लक्षणों में सुधार हो सकता है
    • शुरुआत की एक बड़ी उम्र (औसत 60 वर्ष) द्वारा विशेषता
    • प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा एक आकस्मिक हमले के कारण होता है क्योंकि यह कैंसर से लड़ने का प्रयास करता है
  • एलईएमएस भी इसके साथ जुड़ा हो सकता है:
    • अंतःस्रावी रोग जैसे हाइपोथायरायडिज्म या मधुमेह मेलिटस टाइप 1
    • इसमें ऑटोइम्यूनिटी से जुड़ा एक आनुवंशिक घटक हो सकता है 
    • शुरुआत की कम उम्र (औसतन 35 वर्ष)
• मियासथीनिया ग्रेविस लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम के बहुत समान लक्षण हैं
• के विपरीत मैथैथेनिया ग्रेविस, ईटन-लैम्बर्ट सिंड्रोम में कमजोरी आमतौर पर व्यायाम से सुधर जाती है

संकेत और लक्षण

• प्राथमिक नैदानिक ​​अभिव्यक्ति: मांसपेशियों में कमजोरी और मांसपेशियों में थकान
• चलने में परेशानी
• मांसपेशियों में दर्द या अकड़न
• आपके हाथों या पैरों में झुनझुनी सनसनी
• झुकी हुई पलकें (वर्त्मपात)
• दोहरी दृष्टि (डिप्लोमा)
• शुष्क मुँह और सूखी आँखें
• कब्ज
• पसीना कम आना
• वजन में कमी
• पेशाब करने में कठिनाई
• स्तंभन दोष
• डिसरथ्रिया और डिस्पैगिया देर के चरण के लक्षण हैं
• Dyspnea और श्वसन विफलता
• लैम्बर्ट-ईटन मायस्थेनिक सिंड्रोम आमतौर पर पहले ऊपरी पैर की मांसपेशियों की ताकत को प्रभावित करता है, इसके बाद कंधे की मांसपेशियां, हाथों और पैरों की मांसपेशियां, बोलने और निगलने को प्रभावित करने वाली मांसपेशियां और आंख की मांसपेशियां
• लक्षण हफ्तों या महीनों में धीरे-धीरे विकसित होते हैं

निदान

• एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए रक्त परीक्षण
• Electromyography
• कुरूपता के लिए स्क्रीनिंग: सीटी, एमआरआई, पीईटी

इलाज

• अंतर्निहित दुर्दमता के लिए उपचार: सर्जरी, विकिरण, या कीमोथेरेपी
• मांसपेशियों की ताकत में सुधार: एमिफैम्प्रिडीन, गुआनिडाइन
• एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर: पाइरिडोस्टिग्माइन (हर 30-120 घंटे में 3-6 मिलीग्राम) या 3,4-डायमिनोपाइरीडीन
• अंतःशिरा प्रतिरक्षा ग्लोबुलिन
• इम्यूनोसप्रेशन: प्रेडनिसोलोन, एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोस्पोरिन
• Plasmapheresis
• rituximab

प्रबंध

पढ़ने का सुझाव दिया

• केस्नर वीजी, ओह एसजे, डिमाचकी एमएम, बरोहन आरजे। लैम्बर्ट-ईटन मायस्थेनिक सिंड्रोम। न्यूरोल क्लिन। 2018;36(2):379-394।
• वेइंगार्टन टीएन, अरका सीएन, मोगेंसन एमई, सोरेनसन जेपी, मैरिएनौ एमई, वाटसन जेसी, स्प्रंग जे। 2014। एनेस्थेसिया के दौरान लैम्बर्ट-ईटन मायस्थेनिक सिंड्रोम: 37 रोगियों की रिपोर्ट। क्लिनिकल एनेस्थीसिया का जर्नल। 26;8:648-653.
• मार्श, एस., पिटार्ड, ए., 2011. न्यूरोमस्कुलर विकार और एनेस्थीसिया। भाग 2: विशिष्ट न्यूरोमस्कुलर विकार। एनेस्थीसिया क्रिटिकल केयर एंड पेन 11, 119-123 में सतत शिक्षा।