सीखना उद्देश्य

• गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के कारण और लक्षणों का वर्णन करें
• गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का निदान और उपचार करें
• सर्जरी के लिए पेश होने वाले गुइलेन-बैरे सिंड्रोम वाले रोगियों का प्रबंधन करें

पृष्ठभूमि

• गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (GBS) एक तीव्र डिमेलिनेटिंग पोलीन्यूरोपैथी है जो आमतौर पर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल या श्वसन संक्रमण के बाद ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के रूप में होती है।
• संयुक्त राज्य अमेरिका में तीव्र, शिथिल, न्यूरोमस्कुलर पक्षाघात का सबसे आम कारण
• संभावित रूप से गंभीर रूप से दुर्बल करने वाला विकार
• मृत्यु दर ~ 10%
• प्रारंभिक प्रस्तुति को अक्सर हिस्टीरिया के रूप में गलत निदान किया जाता है

एटियलजि

• सभी उम्र को प्रभावित करता है, लेकिन युवा वयस्कों और बुजुर्गों की ओर एक प्रवृत्ति
• पुरुषों में थोड़ा अधिक प्रचलित है
• बच्चे कम गंभीर रूप से प्रभावित होते हैं
• आमतौर पर श्वसन या जठरांत्र संबंधी संक्रमण के एक महीने के भीतर होता है
• जीबीएस पैदा करने वाले सामान्य रोगजनक:
  • कैम्पिलोबैक्टर jejuni (प्राथमिक विमुद्रीकरण के अलावा एक्सोनल अध: पतन के साथ जुड़ा हुआ)
  • एपस्टीन बार वायरस
  • माइकोप्लाज्मा निमोनिया 
  • Cytomegalovirus

लक्षण और लक्षण

• चिक्तिस्य संकेत
  • एक्यूट इंफ्लेमेटरी डिमेलिनेटिंग पॉलीरेडिकुलोपैथी
  • एक्यूट मोटर एक्सोनल न्यूरोपैथी
  • एक्यूट मोटर सेंसरी एक्सोनल न्यूरोपैथी
  • मिलर फिशर सिंड्रोम (गतिभंग, अरेफ्लेक्सिया, और नेत्ररोग, संभवतः अंग की कमजोरी, पीटोसिस, और चेहरे और बल्बर पक्षाघात के साथ)
• लक्षण 
  • प्रगतिशील मोटर कमजोरी, आमतौर पर पैरों से ऊपर उठती है (डिस्टल से अधिक समीपस्थ)
  • अप्रतिवर्तता
  • चेहरे का पक्षाघात और बल्बर कमजोरी
  • नेत्ररोग
  • संवेदी लक्षण
  • गंभीर दर्द, अक्सर करधनी क्षेत्र को प्रभावित करता है
  • श्वसन मांसलता की कमजोरी श्वसन विफलता के लिए अग्रणी
  • ऑटोनोमिक डिसफंक्शन के कारण सहानुभूति और पैरासिम्पेथेटिक सिस्टम की कम या अधिक सक्रियता के कारण अतालता, रक्तचाप और नाड़ी में उतार-चढ़ाव, मूत्र प्रतिधारण, इलियस और अत्यधिक पसीना आता है

निदान

• शारीरिक निष्कर्ष: प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी और एस्फ्लेक्सिया
• जब जीबीएस का संदेह हो, अतालता और सांस की मांसपेशियों की कमजोरी की निगरानी करें
• आगे की जांच:
  • रक्त परीक्षण: पूर्ण रक्त गणना, यूरिया और इलेक्ट्रोलाइट्स, यकृत और गुर्दे के कार्य परीक्षण, थक्का बनाने वाली स्क्रीन, कैल्शियम के स्तर, एंटीबॉडी परीक्षण, रक्त संस्कृतियों और भड़काऊ मार्कर
  • स्टूल कल्चर
  • ईसीजी
  • हेड सीटी
  • काठ पंचर और सीएसएफ विश्लेषण
  • इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन
  • रीढ़ की हड्डी का गैडोलीनियम-वर्धित एमआरआई

