सीखना उद्देश्य

• फैलोट की टेट्रालॉजी को परिभाषित कीजिए
• फैलोट की टेट्रालजी के चिन्हों एवं लक्षणों का वर्णन कीजिए
• फैलोट के टेट्रालॉजी के पैथोफिजियोलॉजी को समझें
• फैलोट के टेट्रालॉजी वाले रोगी का संवेदनाहारी प्रबंधन

परिभाषा और तंत्र

• टेट्रालजी ऑफ फैलोट (टीओएफ) सबसे जन्मजात हृदय दोष (10%) में से एक है, जिसके परिणामस्वरूप दाएं से बाएं शंट की विशेषता होती है
  • बड़े गैर-प्रतिबंधात्मक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वीएसडी)
  • वाल्वुलर, सबवैल्वुलर, या सुप्रावाल्वुलर पल्मोनरी स्टेनोसिस, जिससे दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ अवरोध (RVOTO) होता है
  • दाईं निलय अतिवृद्धि
  • महाधमनी को उखाड़ फेंकना
• सायनोटिक हृदय रोग
• TOF अक्सर कम जन्म के वजन के साथ प्रस्तुत करता है और कुसमयता
• टीओएफ अन्य शारीरिक विसंगतियों के साथ उपस्थित हो सकता है 
  • बाएं फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस (40%)
  • बाइसीपिड पल्मोनरी वाल्व (60%)
  • दाएं तरफा महाधमनी चाप (25%)
  • कोरोनरी धमनी विसंगतियाँ (10%)
  • पेटेंट रंध्र अंडाकार या आट्रीयल सेप्टल दोष → फलो की पेन्टोलॉजी
  • एट्रियोवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष
  • आंशिक या पूरी तरह से विषम फुफ्फुसीय शिरापरक वापसी

संकेत और लक्षण

• दाएँ-से-बाएँ शंट
• सायनोसिस (त्वचा का नीला पड़ना जिसके कारण होता है हाइपोजेमिया)
• हाइपोक्सिया / कम एसपीओ2 (60-90%) ऑक्सीजन थेरेपी के लिए बहुत कम या कोई प्रतिक्रिया नहीं
• सांस की तकलीफ और तेजी से सांस लेना, खासकर खाने या व्यायाम के दौरान
• हार्ट बड़बड़ाहट (पैनसिस्टोलिक और इजेक्शन सिस्टोलिक)
• उंगलियों और पैर की उंगलियों (क्लबिंग) में नाखून के बिस्तर का असामान्य, गोल आकार
• खराब वजन बढ़ना
• भोजन या व्यायाम के दौरान आसानी से थक जाना
• चिड़चिड़ापन
• देर तक रोना
• Polycythemia
• स्तनपान कराने या रोने से बच्चा नीला पड़ सकता है

टेट मंत्र

• बिना मरम्मत वाले टीओएफ वाले शिशुओं और बच्चों में टेट मंत्र विकसित हो सकते हैं → तीव्र हाइपोक्सिया मंत्र, सांस की तकलीफ, सायनोसिस, आंदोलन और चेतना की हानि (सिंकोप) की विशेषता
• किसी भी घटना से आरंभ (यानी, रोना, मल त्याग, चिंता, दर्द, निर्जलीकरण, या बुखार) जिसके कारण ऑक्सीजन संतृप्ति कम हो जाती है या जिसके कारण प्रणालीगत संवहनी प्रतिरोध (एसवीआर) कम हो जाता है → वीएसडी के माध्यम से बढ़ी हुई शंटिंग (दाएं से बाएं शंट में वृद्धि)
• जीवन के पहले चार वर्षों के बाद आवृत्ति में कमी
• बड़े बच्चे एसवीआर → शंट का अस्थायी उत्क्रमण बढ़ाने के लिए उकड़ू बैठेंगे

जटिलताओं

• अन्तर्हृद्शोथ
• arrhythmias (विशेष रूप से सुप्रावेंट्रिकुलर या वेंट्रिकुलर)
• फुफ्फुसीय regurgitation
• चक्कर आना, बेहोशी, या बरामदगी की वजह से हाइपोजेमिया
• विलंबित वृद्धि और विकास

