सीखना उद्देश्य

• पियरे-रॉबिन अनुक्रम का वर्णन कीजिए
• पियरे-रॉबिन अनुक्रम वाले रोगियों के लिए संवेदनाहारी प्रबंधन के विचारों को रेखांकित करें
• पियरे-रॉबिन अनुक्रम वाले रोगियों के बीच इंट्राऑपरेटिव और पश्चात की अवधि के दौरान प्रत्याशित जटिलताओं का सारांश दें
• पियरे-रॉबिन अनुक्रम वाले रोगियों के बीच सामान्य संज्ञाहरण को प्रशासित करने से पहले सामान्य इंट्यूबेशन विधियों का वर्णन करें

परिभाषा और तंत्र

• पियरे-रॉबिन अनुक्रम (पीआरएस), जिसे पहले पियरे-रॉबिन सिंड्रोम के रूप में जाना जाता था, एक दुर्लभ जन्मजात जन्म दोष है जो चेहरे की असामान्यताओं की विशेषता है।
• तीन मुख्य विशेषताएं माइक्रोगैनेथिया (मंडिबुलर हाइपोप्लेसिया) हैं, जो ग्लोसोप्टोसिस (जीभ का पीछे का विस्थापन या पीछे हटना) का कारण बनती हैं, जो बदले में ऊपरी वायुमार्ग की रुकावट के कारण सांस लेने में समस्या पैदा करती हैं।
• चौड़ा, यू-आकार का भंग तालु आमतौर पर पीआरएस वाले बच्चों में मौजूद होता है
• वायुमार्ग बाधा और श्वसन संकट पीआरएस के नैदानिक ​​लक्षण हैं
• जन्म के समय, नवजात शिशु मुख्य रूप से श्वसन संकट के लक्षण दिखाते हैं (यानी, स्ट्राइडर, रिट्रेक्शन और सायनोसिस); कुछ खिला कठिनाइयों के साथ प्रकट होते हैं, गैस्ट्रोइसोफ़ेगल रिफ़्लक्स, आकांक्षा, और पनपने में विफलता
• पीआरएस सिंड्रोम की तुलना में अधिक अनुक्रम है, क्योंकि एक प्रारंभिक विकृति अन्य विसंगतियों के कारण घटनाओं की अनुक्रमिक श्रृंखला की ओर ले जाती है
• पीआरएस एक अलग मेन्डिबुलर असामान्यता के रूप में हो सकता है, लेकिन अक्सर एक अंतर्निहित विकार या सिंड्रोम का हिस्सा होता है (जैसे, भ्रूण शराब सिंड्रोम, स्टिकलर सिंड्रोम, ट्रेचर-कोलिन्स सिंड्रोम, तथा वेलोकार्डियोफेशियल सिंड्रोम)

संकेत और लक्षण

• अविकसित जबड़ा और छोटी ठुड्डी
• छोटे जबड़े के कारण जीभ का पीछे का विस्थापन या पीछे हटना
• बाधक निंद्रा अश्वसन (OSA) और जीभ के गले की ओर गिरने के कारण ऊपरी वायुमार्ग में रुकावट
• उच्च धनुषाकार तालु (मुंह की छत)
• भंग तालु (मुंह के तालु में खुलना)
• प्रसव के दांत (दांत जो जन्म के समय दिखाई देते हैं)
• डिस्पैगिया (निगलने में कठिनाई)
• बार-बार ऊपरी श्वसन पथ और कान में संक्रमण
• कान के पीछे तरल पदार्थ के निर्माण के कारण अस्थायी सुनवाई हानि (मध्य कान का बहिर्वाह), इसका एक सामान्य लक्षण है भंग तालु
• वाणी में कठिनाई

कारणों

• भ्रूण के जबड़े का अंतर्गर्भाशयी संपीड़न
• क्रोमोसोम 2 (संभवतः GAD1 जीन), 4, 11 (संभवतः PVRL1 जीन), या 17 (संभवतः SOX9 या KCNJ2 जीन) पर डी-नोवो म्यूटेशन

