सीखना उद्देश्य
- कटे होंठ और तालु का वर्णन कीजिए
- फटे होंठ और तालु वाले रोगियों के बीच अंतःक्रियात्मक और पश्चात की अवधि के दौरान प्रत्याशित जटिलताओं को सारांशित करें
- ओरोफेशियल क्लीफ्ट वाले मरीजों के पेरिऑपरेटिव मैनेजमेंट पर चर्चा करें
परिभाषा और तंत्र
- ओरोफेशियल फांक, फांक होंठ के साथ या बिना फांक तालु और फांक तालु के बिना, सबसे आम क्रानियोफेशियल असामान्यताएं हैं
- वे जन्म दोष हैं और चेहरे के ऊतकों के विकास के दौरान ठीक से शामिल नहीं होने के परिणामस्वरूप होते हैं
- ये विकार रोगी के भोजन, भाषण, श्रवण, दंत स्वास्थ्य, उपस्थिति और मनोवैज्ञानिक स्वास्थ्य को प्रभावित करते हैं
- कटा होंठ: ऊपरी होंठ में फिशर और अपूर्ण या पूर्ण (नाक गुहा के माध्यम से), एकतरफा, या द्विपक्षीय हो सकता है
- भंग तालु: नरम तालू में गैप जिसमें कठोर तालु शामिल हो सकता है या नहीं भी हो सकता है, सबम्यूकोस (हल्का रूप), अधूरा या पूर्ण, एकतरफा या द्विपक्षीय
फांक होंठ और तालु से जुड़े सामान्य सिंड्रोम
क्रोमोसोमल सिंड्रोम | विशेषताएं |
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वेलोकार्डियोफेशियल (डिजॉर्ज) सिंड्रोम | माइक्रोसेफली और माइक्रोस्टोमिया सपाट नाक पुल, छोटे कान, छोटा कद प्रतिरक्षा की कमी, जन्मजात हृदय रोग फांक तालु के साथ या उसके बिना वेलोफेरीन्जियल अक्षमता स्वरयंत्र और श्वासनली की विसंगतियाँ 22q11 विलोपन (मछली परीक्षण) 30% मामलों में फांक तालु |
ट्राइसॉमी 21 (डाउन सिंड्रोम) | माइक्रोस्टोमिया और सापेक्ष मैक्रोग्लोसिया एपिकेंथिक फोल्ड, सिमियन क्रीज जन्मजात हृदय रोग एटलांटोएक्सियल सब्लक्सेशन और अस्थिरता |
मोनोजेनिक सिंड्रोम | |
वैन डेर वूड सिंड्रोम | निचले होंठ के गड्ढे हाइपोडोंटिया जन्मजात हृदय रोग मस्कुलोस्केलेटल मुद्दे सबसे आम ओरोफेशियल क्लीफ्टिंग सिंड्रोम |
ट्रेचर-कोलिन्स सिंड्रोम | माइक्रोगैनेथिया और मैक्सिलरी हाइपोप्लेसिया चोनल अट्रेसिया आँख और कान की विकृतियाँ इंट्यूबेशन उम्र के साथ और अधिक कठिन हो सकता है 30% मामलों में फांक तालु |
हेमीफेशियल माइक्रोसोमिया (गोल्डनहर सिंड्रोम) | हेमीफेशियल और मैंडीबुलर हाइपोप्लेसिया सरवाइकल रीढ़ की असामान्यताएं कान और आंख की असामान्यताएं इंट्यूबेशन उम्र के साथ और अधिक कठिन हो सकता है |
स्टिकलर सिंड्रोम | प्रगतिशील संयोजी ऊतक विकार (ऑटोसोमल प्रमुख) मिडफेस हाइपोप्लासिया माइक्रोगैनेथिया/पीआरएस रेटिना टुकड़ी और प्रारंभिक मोतियाबिंद बहरापन जोड़ों की अतिसक्रियता |
अनुक्रम | |
पियरे-रॉबिन अनुक्रम (PRS) | माइक्रोगैनेथिया ग्लोसोप्टोसिस अंतर्निहित सिंड्रोम / विसंगतियाँ आमतौर पर उम्र के साथ इंट्यूबेट करना आसान होता है 80% मामलों में फांक तालु |
संकेत और लक्षण
- ऊपरी होंठ में खुलना जो नाक या तालू तक फैल सकता है
कटा होंठ
- फांक मुंह के तालू की संरचना को प्रभावित नहीं करता है
- आंशिक या अधूरा फटा होंठ: होंठ के ऊपरी हिस्से में एक छोटे से गैप या होंठ के इंडेंटेशन के रूप में बनता है
- पूरा फांक होंठ: फांक नाक में जारी है
- एक तरफा (एकतरफा) या दो तरफा (द्विपक्षीय) स्थिति के रूप में हो सकता है
