सीखना उद्देश्य
- पोर्फिरीया का वर्णन करें
- पोर्फिरिया के लक्षणों और संकेतों को पहचानें
- पोर्फिरीया के साथ एक रोगी का संवेदनाहारी प्रबंधन
परिभाषा और तंत्र
- पोर्फिरिया हीम जैवसंश्लेषण के विरासत में मिले आनुवंशिक विकारों का एक विषम समूह है
- हीम बायोसिंथेटिक मार्ग यकृत और अस्थि मज्जा में सबसे अधिक सक्रिय है
- पोर्फिरिन कार्बनिक चक्रीय यौगिक हैं जो हीम में पाए जाते हैं, हीमोग्लोबिन, मायोग्लोबिन और सभी साइटोक्रोम में पाए जाने वाले लौह युक्त रिंग संरचना
वर्गीकरण
- तीव्र पोर्फिरी: तीव्र neurovisceral संकट विकसित करने की क्षमता
- तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया (AIP)
- वेरीगेट पोर्फिरीया (VP)
- वंशानुगत सहसंयोजक (HCP)
- 5-अमीनोलेवुलिनिक एसिड (ALA) डिहाइड्रेज़ की कमी
- एक तीव्र संकट के लिए ट्रिगर
- उपवास
- निर्जलीकरण
- संक्रमण
- औषध
- अंतर्जात हार्मोन
- तनाव
- धूम्रपान
- शराब
- गैर-तीव्र: तीव्र संकट में न बिगड़ें, एनेस्थेसियोलॉजिस्ट के लिए कम प्रासंगिक
- पोर्फिरिया कटानिया टार्डा
- जन्मजात एरिथ्रोपोएटिक पोर्फिरीया
- एरिथ्रोपोएटिक प्रोटोपोर्फ़्रिया
संकेत और लक्षण
तीव्र संकट की प्रस्तुति
- लगभग सभी रोगियों को गंभीर पेट दर्द होता है, जो आमतौर पर टैचीकार्डिया से जुड़ा होता है
- तीव्र संकट के लक्षण और संकेत बहुत भिन्न होते हैं और अन्य स्थितियों की नकल कर सकते हैं
| लक्षण और संकेत | विशेषताएं | के रूप में गलत निदान किया जा सकता है |
|---|---|---|
| पेट में दर्द | आवर्तक, गंभीर, खराब स्थानीयकृत संबद्ध मतली और उल्टी बुखार या ल्यूकोसाइटोसिस की अनुपस्थिति | तीव्र पेट का एक और कारण एंडोमेट्रियोसिस / श्रोणि सूजन की बीमारी चिड़चिड़ा आंत्र सिंड्रोम अफीम की लत |
| हृदय संबंधी लक्षण | क्षिप्रहृदयता तचीयरिया हाई BP | |
| कमजोरी | समीपस्थ> दूरस्थ ऊपरी अंग> निचला 20% तक श्वसन विफलता विकसित होती है गंभीर मामलों में बल्बर पैरेसिस की प्रगति हो सकती है | Guillain-Barre सिंड्रोम पोलियो तीव्र सीसा विषाक्तता वाहिकाशोथ |
| मनोरोग संबंधी विशेषताएं | मूड खराब होना भ्रांति मनोविकृति | चिंता विकार सोमाटिकरण विकार तीव्र मनोविकृति तीव्र भ्रम की स्थिति |
| दर्द और संवेदी गड़बड़ी | पीठ, जांघ, या चरम दर्द ट्रंक पर संवेदी न्यूरोपैथी | क्रोनिक फेटीग सिंड्रोम fibromyalgia पुराने दर्द सिंड्रोम |
| बरामदगी | पोर्फिरीया की सीएनएस अभिव्यक्ति से द्वितीयक सम्मोहन क्रिया | मिरगी |
| अन्य स्वायत्त विशेषताएं | कब्ज जठराग्नि आसनीय हाइपोटेंशन | |
| त्वचीय घाव | केवल वीपी और एचसीपी में वेसिकुलर रैश photosensitivity | पोर्फिरिया कटानिया टार्डा बुलस त्वचा रोग |
| hyponatremia अन्य और इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी | कम सीरम सोडियम कम सीरम मैग्नीशियम | सोडियम और जल संतुलन के अन्य विकार |
