सीखना उद्देश्य
- स्पाइना बिफिडा के प्रकार
- स्पाइना बिफिडा का पेरिऑपरेटिव मैनेजमेंट
परिभाषा और तंत्र
- एक जन्मजात न्यूरल ट्यूब दोष को संदर्भित करता है
- गर्भ के पहले तीन हफ्तों के भीतर भ्रूण की न्यूरल ट्यूब के बंद होने की विफलता के परिणाम
- यह कशेरुक स्तंभ के पीछे के लैमिना और पाइंस के अधूरे संलयन की ओर जाता है, और सबसे अधिक लुंबोसैक्रल सेगमेंट में
- घटना लगभग 1:1000 जीवित जन्म है, हालांकि, फोलेट अनुपूरण के कारण घटना घट रही है
- अक्सर कोई लक्षण नहीं होता है और अक्सर रेडियोग्राफिक परीक्षा पर एक आकस्मिक खोज के रूप में खोजा जाता है
- रीढ़ की हड्डी की असामान्यताओं वाले 70% तक रोगियों में रीढ़ की हड्डी के आधार पर त्वचा की गड्ढा या बालों वाला पैच मौजूद हो सकता है
स्पाइना बिफिडा के प्रकार
| स्पाइना बिफिडा ओकुल्टा (बंद स्पाइना बिफिडा) | मेनिंगोसेले | मायलोमेनिंगोसेले |
|---|---|---|
| सबसे आम और सौम्य प्रकार रीढ़ की हड्डी या मेनिन्जेस के फलाव के बिना रीढ़ की हड्डी के स्तंभ का एक मध्य रेखा दोष और बरकरार त्वचा कोई संबद्ध जलशीर्ष या हिंडब्रेन हर्नियेशन नहीं एक या अधिक कशेरुक ठीक से नहीं बनते हैं, लेकिन अंतराल बहुत छोटा होता है अधिकांश प्रभावित व्यक्ति स्पर्शोन्मुख हैं और उनमें न्यूरोलॉजिकल संकेतों की कमी है कुछ मामलों में, यह बालों के पैच, लिपोमा, त्वचा का मलिनकिरण, या निचले हिस्से की मध्य रेखा में एक त्वचीय साइनस से जुड़ा हो सकता है। | स्पाइना बिफिडा का सबसे कम सामान्य रूप एक एकल विकासात्मक दोष मेनिन्जेस को कशेरुकाओं के बीच हर्निएट करने की अनुमति देता है लेकिन रीढ़ की हड्डी की नहर में रीढ़ की हड्डी सामान्य स्थिति में आ जाती है टेदरर्ड कॉर्ड के मामलों की सूचना मिली है | मस्तिष्कमेरु द्रव (CSF) से भरी थैली संरचना बनाने के लिए दोष के माध्यम से तंत्रिका ऊतक और मेनिन्जेस की विभिन्न मात्रा त्वचा के ऊतकों की एक पतली परत से ढकी होती है। मस्तिष्कमेरु द्रव का टूटना और रिसाव हो सकता है न्यूरोलॉजिकल घाटे की सीमा मेनिंगोमाइलोसेले के स्थान पर काफी हद तक निर्भर करती है, यह आमतौर पर लुंबोसैक्रल क्षेत्र में होती है नैदानिक सुविधाओं: - निचले अंगों का शिथिल पक्षाघात, गहरी कण्डरा सजगता की अनुपस्थिति, स्पर्श और दर्द की प्रतिक्रिया में कमी, किफोसिस, पार्श्वकुब्जता, और मूत्र और मल असंयम - निचले अंगों की पोस्टुरल असामान्यताएं जिनमें क्लबफीट और कूल्हे का सब्लक्सेशन शामिल है - T4 से ऊपर के घाव आम तौर पर पक्षाघात का कारण बनते हैं, जबकि S1 से नीचे के घाव चलने-फिरने की अनुमति देते हैं सम्बंधित जलशीर्ष और II टाइप करें अर्नोल्ड-चियारी विकृति जलशीर्ष आमतौर पर एक वेंट्रिकुलोपरिटोनियल शंट के साथ प्रबंधित किया जाता है |
