सीखना उद्देश्य
- पॉलीसिथेमिया को परिभाषित करें
- पॉलीसिथेमिया के वर्गीकरण का वर्णन कीजिए
- पॉलीसिथेमिया वाले रोगी का एनेस्थेटिक प्रबंधन
परिभाषा और तंत्र
- पॉलीसिथेमिया या एरिथ्रोसाइटोसिस लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान में वृद्धि है, और हीमोग्लोबिन एकाग्रता (एचबी) और हेमेटोक्रिट (एचसीटी) में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है।
- स्थिति रक्त की चिपचिपाहट को बढ़ाती है और मस्तिष्क के रक्त प्रवाह को कम कर सकती है
वर्गीकरण
- पूर्ण पॉलीसिथेमिया (लाल कोशिका द्रव्यमान में वृद्धि)
- प्राथमिक (पॉलीसिथेमिया वेरा; पीवी)
- माध्यमिक
- अज्ञातहेतुक
- स्पष्ट पॉलीसिथेमिया (सामान्य लाल कोशिका द्रव्यमान)
- कम प्लाज्मा मात्रा
प्राथमिक पॉलीसिथेमिया
- पीवी को माइलॉयड कोशिकाओं के क्लोनल प्रसार की विशेषता है
- >95% रोगियों में JAK2 का आनुवंशिक उत्परिवर्तन होता है → एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ग्रैन्यूलोसाइट्स के अतिउत्पादन को उत्तेजित करता है
- JAK2 म्यूटेशन PV के लिए विशिष्ट नहीं है, प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस और प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस वाले रोगियों में भी पाया जाता है
- नैदानिक अभिव्यक्तियाँ रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के लिए माध्यमिक थ्रोम्बोटिक एपिसोड से उत्पन्न होती हैं
- परिवर्तनशील कार्य और अधिग्रहित अपरिपक्व प्लेटलेट्स का उत्पादन वॉन विलेब्रांड रोग (वीडब्ल्यूडी) रक्तस्राव की प्रवृत्ति के पीछे माना जाता है
- एसोसिएटेड प्रयोगशाला निष्कर्ष
- thrombocytosis
- leukocytosis
- उन्नत लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज
- नैदानिक सुविधाएं
- हाई BP (46%)
- स्प्लेनोमेगाली (36%)
- खुजली (36%)
- एरिथ्रोमेललगिया (29%)
- धमनी घनास्त्रता (16%)
- हिरापरक थ्रॉम्बोसिस (7%)
- रक्तस्राव (4%)
- चेहरे की फुर्ती
- hepatomegaly
- गाउट
माध्यमिक पॉलीसिथेमिया
- एरिथ्रोपोइटीन (ईपीओ) उत्पादन में वृद्धि के कारण लाल कोशिका द्रव्यमान में वृद्धि हुई है
- जीर्ण ऊतक हाइपोक्सिया या गुर्दे द्वारा ईपीओ के अनुचित उत्पादन के जवाब में प्रतिपूरक तंत्र
- कारणों में शामिल हैं
- क्रोनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज (सीओपीडी)
- ऑब्सट्रक्टिव स्लीप एपनिया (ओएसए)
- सायनोटिक हृदय रोग
- ऊंचाई
- वृक्क धमनी स्टेनोसिस
- गुर्दे के ट्यूमर
- प्रत्यारोपित किडनी
इडियोपैथिक पॉलीसिथेमिया
- पहचान योग्य कारण के बिना लाल कोशिका द्रव्यमान में वृद्धि
- रोगी अधिक सामान्यतः पुरुष होते हैं और>50% संवहनी रोड़ा जटिलताओं के साथ उपस्थित होते हैं
स्पष्ट पॉलीसिथेमिया
- प्लाज्मा की मात्रा कम होने से प्रयोगशाला परीक्षणों में एचसीटी और एचबी में वृद्धि होती है, लेकिन लाल कोशिका द्रव्यमान सामान्य है
- निम्नलिखित नैदानिक स्थितियों के साथ संबद्ध
संकेत और लक्षण
- थकान
- सिरदर्द
- चक्कर आना
- एपिसोडिक धुंधली दृष्टि
- लाल त्वचा (विशेष रूप से चेहरे, हाथों और पैरों पर)
- परिधीय झुनझुनी, या जलन और खुजली
- हाई BP
- म्यूकोसल सायनोसिस
- चोट
- petechiae
- असामान्य रक्तस्राव, नकसीर
- बढ़े हुए प्लीहा या यकृत
जटिलताओं
- फुफ्फुसीय अंतःशल्यता
- गहरी नस घनास्रता
- का खतरा बढ़ गया दिल का दौरा और आघात
निदान
| माप | नर | महिला |
|---|---|---|
| हीमोग्लोबिन (जी/एल) | > 185 | > 165 |
| hematocrit | > 0.52 | > 0.48 |
इलाज
| वर्गीकरण | इलाज |
|---|---|
| प्राथमिक पॉलीसिथेमिया | का खतरा कम करें घनास्त्रता, रक्तस्राव, और परिवर्तन तीव्र ल्यूकेमिया या मायलोफिब्रोसिस शिराछदन या वेनेसेक्शन (एचसीटी <0.45) और एस्पिरिन उपरोक्त उपचार विफल होने पर हाइड्रोक्सीयूरिया या इंटरफेरॉन अल्फा पर विचार करें |
| माध्यमिक पॉलीसिथेमिया | शिराछदन और अंतर्निहित स्थिति का प्रबंधन (यदि संभव हो तो) |
| इडियोपैथिक पॉलीसिथेमिया | Phlebotomy, साइटोरेडक्टिव थेरेपी को contraindicated है |
| स्पष्ट पॉलीसिथेमिया | जीवन शैली में संशोधन और शिराछदन (यदि आवश्यक हो) |
प्रबंध
पढ़ने का सुझाव दिया
- पोलार्ड बीजे, किचन जी। क्लिनिकल एनेस्थीसिया की हैंडबुक। चौथा संस्करण। टेलर और फ्रांसिस समूह; 4. अध्याय 2018 रक्त, डंकन ए।
हमें आपसे सुनना प्रिय लगेगा। अगर आपको कोई त्रुटि मिलती है, तो हमें ईमेल करें [ईमेल संरक्षित]