इलाज

• सहायक चिकित्सा
  • फिजियोथेरेपी और व्यावसायिक चिकित्सा
  • परामर्श
  • पोषण संबंधी सहायता
  • व्यथा का अभाव
  • thromboembolic प्रोफिलैक्सिस
  • श्वसन समर्थन
    • इंटुबैषेण और वेंटिलेशन के लिए संकेत:
      • महत्वपूर्ण क्षमता <20 एमएल / किग्रा
      • मैक्सिमल इंस्पिरेटरी प्रेशर (MIP) <30 cmH2O
      • अधिकतम श्वसन दबाव (MEP) <40 cmH2O
      • महत्वपूर्ण क्षमता, एमआईपी या एमईपी में >30% की कमी
• विशिष्ट चिकित्सा
  • पसंद का उपचार: IV इम्युनोग्लोबिन (0.4 मिलीग्राम/किग्रा दैनिक, 5-6 दिन)
  • प्लास्मफेरेसिस, 5% मानव एल्बुमिन समाधान के साथ 250 एमएल/किग्रा प्लाज्मा के 4.5 एक्सचेंज तक (प्रशासन करने में अधिक कठिन, अधिक दुष्प्रभाव और मतभेद)
  • सीएसएफ निस्पंदन (शायद ही कभी प्रदर्शन किया गया)

संवेदनाहारी विचार

• पूर्व शल्य चिकित्सा
  • आईसीयू में कई मरीज हवादार हैं
  • पोस्टऑपरेटिव वेंटिलेशन की आवश्यकता का अनुमान लगाने के लिए बल्बर और वेंटिलेटरी फ़ंक्शन का आकलन करें
  • इलियस के जोखिम को बढ़ाता है आकांक्षा
• अधिष्ठापन
  • रैपिड सीक्वेंस इंडक्शन 
  • संभावित रूप से घातक होने के कारण सक्सीनिलोक्लिन को contraindicated है हाइपरकलेमिया
  • रोकुरोनियम एक उपयुक्त विकल्प है
  • ऑटोनोमिक डिसफंक्शन एक नब्ज और रक्तचाप के परिणामस्वरूप प्रेरण और इंटुबैषेण को जटिल कर सकता है
• intraoperative
  • नियंत्रित वेंटिलेशन अगर श्वसन क्रिया बिगड़ा हुआ है
  • नॉनडिपोलराइज़िंग न्यूरोमस्कुलर ब्लॉकर्स से बचें
  • पूरी तरह से ठीक होने पर या एक बार बल्बर रिफ्लेक्सिस वापस आने पर एक्सट्यूबिंग पर विचार करें
• पश्चात की
  • वेंटिलेशन की अक्सर आवश्यकता होती है
  • श्वसन समारोह की सावधानीपूर्वक निगरानी
  • पर्याप्त एनाल्जेसिया

पढ़ने का सुझाव दिया

• गुयेन टीपी, टेलर आरएस। गिल्लन बर्रे सिंड्रोम। [अपडेटेड 2022 जुलाई 4]। में: स्टेटपर्ल्स [इंटरनेट]। ट्रेजर आइलैंड (FL): स्टेटपर्ल्स पब्लिशिंग; 2022 जनवरी-। से उपलब्ध: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK532254/
• पोलार्ड बीजे, किचन, क्लिनिकल एनेस्थीसिया की जी हैंडबुक। चौथा संस्करण। सीआरसी प्रेस। 2018. 978-1-4987-6289-2।
• रिचर्ड्स केजेसी, कोहेन एटी। गिल्लन बर्रे सिंड्रोम। बीजेए सीईपीडी समीक्षा। 2003;3(2):46-9।

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