सीखना उद्देश्य
- BrS के गायन और लक्षणों को पहचानें
- निदान ब्र.एस
- BrS के साथ रोगियों का प्रबंधन करें
परिभाषा और तंत्र
- ब्रुगाडा सिंड्रोम (BrS) कार्डियक आयन चैनलों की एक असामान्यता है जो वेंट्रिकुलर फ़िब्रिलेशन और अचानक कार्डियक डेथ के जोखिम को बढ़ाता है
- 19 अनुवांशिक उत्परिवर्तनों से जुड़ा हुआ है जो सोडियम, कैल्शियम, या पोटेशियम चैनलों के लिए एन्कोड करता है और परिणामस्वरूप उनकी गतिविधि में वृद्धि या कमी होती है
- 80% रोगियों में, कोई अनुवांशिक अनुवांशिक उत्परिवर्तन नहीं पाया जा सकता है
- संरचनात्मक रूप से सामान्य हृदय में अचानक हृदय मृत्यु के 40% मामलों के लिए जिम्मेदार माना जाता है
लक्षण और लक्षण
- Palpitations
- सीने में बेचैनी
- बेहोशी और निशाचर एगोनल श्वसन
- मोनोमोर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया दुर्लभ है लेकिन शिशुओं और बच्चों में अधिक बार देखा जाता है
- घटनाएं आम तौर पर नींद के दौरान बढ़ी हुई योनि स्वर के साथ होती हैं, बुखार के साथ, या ड्रग्स, अल्कोहल और द्वारा अवक्षेपित किया जा सकता है इलेक्ट्रोलाइट विकारों
- 20 से 30% रोगियों के बीच: सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया (आलिंद स्पंदन, एट्रियोवेंट्रिकुलर नोडल री-एंट्री, वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट सिंड्रोम), अलिंद विकम्पन सबसे अधिक बार देखा जाता है
- क्रिटिकल केयर में, सबसे आम प्रस्तुति गर्भपात वाली अचानक कार्डियक मौत के साथ एक रोगी होगी
- कई रोगी स्पर्शोन्मुख रहते हैं
निदान
निदान BrS ECG रूपात्मक मानदंडों को पूरा करने पर आधारित है:
- टाइप 1: एक कोव के आकार का (टी-वेव इनवर्जन के साथ) ST-सेगमेंट एलिवेशन V2 और/या V1 में 2 मिमी जब एक मानक या बेहतर स्थिति में रखा जाता है, या तो अनायास या Na-चैनल ब्लॉकिंग एजेंट एडमिनिस्ट्रेशन के बाद (जैसे, ajmaline/flecainide) )
- अतिरिक्त ईसीजी आकारिकी:
- टाइप 2: सैडलबैक-शेप्ड (सकारात्मक टी-वेव के साथ) ST-सेगमेंट V1 और/या V1 में 2 मिमी
- टाइप 3: सैडलबैक या कोव के आकार का एसटी-सेगमेंट एलिवेशन <1 मिमी V1 और/या V2 में
- डायग्नोस्टिक भी नहीं हैं
- ईसीजी आकारिकी समय के साथ बदल सकती है और सच्चे BrS वाला व्यक्ति अलग-अलग समय पर तीनों अलग-अलग आकारिकी को प्रकट कर सकता है
- कई स्थितियां टाइप 1 ब्रुगाडा ईसीजी, विभेदक निदान को पुन: उत्पन्न कर सकती हैं:
- प्रारंभिक पुनर्ध्रुवीकरण
- एथलीट का दिल
- तीव्र कोरोनरी घटनाएं
- फुफ्फुसीय अंतःशल्यता
- इलेक्ट्रोलाइट अशांति
- Pericarditis
- मायोकार्डिटिस
- महाधमनी धमनीविस्फार विदारक
- अतालता सही वेंट्रिकुलर कार्डियोमायोपैथी
प्रबंध
पढ़ने का सुझाव दिया
- वंशानुगत अतालता वाले रोगियों के लिए लेवी डी, बिगम सी, टॉमलिंसन डी। एनेस्थीसिया भाग I: ब्रुगाडा सिंड्रोम। बीजे एडुक। 2018;18(6):159-165।
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