सीखना उद्देश्य

• गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के कारण और लक्षणों का वर्णन करें
• गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का निदान और उपचार करें
• सर्जरी के लिए पेश होने वाले गुइलेन-बैरे सिंड्रोम वाले रोगियों का प्रबंधन करें

पृष्ठभूमि

• गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (GBS) एक तीव्र डिमेलिनेटिंग पोलीन्यूरोपैथी है जो आमतौर पर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल या श्वसन संक्रमण के बाद ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के रूप में होती है।
• संयुक्त राज्य अमेरिका में तीव्र, शिथिल, न्यूरोमस्कुलर पक्षाघात का सबसे आम कारण
• संभावित रूप से गंभीर रूप से दुर्बल करने वाला विकार
• मृत्यु दर ~ 10%
• प्रारंभिक प्रस्तुति को अक्सर हिस्टीरिया के रूप में गलत निदान किया जाता है

एटियलजि

• सभी उम्र को प्रभावित करता है, लेकिन युवा वयस्कों और बुजुर्गों की ओर एक प्रवृत्ति
• पुरुषों में थोड़ा अधिक प्रचलित है
• बच्चे कम गंभीर रूप से प्रभावित होते हैं
• आमतौर पर श्वसन या जठरांत्र संबंधी संक्रमण के एक महीने के भीतर होता है
• जीबीएस पैदा करने वाले सामान्य रोगजनक:
  • कैम्पिलोबैक्टर jejuni (प्राथमिक विमुद्रीकरण के अलावा एक्सोनल अध: पतन के साथ जुड़ा हुआ)
  • एपस्टीन बार वायरस
  • माइकोप्लाज्मा निमोनिया 
  • Cytomegalovirus

लक्षण और लक्षण

• चिक्तिस्य संकेत
  • एक्यूट इंफ्लेमेटरी डिमेलिनेटिंग पॉलीरेडिकुलोपैथी
  • एक्यूट मोटर एक्सोनल न्यूरोपैथी
  • एक्यूट मोटर सेंसरी एक्सोनल न्यूरोपैथी
  • मिलर फिशर सिंड्रोम (गतिभंग, अरेफ्लेक्सिया, और नेत्ररोग, संभवतः अंग की कमजोरी, पीटोसिस, और चेहरे और बल्बर पक्षाघात के साथ)
• लक्षण 
  • प्रगतिशील मोटर कमजोरी, आमतौर पर पैरों से ऊपर उठती है (डिस्टल से अधिक समीपस्थ)
  • अप्रतिवर्तता
  • चेहरे का पक्षाघात और बल्बर कमजोरी
  • नेत्ररोग
  • संवेदी लक्षण
  • गंभीर दर्द, अक्सर करधनी क्षेत्र को प्रभावित करता है
  • श्वसन मांसलता की कमजोरी श्वसन विफलता के लिए अग्रणी
  • ऑटोनोमिक डिसफंक्शन के कारण सहानुभूति और पैरासिम्पेथेटिक सिस्टम की कम या अधिक सक्रियता के कारण अतालता, रक्तचाप और नाड़ी में उतार-चढ़ाव, मूत्र प्रतिधारण, इलियस और अत्यधिक पसीना आता है

निदान

• शारीरिक निष्कर्ष: प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी और एस्फ्लेक्सिया
• जब जीबीएस का संदेह हो, अतालता और सांस की मांसपेशियों की कमजोरी की निगरानी करें
• आगे की जांच:
  • रक्त परीक्षण: पूर्ण रक्त गणना, यूरिया और इलेक्ट्रोलाइट्स, यकृत और गुर्दे के कार्य परीक्षण, थक्का बनाने वाली स्क्रीन, कैल्शियम के स्तर, एंटीबॉडी परीक्षण, रक्त संस्कृतियों और भड़काऊ मार्कर
  • स्टूल कल्चर
  • ईसीजी
  • हेड सीटी
  • काठ पंचर और सीएसएफ विश्लेषण
  • इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन
  • रीढ़ की हड्डी का गैडोलीनियम-वर्धित एमआरआई