जोखिम कारक
- फोलिक एसिड की कमी से पहले और प्रारंभिक अवस्था में एनीमिया
- स्पाइना बिफिडा का पारिवारिक इतिहास
- गर्भावस्था के दौरान दवा का सेवन: वैल्प्रोइक एसिड, कैल्शियम चैनल अवरोधक, कार्बामाज़ेपाइन, साइटोकैलासिन
स्पाइना बिफिडा से जुड़ी स्थितियां
- ध्यान और सीखने की कठिनाइयाँ
- मूत्राशय समारोह की समस्याएं
- आंत्र समारोह की समस्याएं
- डिप्रेशन
- मिरगी और बरामदगी
- हिप विस्थापन
- जलशीर्ष
- लेटेक्स एलर्जी
- नज़रों की समस्या
- lymphedema
- मोटापा
- दबाव की चोट
- स्कोलियोसिस
- स्लीप एप्निया
- रीढ़ की हड्डी टेढ़ी
- कमजोरी या पक्षाघात
निदान
- एक्स - रे
- सीटी और एमआरआई
प्रसव पूर्व निदान
- अल्ट्रासाउंड
- एमनियोटिक द्रव में अल्फा-भ्रूणप्रोटीन का पता लगाना
प्रबंध
गर्भावस्था
- न्यूरैक्सियल आम तौर पर सुरक्षित है
- विचार करें:
- एपिड्यूरल स्पेस का पता लगाने में कठिनाई
- स्कारिंग से संबंधित एक असममित ब्लॉक होने की संभावना है
- ड्यूरल पंचर
- एनेस्थीसिया लगाने के लिए कई ऑपरेटर के प्रयासों की आवश्यकता होती है
- का खतरा अधिक होता है पोस्ट ड्यूरल पंचर सिरदर्द
- कोनस मेडुलैरिस संभवतः असामान्य निम्न स्थिति में होगा
- स्कोलियोसिस रीढ़ की शारीरिक रचना को और जटिल बना सकता है
- न्यूरैक्सियल एनेस्थेसिया के लिए सर्वोत्तम स्तर का पता लगाने के लिए इमेजिंग का उपयोग करें
- उस स्तर पर एक ब्लॉक का प्रयास करें जहां कॉर्ड बहुत पीछे की ओर स्थित न हो और एपिड्यूरल स्पेस सामान्य होने की संभावना हो
- मेनिंगोसेले और मायेलोमेनिंगोसेले:
- यदि स्पाइनल लेवल की भागीदारी T11 या अधिक है, तो संभवतः दर्द रहित श्रम होगा
ओपन सर्जरी
पढ़ने का सुझाव दिया
- सैको, ए., उशाकोव, एफ., थॉम्पसन, डी., पीबल्स, डी., पंड्या, पी., डी कोप्पी, पी., विमलसुंदरा, आर., अत्तिलाकोस, जी., डेविड, एएल, डिप्रेस्ट, जे., 2019. ओपन स्पाइना बिफिडा के लिए भ्रूण की सर्जरी। प्रसूति एवं स्त्री रोग विशेषज्ञ 21, 271-282।
- ओ'नील एमए। स्पाइना बिफिडा के साथ एक गर्भवती महिला: एक बहुआयामी श्रम योजना की आवश्यकता। फ्रंट मेड (लॉज़ेन)। 2017;4:172।
- ग्रिफिथ्स, एस, ड्यूरब्रिज, जेए, 2011। गर्भावस्था में न्यूरोलॉजिकल बीमारी के एनेस्थेटिक प्रभाव। एनेस्थीसिया क्रिटिकल केयर एंड पेन 11, 157-161 में सतत शिक्षा।
- स्पाइना बिफिडा। में: बिस्सोनेट बी, लुगिनब्यूहल I, मार्सिनीक बी, डालेंस बीजे। एड। सिंड्रोम: रैपिड रिकॉग्निशन एंड पेरिऑपरेटिव इम्प्लीकेशन्स। मैकग्रा हिल; 2006.
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