- मैक्सिलरी प्रमुखता और औसत दर्जे की नाक प्रक्रियाओं (प्राथमिक तालु का गठन) के संलयन की विफलता के कारण
भंग तालु
- खोपड़ी की दो प्लेटें जो मुंह की छत बनाती हैं, पूरी तरह से जुड़ी नहीं होती हैं
- ज्यादातर मामलों में फटे होंठ भी मौजूद होते हैं
- पूर्ण फांक तालु: नरम और कठोर तालु, संभवतः जबड़े में एक अंतर सहित
- अधूरा फांक तालु: मुंह की छत में एक छेद, आमतौर पर एक फटे मुलायम तालु के रूप में
- सबम्यूकस फांक तालु: सबसे हल्का रूप जिसमें कोई स्पष्ट दरार नहीं है लेकिन तालु की मांसपेशियों को एकजुट करने में विफलता है
- उवुला आमतौर पर विभाजित होता है
- पार्श्व तालु प्रक्रियाओं, नाक सेप्टम, या मध्य तालु प्रक्रियाओं (द्वितीयक तालु का गठन) के संलयन की विफलता के कारण
- मुंह की छत में छेद मुंह को सीधे नाक के अंदर से जोड़ता है, जिसके परिणामस्वरूप वेलोफरीन्जियल अपर्याप्तता (VPI) → हाइपरनेजल स्पीच, नेजल एमिशन और नेजल टर्बुलेंस
कारणों
- अधिकांश फांक मूल रूप से पॉलीजेनिक और बहुक्रियाशील होते हैं जिनमें कई आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारक योगदान करते हैं
- आनुवंशिक कारक 20% से 50% मामलों में फांक का कारण बनते हैं
- शेष फांक या तो पर्यावरणीय कारकों (जैसे, टेराटोजेन्स) या जीन-पर्यावरण इंटरैक्शन के कारण होते हैं
जटिलताओं
- खिला समस्याओं
- भाषण की समस्याएं
- सुनने में समस्याएं
- बार-बार कान में संक्रमण होना
जोखिम कारक
- धूम्रपान गर्भावस्था के दौरान
- मधुमेह
- मोटापा
- बूढ़ी माँ
- कुछ दवाएं (यानी, कुछ इलाज के लिए इस्तेमाल की जाती हैं बरामदगी)
Pathophysiology
इलाज
- स्पीच थेरेपी: वेलोफेरीन्जियल फंक्शन में सुधार करें और प्रतिपूरक आर्टिकुलेशन के बिना सामान्य स्पीच विकसित करें
- दाँतों की देखभाल
- सुधारात्मक सर्जरी
- कटे होंठ: 8-12 सप्ताह
- फांक तालु: 6-12 महीने (फांक के आकार पर निर्भर)
प्रबंध
फांक होंठ और तालु की सर्जरी के लिए संज्ञाहरण के लिए विचार
रोगी से संबंधित कारक | आमतौर पर शिशु या युवा बाल रोगी एसोसिएटेड कॉमरेडिटीज और सिंड्रोम पोषण स्थिति वायुमार्ग में अवरोध संभावित कठिन वायुमार्ग |
संवेदनाहारी कारक | श्वासनली ट्यूब के साथ सामान्य संज्ञाहरण साझा वायुमार्ग |
सर्जिकल कारक | वैकल्पिक सर्जरी (अनुकूलन का समय) |
याद रखो
- ओरोफेशियल फांक सबसे आम क्रानियोफेशियल असामान्यता है और फांक वाले रोगियों को शैशवावस्था से वयस्कता तक विशेष बहु-विषयक देखभाल की आवश्यकता होती है।
- ऑपरेशन से पहले की अवधि में रोगियों का उचित मूल्यांकन करें क्योंकि फांक विसंगतियाँ कई जन्मजात असामान्यताओं से जुड़ी होती हैं
- कठिन, साझा वायुमार्ग और पश्चात वायुमार्ग अवरोध के कारण वायुमार्ग का प्रबंधन चुनौतीपूर्ण हो सकता है
- एनेस्थीसिया से ठीक होने के दौरान वायुमार्ग की बाधा के संकेतों के लिए रोगियों की निगरानी करें
- वसूली के लिए इष्टतम स्थिति प्रदान करने के लिए एनाल्जेसिया के लिए एक बहुआयामी दृष्टिकोण महत्वपूर्ण है
पढ़ने का सुझाव दिया
- डेनिंग एस, एनजी ई, वोंग रिफ केडब्ल्यूवाई। कटे होंठ और तालू की सर्जरी के लिए एनेस्थीसिया। बीजेए शिक्षा। 2021; 21(10): 384-389.
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