सीखना उद्देश्य

• गोल्डनहर सिंड्रोम का वर्णन करें
• समझें कि गोल्डनहर सिंड्रोम वायुमार्ग को कैसे प्रभावित करता है
• गोल्डनहर सिंड्रोम वाले रोगियों के पूर्व-शल्य चिकित्सा प्रबंधन पर चर्चा करें

परिभाषा और तंत्र

• गोल्डनहर सिंड्रोम (जीएस), जिसे ओकुलो-ऑरिकुलो-वर्टेब्रल सिंड्रोम या हेमीफेशियल माइक्रोसोमिया भी कहा जाता है, क्रानियोफेशियल विकास का एक दुर्लभ विकार है
• पहली और दूसरी शाखात्मक मेहराब की जन्मजात विकृति, जिसके परिणामस्वरूप कान, नाक, कोमल तालू, होंठ और जबड़े का अधूरा विकास होता है (आमतौर पर एकतरफा)
• यह मेन्डिबुलर हाइपोप्लेसिया के त्रय द्वारा विशेषता है जिसके परिणामस्वरूप चेहरे की विषमता, कान और/या आंखों की विकृति, और वर्टेब्रल विसंगतियां होती हैं।
• रोगी हृदय, गुर्दे और फेफड़ों की विकृतियों और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के दोषों के साथ भी उपस्थित हो सकते हैं
• पुरुष-से-महिला अनुपात 3:2

संकेत और लक्षण

• मैंडिबुलर हाइपोप्लेसिया (चेहरे की विषमता)
• नेत्र विसंगतियाँ: माइक्रोफथाल्मिया, एनोफथाल्मिया, एपिबुलबार डर्मोइड्स और पलक कोलोबोमास
• कान की विसंगतियाँ: उपदेशात्मक टैग, एनोटिया (पूरी तरह से अनुपस्थित कान), और माइक्रोटिया (आंशिक रूप से निर्मित कान)
• कशेरुकी विसंगतियाँ: स्कोलियोसिस, काइफोसिस, हेमीवर्टेब्रे और सर्वाइकल फ्यूजन
• कटे होंठ और/या तालू
• सामान्य मुंह से चौड़ा
• जलशीर्ष
• ⅓ रोगियों में जन्मजात हृदय दोष (आमतौर पर सेप्टल और कोनोट्रंकल दोष, उदाहरण के लिए, टेट्रालजी ऑफ़ फलो)
• जेनिटोरिनरी विकृतियां (उदाहरण के लिए, एक्टोपिक या फ्यूज्ड किडनी, रीनल एजेनेसिस, यूरेटेरोपेल्विक जंक्शन बाधा, या वेसिकोरेटेरल रिफ्लक्स)
• आंशिक या पूर्ण एकतरफा फेफड़े का हाइपोप्लासिया
• कुछ रोगियों में विकासात्मक विलंब और ऑटिज़्म स्पेक्ट्रम विकार

जटिलताओं

• दृष्टि समस्याएं और/या नुकसान
• बहरापन
• दूध पिलाने की कठिनाइयों
• वाणी में कठिनाई
• बाधक निंद्रा अश्वसन (ओएसए)
• तिर्यकदृष्टि
• पल्मोनरी हाइपोप्लेसिया के लिए जोखिम बढ़ सकता है श्वासप्रणाली में संक्रमण, फेफड़े अतिरक्तदाब, तथा वातिलवक्ष 
• गंभीर रीढ़ की विकृति का कारण हो सकता है प्रतिबंधित फेफड़ों की बीमारी और फुफ्फुसीय कार्य को और कम कर देता है

इलाज

• दृष्टि में सुधार के लिए चश्मा या सर्जरी
• श्रवण यंत्र या अस्थि-लंगर श्रवण प्रत्यारोपण 
• विशेष बोतलों या नासोगैस्ट्रिक फीडिंग के साथ फीडिंग सहायता
• भाषण चिकित्सा भाषा और संचार कौशल को बढ़ाने के लिए
• पुनर्निर्माण शल्यचिकित्सा
• जन्मजात हृदय दोष को ठीक करने के लिए सर्जरी, फांक होंठ या तालू, बाधक निंद्रा अश्वसन, माइक्रोटिया, या रीढ़ की हड्डी में दोष

प्रबंध

पढ़ने का सुझाव दिया

• सन वाईएच, झू बी, जी बाय, झांग एक्सएच। गोल्डनहर सिंड्रोम वाले बच्चे में वायुमार्ग प्रबंधन। चिन मेड जे (इंग्लैंड)। 2017;130(23):2881-2882। 
• गोल्डनहर सिंड्रोम। में: बिस्सोनेट बी, लुगिनब्यूहल I, मार्सिनीक बी, डालेंस बीजे। एड। सिंड्रोम: रैपिड रिकॉग्निशन एंड पेरिऑपरेटिव इम्प्लीकेशन्स। मैकग्रा हिल; 2006. 09 फरवरी, 2023 को एक्सेस किया गया। https://accessanesthesiology.mhmedical.com/content.aspx?bookid=852&sectionid=49517623 
• कयामक सी, गुलहन वाई, ओजकैन एओ, बाल्टासी बी, उनाल एन, सफाक एमए, ओगुज एच। गोल्डनहर सिंड्रोम के एक मामले में एनेस्थेटिक दृष्टिकोण। एनेस्थिसियोलॉजी के यूरोपीय जर्नल। 2022; 19(11):836-838.

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