सीखना उद्देश्य

• मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया सिंड्रोम को परिभाषित करें
• मेन टाइप 1 और मेन टाइप 2 के बीच अंतर का वर्णन करें
• मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया सिंड्रोम वाले मरीजों का एनेस्थेटिक मैनेजमेंट

परिभाषा और तंत्र 

• मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया (एमईएन) सिंड्रोम विशिष्ट अंतःस्रावी तंत्र ग्रंथियों और ऊतकों में हाइपरप्लासिया या ट्यूमर द्वारा विशेषता है
• एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण, ऑटोसोमल प्रमुख विरासत

वर्गीकरण

पुरुष टाइप 1

• आनुवंशिक स्थिति जिसमें कई ट्यूमर अंतःस्रावी तंत्र के विभिन्न पहलुओं को प्रभावित करते हैं
• सबसे आम प्रभावित क्षेत्र: पैराथायरायड ग्रंथियां, गैस्ट्रोएंटेरोपेंक्रिएटिक ट्रैक्ट और पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि
• ट्यूमर के कम सामान्य प्रकार: थाइमस और ब्रोन्ची के न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर, एड्रेनोकोर्टिकल ट्यूमर, लिपोमास, आंत के लेयोमोमास, ट्रंकल और चेहरे के कोलेजनोमास, चेहरे के एंजियोफिब्रोमास, स्तन कैंसर, मेनिंगियोमा, एपेंडिमोमास
• अधिकांश ट्यूमर सौम्य होते हैं
• ट्यूमर गुणसूत्र 1q11 पर स्थित MEN 13 ओंकोसुप्रेसर जीन की निष्क्रियता के कारण होते हैं

पुरुष टाइप 2

• जेनेटिक पॉलीग्लैंडुलर कैंसर सिंड्रोम
• सभी रोगी मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा विकसित करते हैं और अन्य अंतःस्रावी ग्रंथियों को प्रभावित करने वाले अन्य ट्यूमर विकसित होने का जोखिम बढ़ जाता है
• MEN टाइप 2 वाले मरीज़ भी निम्न स्थितियों में से एक या दोनों का विकास करते हैं
  • फीयोक्रोमोसाइटोमा
  • अतिपरजीविता 
• क्रोमोसोम 10cen-10q11.2 पर स्थित सी-रिट प्रोटो-ओन्कोजीन के ऑन्कोजेनिक पॉइंट म्यूटेशन से ट्यूमर का परिणाम होता है

संकेत और लक्षण

• हाइपरप्लासिया या ट्यूमर से कौन सी ग्रंथियां प्रभावित होती हैं, इसके आधार पर लक्षण अलग-अलग होते हैं
• हाइपरप्लासिया या ट्यूमर प्रभावित ग्रंथियों को सामान्य से अधिक हार्मोन उत्पन्न करने और रिलीज करने का कारण बनता है
• लक्षण एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होते हैं 

पुरुष टाइप 1 

पुरुष टाइप 2

निदान

इलाज

अंतःस्रावी ग्रंथियां और अंग किस प्रकार प्रभावित होते हैं, इसके आधार पर उपचार में शामिल हो सकते हैं

• लक्षणों का इलाज करने और अतिरिक्त हार्मोन के दुष्प्रभावों का प्रतिकार करने के लिए दवाएं
• ट्यूमर या संपूर्ण प्रभावित ग्रंथियों को हटाने के लिए सर्जरी (जैसे, thyroidectomy, पैराथायराइडेक्टॉमी)
• रिप्लेसमेंट हार्मोन अगर एक अंतःस्रावी ग्रंथि को शल्यचिकित्सा से हटा दिया जाता है
• मेटास्टेसिस के मामले में कैंसर उपचार (जैसे, कीमोथेरेपी और विकिरण)।