जटिलताओं

ऊपरी वायुमार्ग बाधा के कारण अल्पकालिक जटिलताएं होती हैं

• सांस लेने में तकलीफ, सांस लेने में तकलीफ
• असंतृप्ति
• चोकिंग एपिसोड (एस्फिक्सिया)
• खिलाने में कठिनाई, कुपोषण
• आकांक्षा जोखिम
• हाइपोजेमिया

लंबे समय तक जटिलताएं हाइपोक्सिक चोट और अच्छी तरह से खाने में असमर्थता के कारण होती हैं

• सेरेब्रल हानि
• फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप
• कॉर पल्मोनाले
• असफलता से सफलता
• गैस्ट्रोइसोफ़ेगल रिफ़्लक्स

रोग का निदान

• अनुपचारित छोड़ दिया, पीआरएस घातक हो सकता है 
• बच्चे आमतौर पर पूर्ण विकास और आकार तक पहुंच जाते हैं
• एक बार शैशवावस्था में सांस लेने और खाने की कठिनाइयों पर काबू पाने के बाद सामान्य रोग का निदान अच्छा होता है

इलाज

• हल्की वायुमार्ग बाधा: नासॉफिरिन्जियल एयरवेज (एनपीए), प्रोन पोजिशनिंग और मैकेनिकल फीडर के साथ रूढ़िवादी रूप से प्रबंधित करें
• मध्यम या गंभीर रुकावट: गैस्ट्रोस्टॉमी ट्यूब प्लेसमेंट, जीभ-होंठ आसंजन (टीएलए), मेन्डिबुलर डिस्ट्रैक्शन ओस्टोजेनेसिस (एमडीओ) जैसे आक्रामक हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है, और ट्रेकियोस्टोमी

संज्ञाहरण चुनौतियों

• क्रानियोफेशियल डिस्मॉर्फोलॉजी के कारण वायुमार्ग को वेंटिलेट और इंटुबेट करना चुनौतीपूर्ण है 
  • चेहरे की विकृति के कारण वेंटिलेशन (फेसमास्क) के लिए एक सील बनाए रखना चुनौतीपूर्ण हो सकता है
  • प्रत्यक्ष लैरींगोस्कोपी और श्वासनली इंटुबैषेण शैशवावस्था के दौरान कठिन होते हैं लेकिन उम्र और (मंडिबुलर) वृद्धि के साथ अधिक प्रबंधनीय हो जाते हैं
• पोस्टऑपरेटिव रूप से, रोगी अनायास वायुमार्ग के पतन का विकास कर सकते हैं
  • पहले से मौजूद वायुमार्ग अवरोध के कारण हो सकता है ओएसए, क्रोनिक हाइपोक्सिया, और बढ़ी हुई ओपिओइड संवेदनशीलता
  • विरोधाभासी श्वास पैटर्न, इंटरकोस्टल इंड्रॉइंग, सबकोस्टल, स्टर्नल मंदी, और ट्रेकिअल टग के साथ निदान
• नवजात शिशु ओपिओइड के प्रति संवेदनशील होते जा रहे हैं
  • शिशु जो विकसित होते हैं ओएसए ग्लोसोप्टोसिस के कारण ब्रेनस्टेम में ओपिओइड रिसेप्टर्स के अपरेगुलेशन के कारण ओपिओइड संवेदनशीलता में वृद्धि हुई है
  • गंभीर बाधा वाले मरीजों ने ओपियोइड आवश्यकताओं को कम कर दिया है और सावधानीपूर्वक खुराक समायोजन की आवश्यकता है
• दूध पिलाने में कठिनाई, निगलने संबंधी विकार और सह-अस्तित्व गैस्ट्रोइसोफ़ेगल रिफ़्लक्स द्वारा अक्सर जटिल होते हैं ब्रोन्कियल माइक्रोएस्पिरेशन और फुफ्फुसीय संक्रमण → वैकल्पिक प्रक्रियाओं से पहले आकांक्षा सावधानियों को लागू करें
• कुपोषण और खिलाने और वायुमार्ग के साथ कठिनाइयों के कारण फलने-फूलने में संबद्ध विफलता

