सीखना उद्देश्य

• α- और β थैलेसीमिया के बीच अंतर
• थैलेसीमिया को पहचानें
• थैलेसीमिया का प्रबंधन

परिभाषा और तंत्र

• थैलेसीमिया हेमेटोलॉजिकल विकारों का विरासत समूह है
• अल्फा या बीटा ग्लोबिन श्रृंखलाओं का संश्लेषण कम होता है, जो हीमोग्लोबिन उत्पादन में कमी की विशेषता है
• अधिक बार भूमध्यसागरीय, मध्य अफ्रीका, चीन और दक्षिण पूर्व एशियाई क्षेत्रों में पाया जाता है
• सामान्य वयस्कों में हीमोग्लोबिन का अधिकांश भाग HbA होता है, जिसमें दो α और दो β श्रृंखलाएं होती हैं, यानी α2β2

α थैलेसीमिया

• α0 थैलेसीमिया परिणाम α1 और α2 जीन और/या नियामक अनुक्रमों के उन्मूलन से होता है
• एकल जीन विलोपन या बिंदु उत्परिवर्तन से α+ थैलेसीमिया माइनर परिणाम जो सामान्य α श्रृंखला उत्पादन को रोकता है
  • जिसके परिणामस्वरूप रक्ताल्पता हल्का और थोड़ा संवेदनाहारी महत्व है
• हीमोग्लोबिन एच रोग α0 और α+ निर्धारकों (तीन जीनों की हानि) की परस्पर क्रिया के कारण होता है
  • क्लिनिकल तस्वीर क्रोनिक हेमोलिटिक की है रक्ताल्पता 8-10 g dL के Hb स्तरों के साथ
  • एरिथ्रोपोइटिन उत्पादन को उत्तेजित करता है और बड़ी मात्रा में β-श्रृंखलाओं के अतिरिक्त उत्पादन में परिणाम देता है
• α थैलेसीमिया मेजर" तब होता है जब चारों अल्फा ग्लोबिन जीन काम नहीं कर रहे होते हैं
  • हस्तक्षेप के बिना गर्भाशय में लगभग समान रूप से घातक है

β थैलेसीमिया

• हीमोग्लोबिन ए अणु की बीटा-ग्लोबिन श्रृंखलाओं का एक ऑटोसोमल रिसेसिव दोष है
• नैदानिक ​​​​प्रस्तुति आम तौर पर लगभग 4 से 6 महीने की उम्र में प्रकट होती है
• एक बीटा ग्लोबिन एलील में दोष के परिणामस्वरूप बीटा थैलेसीमिया माइनर होगा
  • व्यक्तियों के रूप में एक प्रभावी वाहक स्थिति आमतौर पर स्पर्शोन्मुख या मौजूद होती है रक्ताल्पता
  • हीमोग्लोबिन का स्तर 2-3 g/dL <उम्र के लिए सामान्य
• दोनों युग्मविकल्पियों में दोष के परिणामस्वरूप बीटा थैलेसीमिया मेजर (कूली एनीमिया) होता है। 
  • गहरा परिणाम रक्ताल्पता आजीवन रक्त आधान की आवश्यकता

संकेत और लक्षण

निदान

• पूर्ण रक्त गणना
• हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन
• डीएनए परीक्षण
• मेट्ज़र इंडेक्स, एक निश्चित परीक्षण नहीं है लेकिन थैलेसीमिया की संभावना का सुझाव दे सकता है

प्रबंध

पढ़ने का सुझाव दिया

• पोलार्ड बीजे, किचन, क्लिनिकल एनेस्थीसिया की जी हैंडबुक। चौथा संस्करण। सीआरसी प्रेस। 2018. 978-1-4987-6289-2।
• थॉमस, सी., लंब, एबी, 2012. हीमोग्लोबिन की फिजियोलॉजी। एनेस्थीसिया क्रिटिकल केयर एंड पेन 12, 251-256 में सतत शिक्षा।
• विल्सन, एम., फोर्सिथ, पी., व्हाईटसाइड, जे., 2010. हीमोग्लोबिनोपैथी और सिकल सेल रोग। एनेस्थीसिया क्रिटिकल केयर एंड पेन 10, 24-28 में सतत शिक्षा।

हमें आपसे सुनना प्रिय लगेगा। अगर आपको कोई त्रुटि मिलती है, तो हमें ईमेल करें [ईमेल संरक्षित]