सीखना उद्देश्य
- चियारी विकृति के प्रकार
- चियारी विकृति का प्रबंधन
परिभाषा और तंत्र
- चीरी कुरूपता सेरिबैलम में एक संरचनात्मक दोष है, जो फोरमैन मैग्नम के माध्यम से एक या दोनों अनुमस्तिष्क टॉन्सिल के नीचे की ओर विस्थापन की विशेषता है।
- तब होता है जब खोपड़ी का हिस्सा असामान्य या सामान्य से छोटा होता है, मस्तिष्क पर दबाव डालता है और मस्तिष्क को नीचे की ओर धकेलता है
- जन्मजात कारणों में शामिल हैं जलशीर्ष, क्रानियोसिनेस्टोसिस, हाइपरोस्टोसिस, एक्स-लिंक्ड विटामिन डी-प्रतिरोधी रिकेट्स, और neurofibromatosis टाइप I
- अधिग्रहित विकारों में ब्रेन ट्यूमर या के कारण जगह घेरने वाले घाव शामिल हैं रक्तगुल्म और घाव मस्तिष्क की चोट
- अधिकांश रोगियों में कोई संकेत या लक्षण नहीं होते हैं और उन्हें उपचार की आवश्यकता नहीं होती है
- चियारी विकृति से जुड़ी अन्य स्थितियों में शामिल हैं:
- जलशीर्ष
- Syringomyelia
- स्पाइना बिफिडा
- रीढ़ की हड्डी में टेढ़ापन
- टेथर्ड स्पाइनल कॉर्ड सिंड्रोम
- एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम
- मार्फन सिन्ड्रोम
चियारी विकृति के प्रकार
- प्रकार विस्थापित मस्तिष्क के ऊतकों की शारीरिक रचना पर निर्भर करता है और क्या विकास संबंधी समस्याएं मौजूद हैं:
| टाइप 1 | टाइप 2 | टाइप 3 | टाइप IV |
|---|---|---|---|
| तब होता है जब सेरिबैलम का निचला हिस्सा फोरमैन मैग्नम में धकेलता है संकेत या लक्षण देर से बचपन या वयस्कता तक नहीं हो सकते हैं और अक्सर पहली बार किसी अन्य स्थिति के लिए एक परीक्षा के दौरान दुर्घटना से देखा जाता है सबसे आम प्रकार और इसे जीवन के लिए खतरनाक नहीं माना जाता है | जन्मजात बाल चिकित्सा रूपों चियारी विकृति प्रकार 1 की तुलना में सेरिबैलम और मस्तिष्क स्टेम ऊतक की अधिक मात्रा रीढ़ की हड्डी में फैली हुई है सेरिबैलम के दोनों हिस्सों को जोड़ने वाला तंत्रिका ऊतक गायब हो सकता है या केवल आंशिक रूप से बना हो सकता है लगभग हमेशा myelomeningocele के साथ, का एक रूप द्विमेरुता यह तब होता है जब जन्म से पहले रीढ़ की हड्डी की नली और रीढ़ की हड्डी बंद नहीं होती है अक्सर अल्ट्रासाउंड के दौरान देखा जाता है एनीमिया टाइप II के लक्षण आमतौर पर बचपन के दौरान दिखाई देते हैं और आमतौर पर टाइप 1 की तुलना में अधिक गंभीर होते हैं अर्नोल्ड-चियारी विकृति शब्द टाइप II विकृतियों के लिए विशिष्ट है | सबसे गंभीर रूप सेरिबैलम या ब्रेनस्टेम के निचले हिस्से का एक हिस्सा खोपड़ी के पीछे एक असामान्य उद्घाटन के माध्यम से फैलता है, यहां तक कि संभवतः मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी के आसपास की झिल्ली भी अल्ट्रासाउंड के दौरान पता चला एनीमिया या जन्म के समय दुर्बल करने वाली और जानलेवा जटिलताएं पैदा कर सकता है गंभीर स्नायविक दोषों के साथ संबद्ध | एक अधूरा या अविकसित सेरिबैलम (अनुमस्तिष्क हाइपोप्लेसिया) सेरिबैलम अपनी सामान्य स्थिति में है लेकिन कुछ हिस्से गायब हैं और खोपड़ी और रीढ़ की हड्डी के हिस्से दिखाई दे सकते हैं |
संकेत और लक्षण
- न्यूरोजेनिक डिस्पैगिया
- नीलिमा
- कमजोर रोना
- चेहरे की कमजोरी
- आकांक्षा
- सिरदर्द
- टिन्निटस
- लेर्मिट का लक्षण
- चक्कर (चक्कर आना)
- मतली
- श्माहमान सिंड्रोम
- अक्षिदोलन
- चेहरे का दर्द
- मांसपेशियों में कमजोरी
- बिगड़ा हुआ गैग रिफ्लेक्स
- बेचैन पैर सिंड्रोम
- स्लीप एप्निया
- नींद संबंधी विकार
- बिगड़ा हुआ समन्वय
- गंभीर मामलों में बल्बर पाल्सी के सभी लक्षण और संकेत विकसित हो सकते हैं
- पक्षाघात
- फंडोस्कोपिक परीक्षा के कारण पैपिल्डेमा बढ़ा इंट्राकैनायल दबाव
- Pupillary फैलाव
- दुःस्वायत्तता:
- क्षिप्रहृदयता
- बेहोशी
- polydipsia
- अत्यंत थकावट
- ओपिसथोटोनस
- स्ट्रीडर
निदान
- रोगी का इतिहास
- तंत्रिका विज्ञान परीक्षा
- एमआरआई / सीटी
- चियारी II विकृति के लिए अल्ट्रासाउंड
प्रबंध
पढ़ने का सुझाव दिया
- Coviello A, Golino L, Posillipo C, Marra A, Tognù A, Servillo G. एनेस्थेटिक मैनेजमेंट इन ए पेशेंट विथ अर्नोल्ड-चियारी मालफॉर्मेशन टाइप 1,5: ए केस रिपोर्ट। क्लिन केस रेप. 2022;10(2):e05194.
- एनेस्थेटिक मैनेजमेंट ऑफ ए पेशेंट विथ अर्नोल्ड-चियारी मालफॉर्मेशन टाइप I विथ एसोसिएटेड सिरिंजोमीलिया: ए केस रिपोर्ट एनेस्थ पेन मेड। 2012;7(2):166-169।
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