प्रबंध

प्रीऑपरेटिव मैनेजमेंट

• इतिहास में माइक्रोगैनेथिया, ग्लोसोप्टोसिस और वायुमार्ग अवरोध शामिल हैं; इसके अतिरिक्त, ए भंग तालु मौजूद हो सकता है लेकिन यह पीआरएस की एक आवश्यक विशेषता नहीं है
• पीआरएस को एक पृथक विसंगति या अन्य सिंड्रोम के हिस्से के रूप में देखा जा सकता है 
• आपातकालीन ब्रोंकोस्कोपी और के साथ ओआर में मौजूद बाल चिकित्सा ओटोलर्यनोलोजी के साथ प्रेरण करें ट्रेकियोस्टोमी उपकरण

संवेदनाहारी प्रबंधन

पोस्टऑपरेटिव प्रबंधन

• तीव्र पोस्टऑपरेटिव वायुमार्ग बाधा के परिणामस्वरूप हाइपोक्सिया, नकारात्मक दबाव फुफ्फुसीय एडिमा और मृत्यु हो सकती है
• पिछले वायुमार्ग अवरोध, ओपिओइड संवेदनशीलता (से जुड़े) के कारण वायुमार्ग अवरोधों से मरीजों को पश्चात की श्वसन संबंधी जटिलताओं (यानी, वायुमार्ग की रुकावट, ऑक्सीजन की कमी, और पश्चात की श्वसन देखभाल में वृद्धि) का खतरा होता है। ओएसए), और शल्य चिकित्सा से प्रेरित वायुमार्ग शोफ (समय-समय पर जीभ के एडिमा के जोखिम को कम करने के लिए मुंह के प्रतिकर्षक को छोड़ दें)
• स्थानीय एनेस्थेटिक (क्षेत्रीय ब्लॉक या स्थानीय घुसपैठ), एसिटामिनोफेन और केटोरोलैक सहित नॉनोपियोइड एनाल्जेसिक को अधिकतम करें
• ओपिओइड की खुराक कम करें
• पल्स ऑक्सीमेट्री के साथ मॉनिटर की गई सेटिंग में मरीजों का निरीक्षण करें

याद रखो

• पीआरएस में प्राथमिक चिंता बाद में श्वसन संकट और खिला कठिनाई के साथ ऊपरी वायुमार्ग की बाधा है 
• दूध पिलाने में कठिनाई के रूप में प्रकट हो सकता है गैस्ट्रोइसोफ़ेगल रिफ़्लक्स और फलने-फूलने में असफलता

पढ़ने का सुझाव दिया

• हेगड़े एन, सिंह ए। एनेस्थेटिक कंसीडरेशन इन पियरे-रॉबिन सीक्वेंस। [अपडेटेड 2022 जुलाई 26]। में: स्टेटपर्ल्स [इंटरनेट]। ट्रेजर आइलैंड (FL): स्टेटपर्ल्स पब्लिशिंग; 2022 जनवरी। से उपलब्ध: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK576442/
• क्लेडिस एफ, कुमार ए, ग्रुनवाल्ड्ट एल, ओटेसन टी, फोर्ड एम, लोसी जेई। पियरे रॉबिन अनुक्रम: एक पेरीओपरेटिव समीक्षा। अनेस्थ एनालग। 2014;119(2):400-412।

नैदानिक ​​अद्यतन

डिस्मा एट अल. (ब्रिटिश जर्नल ऑफ एनेस्थीसिया, 2024) ने ईएसएआईसी-बीजेए नवजात और शिशु वायुमार्ग दिशानिर्देश प्रकाशित किए जो पहचान करते हैं पियरे रॉबिन अनुक्रम एक संभावित कठिन वायुमार्ग के लिए उच्च जोखिम वाली स्थिति है।दिशा-निर्देशों में सिफारिश की गई है। वीडियोलेरिंगोस्कोपी को प्राथमिक उपचार के रूप में, दिनचर्या श्वासावरोध ऑक्सीजनीकरणप्रारंभिक उपयोग सुप्राग्लोटिक वायुमार्ग उपकरण, तथा इंट्यूबेशन प्रयासों को सीमित करना ऑक्सीजन की कमी और आघात को कम करने के लिए। 

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