जोखिम कारक
- महिलाओं को अपने शुरुआती तीसवें दशक में संकट विकसित होने की संभावना 4 से 5 गुना अधिक होती है
Pathophysiology
इलाज
एक बार एक तीव्र संकट का निदान हो जाने के बाद, प्रबंधन में निम्नलिखित शामिल हैं:
- संभावित ट्रिगरिंग कारकों को हटाएं या उनका इलाज करें और एक अपचयी स्थिति से बचें
- iv हीम आर्गिनेट का प्रशासन 3 दिनों के लिए प्रतिदिन 4 मिलीग्राम/किग्रा
- सहायक उपाय
- दर्द को नियंत्रित करने के लिए मॉर्फिन की बड़ी खुराक की आवश्यकता हो सकती है
- एंटीमेटिक्स प्रोक्लोरपेराजाइन और ऑनडांसट्रॉन सुरक्षित हैं
- टैचीकार्डिया को नियंत्रित करें और अतिरक्तदाब β-ब्लॉकर्स के साथ
- से बचें बरामदगी सुधार के माध्यम से सम्मोहन क्रिया और gabapentin, vigabatrin, या levetiracetam के साथ इलाज
- प्रोपोफोल और अल्फेंटानिल के साथ बेहोश करने की क्रिया सुरक्षित है
प्रबंध
आमतौर पर इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं और उनकी सुरक्षा प्रोफ़ाइल
| दवा | सुरक्षित | असुरक्षित | अनपेक्षित |
|---|---|---|---|
| चतुर्थ संवेदनाहारी एजेंट | Propofol | थियोपेंटोन, केटामाइन | Etomidate |
| इनहेलेशनल एनेस्थेटिक एजेंट | आइसोफ्लुरेन, डेसफ्लुरेन, नाइट्रस ऑक्साइड | sevoflurane | |
| स्थानीय एनेस्थेटिक्स | बुपिवाकाइन, प्रिलोकाइन, लिडोकाइन | लेवोबुपिवाकाइन, रोपाइवाकाइन | |
| न्यूरोमस्कुलर अवरोधक एजेंट और हटाने | सक्सीनिलोक्लिन, सभी गैर-विध्रुवणकारी मांसपेशी आराम करने वाले, निओस्टिग्माइन | ||
| दर्दनाशक | फेंटेनाइल, अल्फेंटानिल, रेमीफेंटानिल, मॉर्फिन, हाइड्रोमोर्फोन, मेपरिडीन, ट्रामाडोल, इबुप्रोफेन, एस्पिरिन | ऑक्सीकोडोन, डाइक्लोफेनाक | पेंटाज़ोसाइन, मेफेनैमिक एसिड |
| सेडेटिव प्रीमेडिकेशन | लोराज़ेपम, फेनोथियाज़िन (क्लोरप्रोमज़ीन), टेम्पाज़ेपम | ||
| एंटीबायोटिक्स | जेंटामाइसिन, सह-एमोक्सिक्लेव, पेनिसिलिन, वैनकोमाइसिन, टैज़ोसिन, मेरोपेनेम | रिफैम्पिसिन, एरिथ्रोमाइसिन | |
| हृदय की औषधियाँ | एड्रेनालाईन, नॉरएड्रेनालाईन, मिल्रिनोन, एट्रोपीन, ग्लाइकोपीरोलेट, β-ब्लॉकर्स, फिनाइलफ्राइन, मैग्नीशियम, एंजियोटेंसिन 2 अवरोधक, फाइब्रिनोलिटिक दवाएं | ephedrine | वैसोप्रेसिन, मेटारामिनोल |
| कई तरह का | सिनटोसिन, कार्बोप्रोस्ट, ट्रानेक्सैमिक एसिड, एप्रोटीनिन | डेक्सामेथासोन, हाइड्रोकार्टिसोन |
याद रखो
- एनेस्थेसियोलॉजिस्ट को पेरिऑपरेटिव कारकों के बारे में पता होना चाहिए जो पोर्फिरीया में एक तीव्र संकट को ट्रिगर या खराब कर सकते हैं
पढ़ने का सुझाव दिया
- फाइंडले एच, फिलिप्स ए, कोल डी, नायर ए। पोर्फिरियास: एनेस्थीसिया, क्रिटिकल केयर और दर्द की दवा के लिए निहितार्थ। एनेस्थीसिया क्रिटिकल केयर एंड पेन में सतत शिक्षा। 2012;12(3):128-133।
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