जोखिम कारक

• गर्भावस्था के दौरान वायरल बीमारी (रूबेला)
• मातृ शराब की खपत
• मम मेरे धूम्रपान
• मम मेरे उदकमेह or गर्भावधि मधुमेह
• मातृ आयु> 40
• टीओएफ का पारिवारिक इतिहास
• डाउन सिंड्रोम or डिजीज सिंड्रोम
• ट्रेचेसोफैगल फिस्टुला or VACTERL एसोसिएशन 
• पुरुष लिंग

Pathophysiology

टीओएफ की एनाटॉमी फुफ्फुसीय और प्रणालीगत परिसंचरण (आमतौर पर वीएसडी पर) के बीच रक्त के मिश्रण की अनुमति देती है → दाएं से बाएं शंट प्रणालीगत परिसंचरण में डीऑक्सीजनेटेड रक्त जोड़ना → सायनोसिस

निदान

• कई रोगियों का जन्म पूर्व निदान किया जाता है 
• छाती रेडियोग्राफी: दिल का असामान्य "कोयूर-एन-सबोट" (बूट जैसा) दिखना 
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम: दाएं वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि के साथ (सीसा V1 में लंबी आर-तरंगें और सीसा V5-V6 में गहरी एस-तरंगें) दाएं-अक्ष विचलन के साथ 
• इकोकार्डियोग्राम: वीएसडी की उपस्थिति, सही निलय अतिवृद्धि, और महाधमनी ओवरराइड; फुफ्फुसीय स्टेनोसिस की डिग्री को मापने के लिए रंग डॉपलर

इलाज

• सर्जिकल मरम्मत
  • पल्मोनरी और सिस्टमिक सर्कुलेशन को अलग करने के लिए वीएसडी का पैच क्लोजर
  • आरवीओटीओ को राहत देने के लिए आरवीओटी का विस्तार (फुफ्फुसीय वाल्व और फुफ्फुसीय धमनियों का आकार बढ़ाना)
• आमतौर पर जन्म के बाद पहले वर्ष में, 3-6 महीने की उम्र में होता है
• वीएसडी क्लोजर और आरवीओटी का मूल्यांकन करने के लिए इंट्राऑपरेटिव ट्रांसेसोफेजियल इको

TOF सर्जरी के बाद दीर्घकालिक जटिलताएँ

• जीर्ण फुफ्फुसीय वाल्व regurgitation
• ट्राइकसपिड वाल्व रिगर्जेटेशन
• वीएसडी जो मरम्मत के बाद भी लीक हो सकता है या फिर से मरम्मत की आवश्यकता हो सकती है
• हाइपरट्रॉफिक दाएं या बाएं वेंट्रिकल और डिसफंक्शन
• arrhythmias
• कोरोनरी धमनी की बीमारी
• महाधमनी जड़ और वाल्व फैलाव
• अकस्मात ह्रदयघात से म्रत्यु

प्रबंध

संज्ञाहरण के दौरान टेट मंत्र का प्रबंधन

• लक्ष्य: ऑक्सीजनेशन बढ़ाएं, कार्डियक आउटपुट में सुधार करें, और इन्फंडिबुलर ऐंठन और दाएं से बाएं शंट को कम करें
• 100% ऑक्सीजन दें और अंतःश्वासनलीय ट्यूब स्थिति की जाँच करें
• गहरा संज्ञाहरण और एक अफीम बोलस दें (जैसे, 0.1 मिलीग्राम / किग्रा मॉर्फिन)
• द्रव बोलस
• वासोप्रेसोर थेरेपी (जैसे, 5 एमसीजी / किग्रा फेनिलफ्राइन)
• β-ब्लॉकर्स (जैसे, 0.1-0.3 मिलीग्राम / किग्रा प्रोप्रानोलोल)
• घुटने से छाती को मोड़ने की स्थिति

याद रखो

• TOF को VSD, RVOTO, राइट वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और ओवरराइडिंग एओर्टा की उपस्थिति की विशेषता है
• टीओएफ सबसे आम साइनोटिक हृदय दोषों में से एक है
• टेट स्पेल की रोकथाम सुरक्षित एनेस्थीसिया की कुंजी है

पढ़ने का सुझाव दिया

• विल्सन आर, रॉस ओ, ग्रिक्साइटिस एमजे। टेट्रालजी ऑफ़ फलो। बीजे एडुक। 2019;19(11):362-369।
• पोलार्ड बीजे, किचन जी। क्लिनिकल एनेस्थीसिया की हैंडबुक। चौथा संस्करण। टेलर और फ्रांसिस समूह; 4. अध्याय 2018 हृदय प्रणाली, टली आरपी और टर्नर आर।

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