प्रबंध

प्रति ट्यूमर संवेदनाहारी चुनौतियां

• पैराथायराइड ट्यूमर: हाइपरलकसीमिया 
  • जलयोजन और मूत्र उत्पादन बनाए रखें 
  • मुख्य जोखिम: के लिए संभावित कार्डिएक अतालता
  • मांसपेशियों को आराम देने वालों के लिए अप्रत्याशित प्रतिक्रियाएं 
  • ऑस्टियोपोरोसिस की संभावित उपस्थिति और पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर की संभावना के कारण सावधानीपूर्वक स्थिति
• गैस्ट्रिनोमास
  • सही हाइपोवोल्मिया और इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन (हाइपोकैलिमिया और चयापचय संबंधी क्षार)
  • गैस्ट्रिक हाइपरसेक्रेशन से बड़े गैस्ट्रिक द्रव की मात्रा → की चपेट में आकांक्षा संवेदनाहारी प्रेरण के दौरान
  • गैस्ट्रोइसोफ़ेगल रिफ़्लक्स आम है → क्राइकॉइड प्रेशर के रखरखाव के साथ रैपिड सीक्वेंस इंडक्शन
• इंसुलिनोमा: हाइपोग्लाइसीमिया
  • सेरेब्रल क्षति को रोकने के लिए सामान्य रक्त ग्लूकोज सांद्रता बनाए रखें
    • ग्लूकोज के स्तर को नियमित रूप से मापने के लिए इंट्रा-धमनी कैथेटर लगाएं 
    • IV ग्लूकोज का प्रबंध करें 
  • एनेस्थेटिक तकनीक को उन एजेंटों पर ध्यान देना चाहिए जो ऑक्सीजन के लिए सेरेब्रल चयापचय दर को कम करते हैं (केटामाइन से बचें)
  • नियंत्रित वेंटिलेशन के दौरान नॉर्मोकार्बिया बनाए रखें
  • मरीज हो सकते हैं मोटा → वायुमार्ग पर ध्यान दें और श्वसन और हृदय संबंधी समस्याओं का समाधान करें
• prolactinoma
  • कोई विशिष्ट संवेदनाहारी विचार नहीं
• मेडुलरी थायरॉयड कार्सिनोमा
  • बढ़ा हुआ थायरॉइड वायुमार्ग समझौता का कारण बनता है 
  • आवर्तक स्वरयंत्र तंत्रिका को अंतःक्रियात्मक क्षति → श्वासनली के बाहर निकलने पर या पीएसीयू में स्वर बैठना, ऐंठन और पूर्ण वायुमार्ग अवरोध का कारण हो सकता है
  • श्वासनली को संकुचित करने वाले हेमेटोमा गठन से वायुमार्ग भी समझौता हो सकता है
• फीयोक्रोमोसाइटोमा: हाई BP
  • रोकना अतिरक्तदाब और टैचीकार्डिया → स्मूथ एनेस्थीसिया इंडक्शन और एंडोट्रैचियल इंटुबैषेण
  • एनेस्थेटिक या सर्जिकल युद्धाभ्यास से प्रेरित कैटेकोलामाइन रिलीज से बचें 
  • सही हाइपोवोल्मिया और इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन

हाइपरपरथायरायडिज्म विचार भी देखें

फियोक्रोमोसाइटोमा विचार भी देखें

याद रखो

• एनेस्थेटिक कोर्स नियमित से लेकर ट्यूमर के आधार पर गंभीर और जीवन-धमकी देने वाली कोई विशेष आवश्यकता नहीं हो सकता है
• कुछ सिंड्रोम विशिष्ट प्रबंधन तकनीकों की मांग करते हैं, लेकिन पुरुषों के साथ रोगियों में एक सावधानीपूर्वक और सोच-समझकर प्रशासित संवेदनाहारी एक सफल परिणाम की कुंजी है

पढ़ने का सुझाव दिया

• मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया (MEN)। में: बिस्सोनेट बी, लुगिनब्यूहल I, मार्सिनीक बी, डालेंस बीजे। एड। सिंड्रोम: रैपिड रिकॉग्निशन एंड पेरिऑपरेटिव इम्प्लीकेशन्स। मैकग्रा हिल; 2006. 07 मार्च 2023 को एक्सेस किया गया। https://accessanesthesiology.mhmedical.com/content.aspx?bookid=852&sectionid=49517985 
• ग्रांट एफ। मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया सिंड्रोम में एनेस्थेटिक विचार। कूर ओपिन एनेस्थेसियोल। 2005;18(3):345-352।

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