सीखना उद्देश्य

• माइटोकॉन्ड्रियल रोग के नैदानिक ​​लक्षणों का वर्णन कीजिए
• माइटोकॉन्ड्रियल बीमारी का निदान और उपचार करें
• सर्जरी के लिए प्रस्तुत माइटोकॉन्ड्रियल बीमारी वाले रोगियों का प्रबंधन करें

पृष्ठभूमि

• माइटोकॉन्ड्रियल रोग माइटोकॉन्ड्रिया को प्रभावित करने वाले आनुवंशिक विकारों के एक समूह को संदर्भित करता है 
• गंभीरता की अलग-अलग डिग्री के साथ जटिल मल्टीसिस्टम रोग में परिणाम
• लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला के साथ पेश कर सकते हैं 
• उच्च एटीपी टर्नओवर वाले अंग और ऊतक आनुपातिक रूप से प्रभावित होते हैं
• उन्नत लैक्टेट स्तरों के साथ संबद्ध

नैदानिक ​​सुविधाएं 

निदान

इलाज

• उपचारात्मक नहीं, उपचार काफी हद तक सहायक है
• व्यायाम लक्षणों में सुधार करता है और माइटोकॉन्ड्रियल सामग्री और ऑक्सीजन तेज बढ़ाता है
• कई विटामिन और कॉफ़ेक्टर्स के पोषण पूरकता सहित:
  • Coenzyme Q10
  • अल्फ़ा लिपोइक अम्ल
  • एल carnitine
  • Creatine
  • बी विटामिन

प्रबंध

पढ़ने का सुझाव दिया

• देसाई, वी. (2021). माइटोकॉन्ड्रियल रोग और संज्ञाहरण: WFSA - संसाधन। माइटोकॉन्ड्रियल रोग और संज्ञाहरण। 16 फरवरी, 2023 को पुनः प्राप्त किया गया https://resources.wfsahq.org/atotw/mitochondrial-disease-and-anaesthesia/. 
• सीह वीसी, क्रैन ईजे, मॉर्गन पीजी। माइटोकॉन्ड्रियल रोग और संज्ञाहरण। चयापचय और स्क्रीनिंग की जन्मजात त्रुटियों का जर्नल। 2017;5:2326409817707770।
• Niezgoda जे, मॉर्गन पीजी। माइटोकॉन्ड्रियल दोष वाले मरीजों में एनेस्थेटिक विचार। बाल चिकित्सा अनास्थ। 2013;23(9):785-793।

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