सीखना उद्देश्य

• क्रानियोफेशियल डिसोस्टोसिस की परिभाषा और उदाहरण
• क्रानियोफेशियल डायस्टोस्टोसिस का पेरीओपरेटिव प्रबंधन

परिभाषा और तंत्र

• क्रानियोफेशियल डिसोस्टोसिस या क्रानियोसिनेस्टोसिस एक ऐसी स्थिति है जिसमें एक या एक से अधिक कपाल टांके का समय से पहले संलयन होता है, जिससे असामान्य खोपड़ी विकास और सिर का आकार होता है।
• इनमें से एक या कई टांके के असामान्य समय से पहले संलयन के परिणामस्वरूप प्रभावित टांके के लंबवत खोपड़ी की सीमित वृद्धि होती है
• प्रतिपूरक अस्थि वृद्धि प्रभावित सिवनी के समानांतर होती है निरंतर मस्तिष्क के विकास की अनुमति दें और विशिष्ट नैदानिक ​​​​खोपड़ी विशेषताओं में परिणाम दें
• बच्चे सुधार की आवश्यकता वाली स्थितियों की एक विस्तृत श्रृंखला के साथ उपस्थित हो सकते हैं, अन्यथा अच्छी तरह से एकल सिवनी क्रानियोसिनेस्टोसिस (80% मामलों) वाले बच्चों से लेकर अन्य कपाल और अतिरिक्त कपालीय विसंगतियों के साथ कई सिनोस्टोस वाले सिंड्रोम वाले बच्चे
• क्रैनियोसिनोस्टोसिस से जुड़े सिंड्रोम में अक्सर शामिल होते हैं:  
  • क्राउज़ोन सिंड्रोम: 
    • सबसे आम क्रानियोफेशियल डायस्टोस्टोसिस सिंड्रोम
  • एपर्ट सिंड्रोम: 
    • क्राउज़ोन सिंड्रोम के समान है लेकिन अधिक गंभीर है
    • इसके अलावा क्राउज़ोन सिंड्रोम और सिंडैक्टली (उंगली और पैर की अंगुली की बद्धी) की क्रैनियोफेशियल विशेषताएं
    • एपर्ट सिंड्रोम में बौद्धिक विकलांगता भी अधिक आम है
  • फ़िफ़र सिंड्रोम: 
    • क्रैनियोफेशियल विशेषताएं और हाथ और पैर की असामान्यताएं भी मौजूद हैं (चौड़े और विचलित अंगूठे या बड़े पैर की उंगलियां) 
    • मानसिक और तंत्रिका संबंधी समस्याएं अधिक होने की संभावना है
• क्रोमोसोम 2 पर स्थित फाइब्रोब्लास्ट ग्रोथ फैक्टर रिसेप्टर 2 (FGFR10) में विरासत में मिले या स्वतःस्फूर्त ऑटोसोमल प्रमुख उत्परिवर्तन के कारण
• घटना 1 जीवित जन्मों में 2500 है
• सुधार के लिए व्यापक सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है जो आमतौर पर कम उम्र में की जाती है

संकेत और लक्षण

• वाइड-सेट आंखें (हाइपरटेलोरिज्म)
• उभरी हुई आंखें (प्रॉपटोसिस)
• क्रॉस्ड आंखें (स्ट्रैबिस्मस)
• निकला हुआ माथा
• छोटी, चोंच के आकार की नाक
• अविकसित जबड़ा
• कटे होंठ और/या तालू
• असामान्य सिर का आकार
• मिडफेस की अपर्याप्त वृद्धि

जटिलताओं

• नज़रों की समस्या
• चिकित्सकीय समस्याएं
• बहरापन
• साँस की परेशानी
• जलशीर्ष
• शायद ही कभी, बौद्धिक अक्षमता

निदान

• भौतिक उपस्थिति
• एमआरआई / सीटी
• जेनेटिक परीक्षण

इलाज

• मस्तिष्क के विकास को नुकसान पहुँचाने से खोपड़ी के टांके को बंद करने से रोकने के लिए सर्जिकल पुनर्निर्माण (LeFort osteotomies)

संवेदनाहारी प्रबंधन

पढ़ने का सुझाव दिया

• पोलार्ड बीजे, किचन, क्लिनिकल एनेस्थीसिया की जी हैंडबुक। चौथा संस्करण। सीआरसी प्रेस। 2018. 978-1-4987-6289-2।
• पियर्सन, ए।, मटावा, सीटी, 2016। बच्चों में क्रानियोसिनेस्टोसिस मरम्मत के लिए संवेदनाहारी प्रबंधन। बीजेए शिक्षा 16, 410-416।
• पोस्निक जेसी, रुइज़ आरएल। क्रानियोफेशियल डिसोस्टोसिस सिंड्रोम: वर्तमान सर्जिकल सोच और भविष्य की दिशाएँ। क्लेफ्ट पैलेट क्रानियोफैक जे. 2000;37(5):433. 

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