इलाज

• सहायक चिकित्सा
  • फिजियोथेरेपी और व्यावसायिक चिकित्सा
  • परामर्श
  • पोषण संबंधी सहायता
  • व्यथा का अभाव
  • thromboembolic प्रोफिलैक्सिस
  • श्वसन समर्थन
    • इंटुबैषेण और वेंटिलेशन के लिए संकेत:
      • महत्वपूर्ण क्षमता <20 एमएल / किग्रा
      • मैक्सिमल इंस्पिरेटरी प्रेशर (MIP) <30 cmH2O
      • अधिकतम श्वसन दबाव (MEP) <40 cmH2O
      • महत्वपूर्ण क्षमता, एमआईपी या एमईपी में >30% की कमी
• विशिष्ट चिकित्सा
  • पसंद का उपचार: IV इम्युनोग्लोबिन (0.4 मिलीग्राम/किग्रा दैनिक, 5-6 दिन)
  • प्लास्मफेरेसिस, 5% मानव एल्बुमिन समाधान के साथ 250 एमएल/किग्रा प्लाज्मा के 4.5 एक्सचेंज तक (प्रशासन करने में अधिक कठिन, अधिक दुष्प्रभाव और मतभेद)
  • सीएसएफ निस्पंदन (शायद ही कभी प्रदर्शन किया गया)

संवेदनाहारी विचार

• पूर्व शल्य चिकित्सा
  • आईसीयू में कई मरीज हवादार हैं
  • पोस्टऑपरेटिव वेंटिलेशन की आवश्यकता का अनुमान लगाने के लिए बल्बर और वेंटिलेटरी फ़ंक्शन का आकलन करें
  • इलियस के जोखिम को बढ़ाता है आकांक्षा
• अधिष्ठापन
  • रैपिड सीक्वेंस इंडक्शन 
  • संभावित रूप से घातक होने के कारण सक्सीनिलोक्लिन को contraindicated है हाइपरकलेमिया
  • रोकुरोनियम एक उपयुक्त विकल्प है
  • ऑटोनोमिक डिसफंक्शन एक नब्ज और रक्तचाप के परिणामस्वरूप प्रेरण और इंटुबैषेण को जटिल कर सकता है
• intraoperative
  • नियंत्रित वेंटिलेशन अगर श्वसन क्रिया बिगड़ा हुआ है
  • नॉनडिपोलराइज़िंग न्यूरोमस्कुलर ब्लॉकर्स से बचें
  • पूरी तरह से ठीक होने पर या एक बार बल्बर रिफ्लेक्सिस वापस आने पर एक्सट्यूबिंग पर विचार करें
• पश्चात की
  • वेंटिलेशन की अक्सर आवश्यकता होती है
  • श्वसन समारोह की सावधानीपूर्वक निगरानी
  • पर्याप्त एनाल्जेसिया

पढ़ने का सुझाव दिया

• गुयेन टीपी, टेलर आरएस। गिल्लन बर्रे सिंड्रोम। [अपडेटेड 2022 जुलाई 4]। में: स्टेटपर्ल्स [इंटरनेट]। ट्रेजर आइलैंड (FL): स्टेटपर्ल्स पब्लिशिंग; 2022 जनवरी-। से उपलब्ध: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK532254/
• पोलार्ड बीजे, किचन, क्लिनिकल एनेस्थीसिया की जी हैंडबुक। चौथा संस्करण। सीआरसी प्रेस। 2018. 978-1-4987-6289-2।
• रिचर्ड्स केजेसी, कोहेन एटी। गिल्लन बर्रे सिंड्रोम। बीजेए सीईपीडी समीक्षा। 2003;3(2):46-9।

नैदानिक ​​अद्यतन

वांग एट अल. (बीजेए, 2025) चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण का वर्णन करते हैं मात्रात्मक न्यूरोमस्कुलर निगरानी की विफलता गिलियन-बैरे सिंड्रोम से पीड़ित रोगियों में, स्पष्ट कार्यात्मक सुधार के बावजूद, लगातार परिधीय न्यूरोपैथी के कारण यह समस्या देखी गई। रिपोर्ट से पता चलता है कि गिलियन-बैरे सिंड्रोम से बचे लोगों में, तीव्र बीमारी के कई वर्षों बाद भी, मानक ईएमजी-आधारित और एक्सेलेरोमायोग्राफिक निगरानी अविश्वसनीय या असंभव हो सकती है, जिससे सुगामाडेक्स की बड़ी खुराक के बावजूद न्यूरोमस्कुलर ब्लॉक की गहराई या उसके उलटफेर की पुष्टि करना संभव नहीं हो पाता है।